Ttnicze nadcinienie pucne jak optymalnie diagnozowa i leczy

Tętnicze nadciśnienie płucne – jak optymalnie diagnozować i leczyć w Polsce Bożena Sobkowicz Klinika Kardiologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

Tętnicze Nadciśnienie Płucne a przeżycie Rokowanie w SLE lepsze niż w SSc Murali; Semin Respir Crit Care Med. 2005; 26(4): 409 -416

Cele programu terapeutycznego leczenia TNP vwydłużenie przeżycia chorych na tętnicze nadciśnienie płucne; vpoprawa wydolności wysiłkowej; vzmniejszenie duszności; vpoprawa jakości życia. Załącznik nr 29 do Zarządzenia Nr 8/2010/DGL Prezesa NFZ z dnia 20 stycznia 2010 roku

ny Liczba pacjentów: 571 dorosłych 111 dzieci Dzięki uprzejmości prof. M. Kurzyny

JAK ZORGANIZOWAĆ DIAGNOSTYKĘ TNP W POLSCE? CZY MOŻE BYĆ LEPIEJ?

Klasyfikacja kliniczna NP Polska: Chorobowość TNP 15/milion, zapadalność 2, 8/mln/rok

Definicja nadciśnienia płucnego Nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, którego średnia wartość oceniana metodą cewnikowania prawego serca jest ≥ 25 mm. Hg Jest to stan patofizjologiczny i hemodynamiczny, który może wystąpić w przebiegu wielu chorób

Kardiol Pol 2009; 67: Suppl VII S 491 -S 544

Kardiol Pol 2009; 67: Suppl VII S 491 -S 544

Algorytm diagnostyczny Objawy kliniczne/dane z wywiadu sugerujące nadciśnienie płucne tak Weź pod uwagę najpowszechniejsze przyczyny PH G. 2 Choroby lewego serca ? G. 3 Choroby Płuc lub/i hipoksja? wywiad/ocena kliniczna EKG, RTG k/p, ECHO, PFT, HRCT

potwierdzona grupa 2 lub 3 tak nie tak PH proporcjonalne Lecz przyczynę i Sprawdzaj progresję PH nieproporcjonalne zrób skan V/P Segm. defekty perfuzji grupa 4: CTEPH nie tak PVOD/PCH inne przyczyny cewnikowanie prawego serca

JAK INTERPRETOWAĆ WYNIK BADANIA ECHOKARDIOGRAFICZNEGO?

Przydatność echokardiografii • Jako badanie przesiewowe • Ocena echokardiograficzna jest obarczona zarówno wynikami fałszywie dodatnimi jak i fałszywie ujemnymi • Ocena na podstawie prędkości fali zwrotnej przez zastawkę trójdzielną umożliwia oszacowanie skurczowego (a nie średniego) ciśnienia w tętnicy płucnej

Jak oceniać echokardiograficznie NP 1. Ocena skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej na podstawie maksymalnej prędkości fali zwrotnej przez zastawkę trójdzielną Skurczowe ciśnienie w TP (PASP) 4 x TRVmax 2 + RAP m. PAP= 0, 61 PASP + 2 mm. Hg Chemla: Chest 2004; 126: 1313 -17

NP w ocenie echograficznej NP bardzo prawdopodobne Prędkość maks. trójdzielnej fali zwrotnej > 3, 4 m/sec (46 mm. Hg); s. PAP > 50 mm. Hg z lub bez dodatkowych echokardiograficznych parametrów sugerujących NP NP możliwe 1. Prędkość maks. trójdzielnej fali zwrotnej 2, 9 - 3, 4 m/sec, s. PAP 36 -50 mm. Hg z lub bez dodatkowych echokardiograficznych parametrów sugerujących NP 2. Prędkość maks. trójdzielnej fali zwrotnej ≤ 2, 8 m/sec, s. PAP ≤ 36 mm. Hg ale obecne dodatkowe echokardiograficzne parametry sugerujące NP NP mało prawdopodobne Prędkość maks. trójdzielnej fali zwrotnej ≤ 2, 8 m/sec SPAP ≤ 36 mm. Hg bez dodatkowych echokardiograficznych parametrów

Pozostałe kryteria uzupełniające (wzmacniające wartość rozpoznania): 1. Zwiększona prędkość fali zwrotnej przez zastawkę tętnicy płucnej, Ac. T. 2. Zaburzenia kurczliwości PK, asynchronia ruchu przegrody. 3. Powiększenie PK

Kobieta lat 36 Wrodzona wada serca pod postacią: Wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego ze wspólną zastawką przedsionkowo-komorową, Zespół Eisenmengera Przyjęta po zasłabnięciu , z dusznością spoczynkową : Przed 10 dniami przebyła erytrocytoforezę z powodu wtórnej poliglobulii W wywiadzie obfite, nieregularne miesiączki PUŁAPKI ECHOKARDIOGRAFICZNE

Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej: 100 mm. Hg;

Badania laboratoryjne • Morfologia: – – Hb 9, 8 (16, 7) g/dl; ht 37%; Leukocytoza 7, 5 tys/μl Płytki 229 tys/μl • Fe 6 μl • TIBC 314 μg/dl • Ferrytyna 10 μg/dl • Konsultacja ginekologiczna: – Mięśniak na przedniej ścianie macicy do leczenia zachowawczego

Pacjent K. N. lat 26 Wrodzona wada serca pod postacią: Ø przełożenia wielkich pni tętniczych (D-transpozycja) Ø VSD w części mięśniowej Ø ASD t. II Operacja paliatywna metodą Senninga 2002 roku BNP - 31, 5 pg/ml HGB -14 mg%, Hct - 42%, 6 MWT – 480 m

v max m. PAP= 4 x v max 2 + RAP Gradient wczesnorozkurczowy spektrum fali zwrotnej TP=76 mm. Hg, średnie ciśnienie w TP 86 mm. Hg,

PK =3, 5 cm TAPSE=1, 6 cm

Cewnikowanie prawego serca Wyjściowo • Tętnica płucna 64/40/28 mm. Hg • Prawy przedsionek 10 mm. Hg • CO 3, 9 l/min, CI 1, 9 • PWR 7, 6 j Wooda Po podaniu wziewnie iloprostu • Tętnica płucna 46/32/25 mm. Hg • Prawy przedsionek 7 mm. Hg • CO 4, 1 l/min, CI 1, 9 • PWR 5, 4 j Wooda

CEWNIKOWANIE PRAWEGO SERCA ØPotwierdzenie ØKlasyfikacja ØTest odwracalności ØMonitorowanie leczenia

Definicja Charakterystyka Klinika Przedwłośniczkowe NP m. PAP ≥ 25 mm. Hg PWP ≤ 15 mm. Hg CO prawidłowe lub obniżone • TNP Pozawłośniczkowe m. PAP ≥ 25 mm. Hg NP Pasywne Reaktywne (out of proportion) PWP >15 mm. Hg CO prawidłowe lub obniżone TPG ≤ 12 mm. Hg • NP w przebiegu chorób płuc • NP w przebiegu przewlekłej zakrzepowozatorowej choroby płuc • NP z niejasną lub wieloczynnikową etiologią • NP spowodowane chorobami lewego serca TPG > 12 mm. Hg TPG = m. PAP - PWP

Nie zawsze oczywista…. . KWALIFIKACJA DO PROGRAMU

Przyczyny PH w twardzinie Europejski Rejestr pacjentów Avouac. J Rheumatol 2010; 37: 2290 -8

Pytanie do reumatologa/pulmonologa/radiologa Jak wykluczyć dominujące włóknienie? Kto powinien kwalifikować? • Całkowita pojemność płuc (TLC): – > 80% ? > 70% ? • Natężona pojemność życiowa: – FVC > 60% > 70% ? • HRCT ? • Kapilaroskopia? ?

Terapia podtrzymująca i leczenie objawowe Doustne antykoagulanty – pierwotne/wtórne TNP Diuretyki Tlen* Digoksyna Nadzorowana rehabilitacja Skierowanie do specjalisty Unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego Antykoncepcja Wsparcie psychologiczne i społeczne Zapobieganie infekcjom Ostra próba hemodynamiczna DOBRA ODPOWIEDŹ OSTRA SŁABA ODPOWIEDŹ OSTRA LUB JEJ BRAK I-IV klasa wg WHO Amlodypina, diltiazem, nifedypina Leczenie 1 -rzutu Leczenie 2 -rzutu III klasa wg WHO IV klasa wg WHO Sildenafil, Poprawa i stabilizacja Bosentan Tadalafil, Udokumentowane TNP związane z wrodzonymi wadami serca/Zespołem Eisenmengera Zdiagnozowane i udokumentowane TNP TAK NIE Amlodypina, diltiazem, nifedypina Bosentan, Ambrisentan, Iloprost, Treprostinil, Po nieskutecznym leczeniu 1 -rzutu NIEZADOWALAJĄCA ODPOWIEDŹ KLINICZNA Sekwencyjna terapia skojarzona Sildenafil + iloprost NIEZADOWALAJĄCA ODPOWIEDŹ KLINICZNA + (B) Prostanoidy PDE-5 Inh. +(B) Septostomia przedsionkowa (E/B) i/lub przeszczepienie płuca (E/A) ERA Adaptacja z Barst R, Gibbs S, Ghofrani H, et al. JACC Vol. 54, No. 1, Suppl 1, 2009: S 78– 84

Ogólne zasady leczenia – Młode kobiety – antykoncepcja – Szczepić (grypa, pneumokoki) – Rehabilitacja fizyczna i psychosocjalna – Tlenoterapia – jeśli p. O 2 < 60 mm. Hg – Antykoagulacja ?

Czym leczymy Nie tylko farmakologia……. . TERAPIA CELOWANA

Komu możemy zaoferować leczenie w Programie Terapeutycznym NFZ Program Terapeutyczny NFZ: Wytyczne ESC: III i IV klasa czynnościowa WHO II, III i IV klasa czynnościowa WHO

LECZENIE OPARTE NA PATOFIZJOLOGII TNP • ` BOSENTAN, AMBRISENTAN SILDENAFIL TADALAFIL ILOPROST, TREPROSTINIL Humbert JACC 2004; 43: 13 -24 S

Program Terapeutyczny Leczenie 1 -rzutu Leczenie 2 -rzutu III klasa wg WHO IV klasa wg WHO Sildenafil, Bosentan, Ambrisentan, Iloprost, Treprostinil, Tadalafil, Udokumentowane Zdiagnozowane i TNP związane z udokumentowane wrodzonymi TNP wadami serca/Zespołem Eisenmengera Po nieskutecznym leczeniu 1 rzutu

Rozpoznanie/leczenie chorobowość w Polsce 15/1 mln Sild. Bosen. Ilopr. Treprost. Volibr. TNP cał. EISENM. Dzięki uprzejmości prof. M. Kurzyny

Nie tylko farmakologia…. • Przedsionkowa septostomia balonowa • Przeszczep – Płuca – Płuc i serca

Przeszczepy płuc w i. TNP – Zabrzański Program Przeszczepiania Płuc 2006 -12 78 przeszczepów płuc 8, 7% 9 u chorych z i. TNP 3 - oba płuca, 6 - jedno płuco 3 zgony (33%) 1 odrzucenie przeszczepu (retransplantacja) 6 żyje Wojarski, Żagleń, Ochman, Kucewicz, Zembala; Sesja Plakatowa, Kongres PTK, Wrocław 2013

TNP – 6% wszystkich przeszczepów główny czynnik ryzka rocznej śmiertelności RR 2, 2 Christie; J Heart Lung Transpl 2010

Podsumowanie • Dobra diagnostyka • Dobra dostępność do leczenia farmakologicznego w ramach programu terapeutycznego NFZ • Brak „dalszego ciągu”……. .

Mężczyzna S. K. 71 lat Zapalenie żył głębokich w 2010 roku, idiopatyczna zatorowość płucna w 2012 roku, systematycznie leczony przeciwkrzepliwie (warfaryna xarelto) Nadciśnienie tętnicze Otyłość Depresyjne zaburzenia nastroju Od 2013 roku wybitny spadek tolerancji wysiłku Badanie fizykalne: RR 130/70, HR 78/min, BMI 31 kg/m 2 Hb 16, 7 g/dl; Gazometria p. H-7, 38; p. CO 2 -34 mm. Hg, p. O 2 -70 mm. Hg, sat O 2 -94%; BNP 49 pg/l Test 6 -minutowy 360 m, bez desaturacji krwi Angio CT klatki piersiowej – bez cech zatorowości płucnej

Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna 99 m. Tc makroagregatów albuminowych o aktywności 150 m. Bq • Płuco prawe – brak gromadzenia radioznacznika w płacie środkowym i tylnej części górnego • Płuco lewe – Brak gromadzenia radioznacznika w rzucie języczka