CERTIFICAT OPTIONNEL DANATOMIE 20052006 NEVRALGIES DU NERF TRIJUMEAU

CERTIFICAT OPTIONNEL D’ANATOMIE 2005/2006 NEVRALGIES DU NERF TRIJUMEAU par Thomas GALVEZ Zakaria JALAL

PLAN n Introduction n Rappels anatomiques n Rappels cliniques n Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales n Conclusion

INTRODUCTION n Nerf trijumeau=Vème paire crânienne n Plus volumineux nerf crânien n Nerf mixte assurant la sensibilité principalement de l’hémiface homolatérale et la motricité des muscles masticateurs homolatéraux n Nevralgie faciale traduit une souffrance du trijumeau (idiopathique ou secondaire)

RAPPELS ANATOMIQUES n Origine apparente au niveau du TC n Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive n Ganglion de Gasser n Racine motrice et territoire d’innervation n Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral n Efférences ascendantes

Origine apparente au niveau du tronc cérébral n Partie latérale de la face ventrale du 1/3 supérieur du pont n Seul nerf crânien à émerger au niveau du pont n Racine motrice émerge médialement par rapport à la racine sensitive

Origine au niveau du TC

Origine au niveau du TC Face antérieure du TC n Application: compression par une boucle vasculaire le plus souvent de l’artère cérébelleuse supérieure pouvant être responsable de névralgie. n Artère cérébelleuse supérieure Nerf trijumeau Tronc basilaire

Origine au niveau du TC n IRM sagittale pondérée en T 2 Nerf trijumeau

Origine au niveau du TC n Coupe horizontale Nerfs trijumeaux Tronc cérébral

RAPPELS ANATOMIQUES n Origine apparente au niveau du TC n Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive n Ganglion de Gasser n Racine motrice et territoire d’innervation n Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral n Efférences ascendantes

Innervation sensitive n Les afférences sensitives de la face vont se regrouper pour former 3 troncs qui concernent chacun un des 3 territoires sensitifs de la face: – Nerf ophtalmique de Willis (V 1) – Nerf maxillaire (V 2) – Nerf mandibulaire (V 3)

Innervation sensitive

Innervation sensitive

Innervation sensitive n Ces 3 troncs confluent vers un gaglion sensitif commun: le ganglion trigéminal de Gasser. n Ce ganglion est situé à la partie antérosupérieure du rocher de l’os temporal dans un dédoublement de la dure-mère: le cavum de Meckel.

Ganglion de Gasser OS SPHENOIDE ROCHER

Ganglion de Gasser n IRM en coupe axiale T 2 Ganglion de Gasser Nerf trijumeau TC CERVELET

Nerf ophtalmique V 1 Traverse le sinus caverneux Donne 3 branches lacrymale, frontale et naso-ciliaire quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure (os sphénoïde). n Territoire d’innervation: -front -partie antérieure du cuir chevelu -œil (cornée, cf. réflexe cornéen) -paupière supérieure -racine du nez -sinus frontal, sphénoïdal et éthmoïdal -dure mère n n

Nerf ophtalmique V 1

Nerf maxillaire V 2 Traverse le sinus caverneux Quitte le crâne par le foramen grand rond (os sphénoïde), passe au niveau de la fosse ptérygo-palatine où il est en rapport avec le ganglion ptérygo-palatin, et se termine au niveau du foramen infra orbitaire de l’os maxillaire où il donne des rameaux sensitifs aux téguments de la joue. n Territoire d’innervation: -paupière inférieure, joue -ailes du nez -lèvres supérieures, gencives et dents maxillaires supérieures -sinus maxillaire n n

Innervation sensitive

Nerf maxillaire V 2

Nerf maxillaire V 2

Sinus caverneux De part et d’autre de la selle turcique (os sphénoïde) n Possibilité de névralgie V 1 ou V 2 en cas de tumeur, thrombophlébite du sinus caverneux, ou anévrisme de la carotide interne n

Nerf mandibulaire V 3 Il sort du crâne par le foramen ovale (os sphénoïde) dans lequel il reçoit la racine motrice masticatrice n Il donne ensuite principalement trois branches: temporale, linguale et alvéolaire inférieure. n Territoires d’innervation: n – – Lèvre inférieure et menton Partie inférieure de la joue et de la région temporale Gencive inférieure et dents mandibulaires Sensibilité de la langue

Nerf mandibulaire V 3

RAPPELS ANATOMIQUES n Origine apparente au niveau du TC n Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive n Ganglion de Gasser n Racine motrice et territoire d’innervation n Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral n Efférences ascendantes

Racine motrice Naît à la face médiale de la racine sensitive au niveau du pont n Accompagne la branche mandibulaire et innerve les muscles masticateurs: n § § § Temporal Masseter Ptérygoïdiens Buccinateur Orbiculaire de la bouche

Racine motrice

Racine motrice

Racine motrice Application clinique n L’atteinte du V moteur se manifeste par: n – un déficit (diduction) et une amyotrophie des muscles masticateurs – une déviation de la mâchoire du côté paralysé lors de l’ouverture de la bouche (bouche oblique ovale)

RAPPELS ANATOMIQUES n Origine apparente au niveau du TC n Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive n Ganglion de Gasser n Racine motrice et territoire d’innervation n Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral n Efférences ascendantes

Organisation nucléaire n Au niveau du plancher du 4ème ventricule n Noyau moteur au niveau de la colonne de la motricité branchiale n Noyau sensitif situé sur toute la hauteur du TC au niveau de la colonne de la sensibilité extéroceptive

Plancher du 4ème ventricule • 4=noyau masticateur • 15 et 22 =noyau sensitif

Noyau sensitif n C’est un noyau constitué de plusieurs portions: – Noyau principal: situé à la jonction bulbo pontique reçoit les informations de type épicritique – Racine ascendante ou mésencéhalique: reçoit les informations de type proprioceptives des muscles de la face – Racine descendante: descend sur toute la hauteur du bulbe et va jusqu’à la moelle cervicale au niveau de sa face latérale (tubercule cendré de Rolando=repère macroscopique en regard de C 1 -C 2); reçoit les informations de type thermo algésiques de la face.

Organisation nucléaire

Afférences ascendantes Le faisceau quinto thalamique part du noyau sensitif du trijumeau, croise la ligne médiane et rejoint les voies lemniscales médianes. n Ces fibres prennent un relais au niveau thalamique (noyau ventral latéral postérieur) et se projettent sur la circonvolution pariétale ascendante (aire somato sensitive, organisation somato topique). n

Faisceau quinto-thalmique

Omonculus de Penfield • Représentation somato topique des aires sensitives au niveau de la pariétale ascendante • Importance de la sensibilité de la face controlatérale (lèvres++) véhiculée par la voie quinto thalamique.

PLAN n Introduction n Rappels anatomiques n Rappels cliniques n Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales n Conclusion

Rappels clinique n Moteur : Øcontraction massétérine à la mastication Ø demander au sujet de serrer les dents sur un abaisse-langue, puis d'ouvrir la bouche. On retire facilement l'abaisse-langue du côté paralysé. ØA l'ouverture de la bouche, on observe une déviation du menton vers le côté paralysé (bouche oblique ovalaire)

Rappels cliniques n Sensitif : Ø yeux fermés, sensibilité thermique, douloureuse et tactile des 2 côtés au niveau § du front (V 1), § des joues (V 2) § de la mâchoire (V 3) Øles 2/3 antérieurs de la langue (V 3), les gencives(V 2 -V 3) et la face interne des joues (V 3).

EXPLORATION CLINIQUE

EXPLORATION CLINIQUE n Le réflexe cornéen : ØYeux ouverts, regarde en haut. On touche la cornée avec un tortillon de coton. ØNormalement, le réflexe se traduit par un clignement des yeux.

EXPLORATION CLINIQUE n Le réflexe cornéen : ØRécepteur : cornée ØAfférent : nerf ophtalmique (branche naso ciliaire) ØPremier relais : noyau spinal du trijumeau et noyau pontin ØDeuxième relais (N intercalaires): les deux noyaux du nerf facial ØMuscle : les deux muscles orbiculaire de l’oeil

EXPLORATION CLINIQUE n Le réflexe mandibulaire : Ø bouche demi-ouverte, percussion du menton vers le bas ØFermeture brusque de la bouche ØRéflexe monosynaptique d’étirement ØLes afférences du fuseau neuromusculaire contractent des contacts synaptiques avec les N moteurs du trijumeau

PLAN n Introduction n Rappels anatomiques n Rappels cliniques n Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales n Conclusion

Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales • • • Névralgie essentielle du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Traitement

Épidémiologie Physiopathologie Ø"Tic douloureux de la face" ou "névralgie épileptiforme" (Trousseau) Øla physiopathologie est encore discutée, (compression de la racine du nerf du trijumeau par une artère naissant du tronc basilaire? Cérébelleuse supérieure++) ØFemme (3 F/2 M) >50 ans ØDiagnostic purement clinique

Névralgie essentielle du trijumeau n n n Vascularisation au niveau de la racine du nerf du trijumeau. 3 : nerf trijumeau 2 : A cérébelleuse supérieur (branche de l’A basilaire)

CLINIQUE n Douleur : Ø Topographie : unilatérale, V 2 ou V 3 (V 1 --), parfois 2 branches (dont V 2), jamais 3 Ø Qualité : décharge électrique fulgurante (1 sec), avec «tic douloureux de la face » de Trousseau, salves douloureuses (qq min) séparées par intervalle libre Ø Déclenchement : spontané ou activité spécifique (alimentation, rire, parole) ou effleurement zone cutanée ou muqueuse (zone gachette+++)

CLINIQUE n Cette douleur entraîne: Øcomportement d’évitement : malimentation, rasage… ØAttitude figée du patient

CLINIQUE n Examen clinique : entièrement négatif ØPC : ok (pas d’hypoesthésie dans les zones douloureuses, pas déficit moteur, réflexes normaux) ØPas de syndrome cérébelleux, pyramidal

Névralgie essentielle du trijumeau n Résumé : diagnostic clinique : ØDouleur éclaire, unilatérale, territoire du V ØDébut et fin brusque de l'accès ØIndolence entre les accès ØZone gâchette ØExamen neurologique normal Ø> 50 ans.

EVOLUTION ØMode discontinu : périodes douloureuses qui peuvent être séparées par des rémissions de plusieurs mois. Ømdurée périodes de rémissions Øtraitement médicamenteux devient souvent insuffisant : neurochirurgicales nécessaires.

Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales • • • Névralgie essentielle du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Traitement

Névralgies symptomatiques n Légèrement essentielle : différent de la névralgie ØDouleur moins intense ØDans V 1, trois branches possibles ØFond douloureux permanent , pas de « zone gâchette » ØAnomalie à l’examen clinique : hypoesthésie, atteinte motrice, atteinte d’autre PC.

Névralgies symptomatiques n Bilan : ØPL (cytochimie et EPP) ØScanner ou IRM ر angio-IRM ou artériographie vertébrale Øexplorations électrophysiologiques ( réflexe de clignement, PEAp, PES) ?

Etiologies des névralgies symptomatiques Ø Atteinte intra-axiale (tronc cérébral) : § Sclérose en plaque § Syringobublbie § Tumeur intra-axiale Ø Angle ponto-cerebelleux § § Neurinome du VIII Autres tumeurs (méningiome, cholestatome…) Anévrisme du tronc basilaire Zona (ganglion de Gasser) § § § Tumeur locale (extension d’K du cavum, méningiome du sinus caverneux…) Méningite carcinomateuse Fracture (base du crâne d’un sinus ou massif facial) Thrombophlébite du sinus caverneux Microvascularite du nerf (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie…) Ø Base du crâne

Névralgies symptomatiques n IRM en coupe axiale T 2: – – – 1. Pont 2. Quatrième ventricule 3. Pédoncule cérébelleux supérieur 4. Pédoncule cérébelleux moyen 5. Nerf trijumeau 6. Ganglion trigéminal (de Gasser) dans la cavité trigéminale (cavum de Meckel) 7. Tronc basilaire 8. Hémisphère cérébelleux 9. Lobe cérébral occipital 10. Lobe cérébral temporal 11. Sinus sphénoÔdal 10 6 7 5 8 9 5 1 2

Névralgies symptomatiques n Méningiome au niveau de l’angle ponto cérébelleux

Névralgies symptomatiques Tumeur du sinus caverneux n Processus expansif osseux pariétal n

Névralgies symptomatiques Syringobulbie n Coupe coronale d’IRM en T 2 n

Névralgie symptomatique n Syringobulbie

Névralgie symptomatique n Syringobulbie

Zona ophtalmique n Atteinte du nerf ophtalmique (V 1) gauche par le VZV

Traitement n Traitement antalgique n Traitement chirurgical n Traitement étiologique dans les névralgies secondaires

Traitement antalgique ØCarbamazépine (Tégrétol® ) : § augmenter progressivement les doses jusqu’à la dose minimale efficace (≈600 -1600 mg/j) § Effets secondaires : somnolence, vertige avec syndrome vestibulo-cérébelleux) § ↨ ttt entre les périodes d’accès douloureux. ØAlternative : Clonazépam (Rivotril®), Phénytoïne (Dihydan®),

Traitement chirurgical n Dans les formes résistantes au ttt médical n Intervention de Jannetta Ødécompression vasculaire microchirurgicale du V pour lever un conflit vasculo nerveux (artère cérébelleuse supérieure++) Øse justifie chez un sujet en bon état général lorsque l'angiographie vertébrale démontre l'existence d'un tel conflit ØIntervention par voie directe sur l’angle ponto cérébelleux

Traitement chirurgical n Thermocoagulation du ganglion de Gasser § Sujet agé++ § intervention peu traumatisante réalisée sous anesthésie locale dont l'inconvénient majeur est le risque de récidive, mais elle peut être répétée § paresthésies séquellaires sont fréquentes. Le succès immédiat est obtenu dans 85 à 100 % des cas. Parmi les complications les suivantes sont les plus fréquentes; hypoesthésie de la cornée (10 à 20 %) ; dysesthésies faciales(15%), kératite (4%). La récidive est observée dans 7 à 15% des cas.

CONCLUSION n Névralgie faciale = diagnostic clinique n Toujours penser à éliminer une cause secondaire surtout devant un examen clinique anormal n Nécessité de connaître les rapports anatomiques du V pour faire le diagnostic topographique d’une névralgie symptomatique