REPASO DERMATOLOGA PADOVAN NOELIA RESIDENCIA CLINICA PEDIATRICA HOSPITAL

REPASO DERMATOLOGíA PADOVAN NOELIA, RESIDENCIA CLINICA PEDIATRICA. HOSPITAL NOTTI

DERMATITIS ATÓPICA • Enfermedad inflamatoria crónica de la piel • Brotes y remisiones • Áreas específicas de la piel • Después de los 3 meses de vida y durante la lactancia. • Eritema , formación de pápulo-vesículas. Cambios secundarios como erosiones, alteraciones pigmentarias.

CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES ü Prurito (infaltable) Xerosis Pitiriasis alba o dartros volante Hiperlinearidad palmar, dermatitis inespecífica de manos y pies Eccema del pezón Queilitis y/o conjuntivitis recurrente Oscurecimiento infraorbitario Queratocono; catarata subcapsular anterior Pliegue de Dennie–Morgan (2 pliegues adicionales por debajo del pliegue del párpado inferior) Prurito al sudar Tendencia a infecciones cutáneas Dermografismo blanco Palidez facial Cambios en la temperatura de los dedos Disminución de la actividad de las glándulas sebáceas Reactividad por causa ambiental o emocional Aumento de Ig E Personalidad atópica ü Dermatitis crónica recurrente ü Distribución morfológica según la edad ü Historia personal o familiar de asma, rinitis o eccema . 3 MAYORES Y AL MENOS 3 MENORES Criterios diagnósticos de DA (Hanifin y Rajka, 1980

TRATAMIENTO EVITAR FACTORES DESENCADENANTES RESTAURAR LA FUNCIÓN DE BARRERA DE LA PIEL MEJORAR LA SINTOMATOLOGÍA DURANTE LOS BROTES 1. HIGIENE: Baños Templados y breves. Secar sin frotar. Sin perfumes. Uñas cortas y limpias. 2. VESTIMENTA: Suelta , blanca , de algodón , sin perfume. 3. EMOLIENTES: Sobre piel sana. 2 -3 veces /día. Composición lipídica. (Eucerin, Cetaphil)

4. BROTES : Corticoides moderada –baja potencia. (hidricortisonamometasona)2 veces /día. Prurito : Hidroxizina: intenso prurito. Dosis: 1 a 2 mgr/kg en 2 a 4 tomas (10 mgr: 5 ml) Cetirizina: 2, 5 a 10 mgr según edad ( 5 mg/ml de solución ) Loratadina: 5 a 10 mgr / día según edad (5 mgr/5 ml de suspensión) Difenhidramina: 5 mgr/kg cada 6 horas (12, 5 mgr/5 ml) 5. TERAPIAS INMUNOMODULADORAS, FOTOTERAPIA, APOYO PSICOLÓGICO.

DERMATITIS SEBORREICA Escamas grasas Sitios seborreicos Desde las 2 a 4 primeras semanas de vida. Hasta los 3 m. Tratamiento Conservador. Aceite. No responden al tratamiento Histiocitosis Cél de Langerhans.

DERMATITIS DEL PAÑAL Superficies Convexas Respeta los pliegues Áreas brillantes TRATAMIENTO Prevención Cremas con zinc Pasadas las 72 hs pensar en sobreinfección por cándida agregar imidazólicos DERMATITIS POR CANDIDA Eritema rojo brillante. Zona genital y pliegues. Papulas o pústulas satélites. + Cándida Oral. Área perineal TRATAMIENTO Imidazólicos Tópicos 2 -3 veces/dia Cándida Oral : Nistatina.

Cuando las lesiones de eccema cutáneo se asocian a: • Fallas en el crecimiento • Diarrea • Infecciones, poliadenopatías • Localizaciones periorificiales, alopecia • Eritrodermia • Alteraciones hematológicas • Convulsiones Es necesario descartar entidades como: Acrodermatitis enteropática Fibrosis quística Metabolopatías Histiocitosis X Wiskott-Aldrich Inmunodeficiencia combinada severa Síndrome de Omenn Hipogammaglobulinemias Sind Hiper Ig. E IPEX

MALFORMACIONES VASCULARES • Afectan a generalmente a recién nacidos, niños pequeños y adultos jóvenes. • Son alteraciones difusas o localizadas del desarrollo embriológico del sistema vascular

HEMANGIOMAS • Células benignas en proliferación (hiperplasia). • Mujeres > varones (3: 1). Aparecen 2°- 4°sem. Localización: Cabeza y cuello (80%) Tronco (30%) Extremidades (25%) 3 FASES : CRECIMIENTO: Máx 1° año ESTACIONARIA : Variable INVOLUCIÓN : Hacía el año de vida(10 -12 a. ) MALFORMACIONES VASCULARES • Displasia endotelial – Crecimiento por hipertrofia • Varón=Mujer Localización: Cabeza y cuello (40%) Tronco (20%) Extremidades (40%) • Presentes desde el nacimiento “Beso de ángel” “Mancha salmón” Persistencia de vasos fetales. Localización: línea media de la cabeza Transitorias: Resuelven en el primer año de vida Nunca progresan.

HEMANGIOMAS DX : CLINICO. Estudios complementarios: RMN!!! Gold standart. TAC / Ecografía Doppler – color COMPLICACIONES Ulceración Infección Hemorragia localizada Desfiguración por crecimiento Síndrome de Kasabach – Merrit PEOR PRONÓSTICO Periorificiales –lumbosacros-5 o + TRATAMIENTO CT vo ó intralesional Crioterapia Propanolol (Control de gluc-TA-FC-ECG) Timolol (3 v/d) MALFORMACIONES VASCULARES NEVUS EN “LLAMA” O MANCHA EN VINO OPORTO Mujer = Varones. Localización: Cabeza y cuello 83% (V 2) Asociaciones - Alteraciones oculares - Disrafismos espinales ocultos - Malformaciones vasculares medulares asociadas - Síndrome de Sturge-Weber • Anomalías homolaterales de plexo coroideo y leptomeninges. Incidencia 8%. • Asociado a: Convulsiones, glaucoma. hipertrofia tejido blando y hueso. RM • RMN (hemangioma leptomeningeo) o TAC (calcificaciones)

NEVUS • Proliferaciones benignas de malanocitos. • 1% en el recién nacido. • Aumentan en infancia y pubertad. • Máximo de elementos a los 25 años.

Factores de riesgo en la génesis de los nevos y de progresión a melanoma • Causas: - Ambiental (RUV) - Fenotípicas (piel clara I-II) - Genética (molecular gen BRAF)

• Más frecuente • Superficie cutánea, mucosa, semimucosa • A partir de los 2 años de vida • Pico máximo 30 -40 años • Aumentan de tamaño con el crecimiento corporal • Simétricos, bien circunscriptos, coloración uniforme

CONGÉNITOS • Presentes al nacer o en las primeras 2 semanas de vida. a) Pequeños (menores de 1, 5 cm). b) Intermedios(1, 5 -19, 9 cm). c) Gigantes (20 cm).

• NMCG • Aparición esporádica y más común en niñas • Zona posterior del tronco , cara, el cuero cabelludo y las extremidades. • Pigmentación y textura irregulares. • Hasta casi un 80% lesiones satélites.

• Extremidades inferiores pueden asociarse a atrofia de la extremidad afectada. • Seguimiento continuado cada 3 -6 meses. Biopsia. • Los melanomas asociados a NMCG son menos del 3% de todos • Riesgo de transformación maligna 5 -15% (> en los primeros años de vida 3 -5 años) • La localización centroespinal puede asociarse a melanosis neurocutánea, PEDIR RMN

ACNÉ • Inflamación crónica de la unidad pilosebácea. • 80 al 85% 11 - 30 años. • Pico de incidencia es entre los 14 y 17 años para las mujeres y entre los 16 y 19 años para los varones.

ETIOPATOGENIA

Clinica • Comedoniano : es no inflamatorio y obstructivo • Papulopustular o inflamatorio : es mas diverso en su presentación. Podemos encontrar pápulas , pústulas, nódulos o quistes.

Clasificación según severidad: • LEVE: menos de 20 comedones, o menos de 15 lesiones inflamatorias, o menos de 30 lesiones en total • MODERADO: entre 20 y 100 comedones, o entre 15 y 50 lesiones inflamatorias, o entre 30 y 125 lesiones en total • SEVERO: más de 5 nódulos, o más de 50 lesiones inflamatorias, o más de 125 lesiones en total. ASPECTO PSICOLÓGICO.

Otras variantes…. • Acné Neonatal • Prepuberal • Conglobata • Fulminans

TRATAMIENTO • En rasgos generales: Leve: será suficiente indicar un tratamiento tópico, Moderado: se agrega un antibiótico por vía Oral Severos o con impacto psicológico: isotretinoina por vía oral.

TÓPICO • Peroxido de Benzoilo : (A. Leve. gel al 2, 5%, 5 y al 10% por la noche) • Adapalene (retinoide): (A. Leve-Mod. En gel. Respuesta al mes. No en embarazadas) • Antibióticos Tópicos : Eritromicina – Clindamicina Siempre en combinación------Mayor eficacia

SISTÉMICO • Antibióticos sistémicos : Tetraciclinas, la minociclina No en < 10 años , embarazadas. Periodo minimo de 6 m • Retinoide sistémico : Isotretinoína Dosis Acumulativa 120 -150 mg/kg (Noduloquístico que no responde a otro tratamiento, fulminans, que deje cicatrices, trastornos psicológicos severos)

Psoriasis • Enfermedad Crónica, inflamatoria de la Piel • Cursa con brotes y remisiones • Etiología multifactorial(Predisposición genética mediada por mecanismos inmunológicos influenciada por el ambiente) • 27% comienza antes de los 16 a.

CLINICA • Placa eritematoescamosa, blanca nacarada. Bordes Netos • Distribución simétrica. Codo, rodillas, Superf extensoras. • Puede afectar piel, semimucosas, cuero cabelludo, uñas y articulaciones.

Formas clínicas

Comorbilidades asociadas a la Psoriasis • HTA, Ob, hiperlipidemias, diabetes, EII y artritis reumatoidea. • Psoriasis artropática: - 5 -7%. Espondiloartropatía seronegativa. -En más de la mitad de los casos las lesiones cutáneas preceden a la artritis por lo menos 2. -Es progresiva, causa deformidades y contracturas. -No hay relación entre la severidad de las lesiones cutáneas y el compromiso articular.

Diagnóstico • Clínico:

Diagnósticos diferenciales • Dermatitis Seborreica • Eccema Atópico • Tinea capitis • Otros: Pitiriasis Rosada de Gibert

Tratamiento • Formas Leves : Tópico con Corticoides de moderada-baja potencia • Formas Graves: Sistémico 1)UVB , Láser 2)Metotrexate : ! Función Hepática-Mielotóxico 3)Ac Monoclonales.

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT • Aguda y autolimitada • Muy frecuente. Adolescentes. Primavera-otoño. 10 -35 a. • Herpesvirus 6 y 7 • CLINICA - Placa madre(cuello, miembros, tronco) - Erupción con escama central (7 -14 d. post placa heráldica) - Distribución centrípeta Tratamiento: sintomático

PRÚRIGO • Reacción de hipersensibilidad a picaduras de diferentes insectos. • Edad: 1 -7 a. Primavera-verano. • Muy pruriginosa. • La mayoría de las lesiones persisten entre 2 y 10 días. • El prúrigo agudo no se asocia a síntomas generales ni a adenopatías o ganglios vecinos. • Tratamiento: Sintomático ------prurito. Evitar la sobreinfección.

ESCABIOSIS • Agente: Sarcoptes scabiei • Trasmisión: Pers-Pers(Ropa h/ 72 hs) • Clinica: Prurito + pápulas eritematosas , lesiones de rascado. Túneles

Tratamiento • MAYORES DE 6 MESES Permectrina 5% días 1 -4 -7 • MENORES DE 6 MESES Vaselina Azufrada 3 días seguidos , bañar al 4°. • Tratamiento a toda la Familia: En > 15 kg Ivermectina 1 toma y repetir a los 15 días. • Higiene.

PEDICULOSIS • CAPITIS: Más frec 3 -12 a. Hembra vive 30 d (60 -100 huevos---7 d--Larva) Contagio directo pers-pers Tratamiento. Permetrina 1% Peine Fino. • CORPORIS : Hacinamiento. Higiene. Permetrina 5% o lindano al 1% • PUBIS : Pubis , cejas , pestañas, barba. Vaselina.

Sindromes Neurocutáneos • NEUROFIBROMATOSIS AD, con penetrancia completa y expresividad variable; 1/3000 RN 50% mutaciones de novo NFT 1 –NFT 2 > 2 criterios.

Esclerosis tuberosa (AD , PC Ex Variable) 2 mayores 1 mayor , 2 menores EN CASO DE SOSPECHA: • RMN • FO • EVALUACIÓN DERMATOLOGÍA • EVALUACION DEL DESARROLLO • ECO RENAL

FARMACODERMIAS Síndrome DRESS • Reacción severa idiosincrática a una droga(Anticonv, ATB, TARV) • Características: 1. Fiebre : elevada, MEG, decaimiento 2. Eosinofilia 3. Rash cutáneo(24 - 48 hs): Edema de cara + exantema en región superior del tronco (morbiliforme / ampollar / pustulosa). Respeta mucosas 4. Afectación de órganos : GRAVEDAD. Higado, Riñon más frec.

Tratamiento • Suspensión de la droga • Corticoides (2 mg/kg/dia , pacientes graves). • Pueden recaer 3 -4 sem (Sint más leves) • DD: Farmacodermias, sepsis, infecciones virales)

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica • Poco frecuentes. • Se trata de una afección grave, potencialmente fatal. • Compromete tanto piel como mucosas. • Desprendimiento cutáneo < 10 % SSJ ----- > 30% NET • Causas : Drogas (aines, atb, tarv, anticonv), Infecciones, colagenopatias

CLINICA • 7 a 21 días postingesta -----Fiebre, MEG, mialgias y decaimiento. • Exantema, con lesiones en escarapela • Aparición súbita de ampollas y desprendimiento dermoepidérmico. • Mucosas: ocular, la oral y la genital • Compromiso de órganos internos. • Muerte por infecciones o alteraciones hidroelectrolíticas

Tratamiento • Suspensión inmediata de la droga • Internación en unidad de quemados o terapia intensiva, • El manejo hidroelectrolítico • Prevención de infecciones • El uso de corticoides o Gammaglobulinas.

bibliografia • Farmacodermias en la Infancia. Andrea Bettina Cervini, 1 María Marta Buján 2 y Adrián Martín Pierini 3 • Consenso Dermatitis Atopica SAP 2013. • Curso de dermatología de la SAP • Proliferaciones melanocitarias benignas en la infancia