Pseudomyxoma peritoneal Diagnostic is formost radiological A case

Pseudomyxoma peritoneal: Diagnostic is formost radiological ! A case report Pseudomyxome péritonéal : le diagnostic est avant tout radiologique !A propos d’un cas R. OUZZANI B. BENCHENEB N. BENDIB Service de radiologie - EHS Abdelkader BOUKHROUFA - BENAKNOUN - ALGER GASTROINTESTINAL RADIOLOGY: GI 48

Introduction Le pseudomyxome péritonéal ou maladie gélatineuse • Définie par la diffusion intra péritonéale: - de substance muqueuse gélatineuse: élément fondamental au diagnostic histo pathologique. -d’implants épithéliaux mucineux multifocaux plus ou moins bien différenciés. • Entité rare, son incidence estimée à 1/1 0000 habitants soit 2 cas /10 000 laparotomies.

Le diagnostic, autrefois chirurgical par laparotomie, a été révolutionné par l’imagerie en coupes notamment le scanner multi détecteurs qui permet à la fois un diagnostic positif, étiologique par la mise en évidence de la tumeur primitive et un bilan d’extension complet dans la cavité péritonéale. Nous exposons à travers notre observation la sémiologie radiologique considérée comme pathognomonique au pseudomyxome péritonéal.

Observation Patient âgé de 58 ans, de sexe masculin sans antécédents particuliers, qui a consulté pour masse sensible de la fosse iliaque droite, d’apparition insidieuse dans un contexte d’amaigrissement et d’altération progressive de l’état général sans notion de fièvre.

Explorations radiologiques Echographie abdomino pelvienne • En 1ère intention • Examen réalisé à l’aide d’une sonde sectorielle de 3, 5 MHz en mode B et Doppler.

Ø Au niveau de la fosse iliaque droite Volumineuse masse latéro vésicale droite ovalaire , à composante kystique mono loculée, hypo échogène hétérogène présentant une paroi non calcifiée épaisse et irrégulière par endroits, mesurant 62 x 110 mm.

ØMultiples nodules péritonéaux hypoéchogènes bien limités sans signal doppler en leur sein Espace de Morisson 17 x 60 mm Arrière cavité des Epiploons 24 x 77 mm Gouttières parièto coliques Grand Epiploon

ØEpanchement liquidien intra-péritonéal de petite abondance au niveau de : * Gouttières pariéto coliques * Cul de sac de Douglas.

TDM thoraco abdomino pelvienne • A visée diagnostique et dans le cadre d’un bilan d’extension. • Protocole : Acquisition volumique (16 barrettes) avant et après injection intra veineuse de 80 cc de produit de contraste iodé avec préparation digestive à l’eau.

ØMasse pelvienne au niveau de la fosse iliaque droite : à composante kystique, à paroi non calcifiée , épaisse par endroits et rehaussée par le contraste, d’appartenance digestive.

Ø Epanchement intra péritonéal libre de densité liquidienne (20 - 28 UH), réalisant des encoches (scalloping *) sur le foie et la rate, associé à des nodules péritonéaux de même densité au niveau du grand Omentum et l’arrière cavité des épiploons, non rehaussés par le contraste. APC SPC APC * * APC APC

• • Par ailleurs: Gros vaisseaux bien opacifiés. Absence de lésions hépatiques focales, ou osseuses à caractère suspect. A noter: une hernie inguinale gauche * faite d’une épiplocèle sans anses digestives en son sein, à travers un collet mesuré à 15 mm. *

Notre patient a été opéré dans un premier temps, l’exploration per opératoire a retrouvé : • Une ascite gélatineuse qui a été aspirée. • Une énorme tumeur appendiculaire de 20 cm de grand axe, perforée laissant échapper une matière gélatineuse, qui a été réséquée à la pince mécanique GA 55. • Mise en place d’un drainage tubulaire dans le cul de sac de Douglas et lamellaire au niveau de la gouttière pariéto colique droite. Suivie d’une chimio thérapie par voie systémique.

Un contrôle scanographique a été réalisé après 03 mois de chimiothérapie par voie systémique récidive de l’ascite gélatineuse +++ Résultats avancés dans la littérature Avant Après

Les reconstructions multi planaires Après traitement

Commentaires Le pseudomyxome péritonéal (PMP) ou maladie gélatineuse est une maladie rare, définie par la prolifération intra péritonéale de cellules épithéliales mucineuses à l’origine d’un épanchement intra péritonéal de substance gélatineuse, le plus souvent secondaire à une rupture d’une tumeur digestive ou ovarienne. Son incidence estimée à 1 cas /un million d’habitants /an avec une discrète prédominance féminine.

Historique 1842 Karel Rokitensky 1ère Découverte de l’entité de PMP 1884 Werth Association de l’ascite gélatineuse à une rupture d’un kyste ovarien mucineux 1901 Franckel 1ère Description d’une PMP secondaire à la rupture d’une mucocèle

Sur le plan Anapath Elément fondamental au diagnostic Présence intra péritonéale de la substance gélatineuse +++ Une classification anapath a été proposée par Brigitte Ronnett en 1995 pour décrire 3 types : Type I Adénomucinose mucineuse péritonéale disseminée AMPD Type II Carcinomatose mucineuse péritonéale intermédiaire CMPI Type III Carcinomatose mucineuse péritonéale CMP

AMPD Mucine extra cellulaire Abondante CMP Modérée à abondante 1. Cellules épithéliales mucineuses 2. 3. Bien diffrenciée Moyennement diffrenciée Indiffrenciée • Nombre • Bas • Elevé • Atypies cellulaires • Faibles • Nombreuses • Activité mitotique • Faible • Elevée Survie à 5 ans 80% 10% CMI Lésions d’AMPD + Foyers de carcinomatose inférieurs à 5%

Sur le plan physio pathologique la diffusion intra péritonéale des lésions mucineuses répond à trois principes: Redistribution Epargne viscérale Trappe cellulaire tumorale

1. Redistribution : c'est-à-dire les sites de résorption des flux en intra péritonéal Coupoles diaphragmatiques Sous hépatique Gouttières pariéto -coliques Grand Epiploon Cul de sac de douglas

2. Epargne viscérale : des surfaces intestinales grâce au péristaltisme intestinal, sauf pour: • la jonction gastro duodénale • l’angle de Treitz • la valvule iléo caecale • la jonction recto sigmoidienne. 3. Trappe cellulaire tumorale : la néoangiogénèse des tissus cicatriciels post chirurgical ou post traumatique facilite l’implantation des cellules mucineuses.

Sur le plan imagerie 1. Echographie abdomino pelvienne - Examen de 1ère intention. - Accessible et peu couteux. - Non irradiant et reproductible. Epanchement intra péritonéal +/- hypo échogène, peu mobile voire cloisonné, d’abondance variable. Nodules péritonéaux de même échostructure, bien limités. Des empreintes sur le foie et la rate exercées par l’épanchement et les nodules péritonéaux, réalisant un scalopping +++. Masse kystique ou mixte digestive ou ovarienne constituant la lésion primitive.

2. TDM Abdomino pelvienne • Examen de choix, pathognomonique +++ • Permet en un seul temps le diagnostic positif et un bilan d’extension+++ • Epanchement péritonéal de densité liquidienne parfois épaisse sans rehaussement significatif, libre ou cloisonné, pouvant s’associer à des calcifications péritonéales curvilignes, responsable d’une compartimentalisation centrale des anses intestinales. • Nodules péritonéaux de même sémiologie. • Encoches marginales hépatiques et spléniques réalisant un Scalopping +++ • Tumeur primitive kystique ou mixte digestive et/ou ovarienne.

Prise en charge thérapeutique En absence de traitement l’évolution est létale +++ • Objectifs du traitement: curatif palliatif

Moyens thérapeutiques Chirurgie exclusive TRT classique Procédé souvent incomplet Récidive+++ Chirurgie+ chimiothérapie intra péritonéale hyperthermique TRT de référence+++ Réduction macroscopique chirurgicale + microscopique immédiate par CHIP à ventre ouvert ou fermé Chimiothérapie systémique PMP chimio résistante Résultats décevants

En conclusion, ce qu’il faut retenir: • Le pseudo myxome péritonéal est une maladie rare. • Le diagnostic est radiologique, facilité par l’imagerie moderne: scanner multi détecteurs+++ • La chirurgie de réduction couplée à la chimio thérapie intra péritonéale hyper thermique est le seul procédé thérapeutique qui a fait ses preuves.

Références • Maladie gélatineuse du péritoine , Mise au point M. Belloul , SE. Hadj Mati , Hôpital central d l’armée • Diagnostic précoce du pseudomyxome péritonéal localisé à la zone de rupture d’une mucocèle appendiculaire Al. Derelle et coll, journal de Radiologie 2008 • La maladie gélatineuse du péritoine E. Cassagnou Orphanet • Pathologie tumorale et du mésentère , EMC 2009 FN. Gilly O. Glehen • Le pseudomyxome péritonéal : Apport de l’imagerie A propos de 19 cas J. El Yacoubi et coll • Pseudomyxome péritonéal : nouveaux concepts et nouvelle prise en chargethérapeutique R. Coungnarat et coll, Annales de Chirurgie 130 (2005) 63 -69 • Le pseudomyxome péritonéal : étude retrospective portant sur 36 cas traités par exérése complète et chimiothérapie intra péritonéale immédiate, Mise au point Mehdi Hessissen