Msothliome kystique pritonal propos dun cas et revue

Mésothéliome kystique péritonéal, à propos d’un cas et revue de la littérature

INTRODUCTION � Le mésothéliome kystique du péritoine=MKP ( faux kyste péritonéal ou pseudo kyste péritonéal) est une tumeur bénigne rare avec environ 150 cas ont été rapportés jusqu’ici [1, 2, 7] depuis la première observation décriteen 1979 par Mennemeyer et Smith [8]. � Il survient plus fréquemment chez les femmes en âge de procréer. � La pathogénèse des pseudokystes péritonéaux reste débattue dans la littérature. � Symptomatologie non spécifique. � Pas de traitement standardisé de cette pathologie. � Pronostic est habituellement bon : survie à 5 ans est de 100%.

OBSERVATION � Mme P, « 36 ans, G 3 P 3, sans ATCD pathologique particuliers, consulte en avril 2013 pour douleurs abdominales intermittentes, persistantes depuis plusieurs mois. Chez qui l’examen clinique a objectivé une sensibilité abdominale au niveau du flanc droit sans autre signe associé. � La TDM abdominale a met en évidence d’un processus lésionnel du flan droit , bien limité, de contenu liquidien, mesurant 127 x 96 x 173 mm, comblant l’espace hépato rénal et vient au contact de la tête du pancréas et duodénum et descend en bas le long du colon descendant en refoulant les anses greliques vers la gauche. � L'intervention chirurgicale menée par une laparotomie médiane a permis l'exérèse d’un énorme kystique péritonéal, de 10 x 14 x 10 cm à paroi mince translucide , à contenu séreux , adhérant au péritoine pré rénal doit et pré duodénal en arrière et refoulant les anses greliques en dedans et le colon ascendant en dehors. � L'examen anatomo-pathologique a conclu à un kyste mésothélial simple sans caractère de malignité. � Les suites opératoires ont été simples. Coupes scanographiques montrant une formation kystique d’environ 17 cm de grand axe occupant l’espace hépato rénal. Vue opératoire du kyste mésothélial

Discussion : � Le MKP atteint la femme jeune dans 80 % des cas avec une moyenne d’âge de 37 ans[7]. � La pathogénie est controversée. Aucun facteur de risque n’a été isolé, en particulier aucun lien avec l’exposition à l’amiante n’a été mis en évidence comme c’est le cas pour le mésothéliome malin [4, 6]. Pour certains auteurs, il s’agirait d’une lésion proliférative secondaire à une intervention chirurgicale intrapéritonéale ou à une pathologie inflammatoire locorégionale. Cependant, ces antécédents ne sont pas toujours retrouvés [4, 7, 9] comme dans notre observation. � La localisation pelvienne est la plus fréquente. � La symptomatologie clinique est aspécifique ou absente. Les manifestations sont une douleur abdominale basse ou pelvienne, la présence d'une masse palpable, une aménorrhée, une dysurie, une dyspareunie, et plus rarement un amaigrissement. Les masses se situent habituellement à la surface péritonéale de l'utérus et du rectum chez la femme, et de la vessie et du rectum chez l'homme. Une dissémination peut atteindre les parties supérieures de la cavité péritonéale. � L’imagerie ne permet pas de faire la différence avec les deux autres principales tumeurs kystiques du péritoine, le lymphangiome kystique du péritoine et le pseudomyxome péritonéal. � Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie [4 -7]. L’examen sur coloration standard couplé à une étude immunohistochimique permet de différencier les trois principaux diagnostics. Dans le MKP, les kystes sont bordés par des cellules non mucosécrétantes, d’origine mésothéliale : marqueurs épithéliaux (+), calrétinine (+) et marqueurs vasculaires (–). � Il n’existe pas de stratégie thérapeutique validée. Le traitement a longtemps consisté en une exérèse la plus complète possible des lésions ( « debulking surgery » ) [2, 4]. La radiothérapie et la chimiothérapie systémique n’ont pas fait la preuve de leur efficacité Actuellement, des équipes [5, 7] recommandent d’associer une chimiohyperthermie intrapéritonéale immédiate (CHIP) à une chirurgie ultra-radicale avec péritonectomie étendue � Aucun cas de métastases à distance n’a été prouvé mais la fréquence des récidives locales et le risque de dégénérescence justifient la nécessité d’un suivi régulier et prolongé. Chez une patiente traitée pour une récidive par anti-œstrogénique (tamoxifène), les lésions ont régressé après 1 mois de traitement puis se sont stabilisées avec un recul de 18 mois [3]. Cette possible hormonosensibilité du MKP pourrait être une alternative au traitement chirurgical. Ce traitement médical pourrait être proposé devant une récidive non opérable. Pour certains auteurs, le traitement des récidives n’est nécessaire que lorsqu’elles deviennent symptomatiques [1, 9]. Cependant, celles-ci devraient être traitées dès leur découverte.

Conclusion -Touche les femmes en âge de procréer, aux antécédents de traumatisme, de chirurgie abdomino pelvienne ou de pathologie inflammatoire chronique - Source de morbidité à type de douleur abdominale chronique suite à des erreurs diagnostiques ou à des traitements itératifs inadaptés - Risque de récidive élevé (30 à 50% après chirurgie, 10% après sclérothérapie). -Il est important de savoir évoquer ce diagnostic devant toute lésion kystique de la jeune femme, surtout devant une symptomatologie chronique, afin de proposer une thérapeutique et un suivi adaptés. Références � 1. Soulier Y. Homme de 46 ans qui présente une masse abdominale. J Chir 1998; 135: 182 -186. � 2. Safiolas MC, Constantinos K, Michael S, Konstantinos G, Alkiviadis K. Benign multicystic peritoneal mesothelioma: A case report and review of the literature. World J Gastroenterol 2006; 12: 5739 - 5742. � 3. Letterie GS, Yon JL. The antiestrogen tamoxifen in the treatment of recurrent benign cystic mesothelioma. Gynecol Oncol 1998; 70: 131 -133. � 4. Weiss SW, Tavassoli FA. Multicystic mesothelioma: an analysis of pathologic findings and biologic behaviour in 37 cases. Am J Surg Pathol 1988; 12: 737 -746. � 5. Sethna K, Mohamed F, Marchettini P, Elias D, Sugarbaker PH. Peritonéal cystic mesothelioma: a case series. Tumori 2003; 89: 31 -35. � 6. Moreno-Swirc S, Duvillard P, Sabourin JC. Observation n° 3. Ann Pathol 2007; 27: 208 -211. � 7. Gonzalez-Moreno S, Yan H, Alcorne KX, Sugarbaker PH. Malignant transformation of “benign” cystic mesothelioma of the peri-toneum. J Surg Oncol 2002; 79: 243 -251. � 8. Mennemeyer R, Smith M. Multicystic peritoneal mesothelioma: a report with electron microscopy of case mimicking intraabdominal cystic hygroma (lymphangioma). Cancer 1979; 44: 692 -698. � 9. Colombat M, Carton S, Drouard F. Mésothéliome kystique du péritoine chez un homme. Ann Pathol 2000; 20: 59 -61. � 10. Baratti D, Kusamura S, Sironi A et al. Multicystic peritoneal mesothelioma treated by surgical cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). In Vivo 2008; 22: 153 -157.