Masses abdominopelviennes chez lenfant Introduction Diagnostic positif PLAN

Masses abdomino-pelviennes chez l’enfant

Introduction Diagnostic positif : PLAN Circonstances de découverte Biologie Moyens d’imagerie ◦ ◦ Echographie-doppler TDM IRM Autres Diagnostic étiologique : Masses retro péritonéales ◦ Extra-rénales ◦ Rénales Masses péritonéales ◦ Hépatiques ◦ Extra-hépatiques Masses pelviennes ◦ Chez la fille ◦ Chez le garçon ◦ Quelque soit le sexe Conclusion

Introduction Masse abdomino-pelvienne: Tuméfaction solide et/ou liquidienne développée aux dépens d’un organe ou d’une structure intra abdominale: intra ou rétro péritonéale ou intra-pelvienne. Origine rétropéritonéale+++ Nature: ◦ Tumorale: maligne ou bénigne ◦ Malformative: période néonatale ◦ Infectieuse ◦ Traumatique Mode de présentation univoque : masse abdominale Clinique+ Biologie + Imagerie Diagnostic étiologique

Objectifs Présenter les principales masses abdomino-pelviennes rencontrées chez l’enfant en fonction du ◦ Site d’origine ◦ Age et sexe de l’enfant Décrire leurs sémiologies radiologiques

Diagnostic positif

1 -Age: facteur d’orientation essentiel Les évocations diagnostiques sont différentes en fonction de l'âge <1 an : o Malformations: 70%, Dc anténatal++ (Rein++, le tube digestif, organes génitaux internes, foie ou voies biliaires) o Pathologie tumorale : maligne: neuroblastome, néphroblastome et hépatoblastome 1 -6 ans : o Pathologie tumorale maligne : neuroblastome+++, néphroblastome et hépatoblastome. 6– 15 ans : o Lymphome o Tumeurs génitales (kyste ovarien)

2 -Circonstances de découverte Dc anténatal Augmentation du volume de l’abdomen Signes associés: Compression des organes de voisinage: Urinaires, digestifs. . Signes neurologiques Neuroblastome à extension endocanalaire Douleurs osseuses Neuroblastome métastatique, hémopathie Exophtalmie avec hématome péri-orbitaire NB + Mses orbitaires Hématurie, Aniridie, hémi-hypertrophie corporelle néphroblastome Puberté précoce KC gonadique Signes généraux: AEG, masse augmentant rapidement de volume Tm maligne.

3 -Biologie: Marqueurs tumoraux : élément clé du diagnostic des Tm malignes ↑ Cathécolamines urinaires Neuroblastome , ↑ αFP Hépatoblastome, CHC, tératome. ↑ ß-HCG hépatoblastome , métastases hépatiques des choriocarcinomes placentaires

4 - Imagerie 1 -rôle: Organe d’origine: signe de l’éperon, rapports vasculaires, Organe d’origine facilitée par l’étude multiplanaire difficile: Tm volumineuse, en anténatal. Caractère tissulaire, liquidien ou mixte de la masse. Caractère tissulaire, liquidien ou mixte Calcification? Volume de la masse: mesure des trois diamètres Volume Nombre de lésions Nombre Rapports vasculaires et avec les organes de voisinage Atteinte d’un autre organe (Sd de pepper, hémopathie, métastases) Proposer des hypothèses diagnostiques.

2 - Moyens d’exploration: Période prénatal: Echographie IRM Période post natal: Echographie TDM IRM ASP Autres: UIV, UCR…

1 -Echographie-doppler : 1ère intention Particulièrement performante chez enfant Suffisante pour le DC Sonde de haute fréquence adaptée à la taille de l’enfant de 5, 7, 5 ou 10 Mhz. • • • Avantages: ◦ Examen anodin, non irradiant ◦ Rapide, facile à réaliser, reproductible ◦ Pas de préparation préalable Rôles ◦ ◦ Étude de la masse Bilan d’extension Surveillance post thérapeutique Guider les biopsies

Ø Orienter la topographique lésionnelle: intra ou rétro lésionnelle péritonéale, intra ou extra rénale: Signe de l’éperon Origine retro péritonéale: masse englobe ou retentit sur la péritonéale topographie des vaisseaux retro péritonéaux ( VCI refoulée en avant). Origine intra-péritonéale: VCI refoulée en arrière intra-péritonéale Origine pelvienne : ◦ Facile si masse de petit volume, Vessie pleine ◦ Topographie par rapport au rectum : échographie couplée au remplissage digestif ◦ Masse abdominale pure peut avoir une origine pelvienne. Masses très volumineuses , pédiculée origine difficile à affirmer

Ø Approcher l'organisation architecturale : tissulaire, liquidienne, homogène, hétérogène, calcifications, cloisons… Ø Volume, limites, caractère mobile Ø Lésions associées: Epanchement péritonéal, adénopathies, métastases hépatiques. . Ø Doppler : ◦ Affirmer la nature tissulaire par l'existence de flux intra tumoral. ◦ Étudier ses connexions vasculaires.

Données échographiques ge de découverte / sexe Signes cliniques d'accompagnement Proposer un diagnostic Orienter les autres examens d'imagerie (TDM, IRM, scintigraphie) Dosages biologiques Confirmer, compléter le diagnostic évoqué.

2 -TDM: Quand réaliser un scanner? ◦ Dc topographique de tumeurs volumineuses ◦ Caractérisation lésionnelle ◦ Etude des rapports anatomiques : vasculaires, organes de voisinage ◦ Bilan d’extension à distance, ◦ Guider biopsies Technique: ◦ Opacification digestive, sédation ◦ Coupes abdomino-pelviennes sans injection de PC ◦ Coupes après injection de PC. Scanner multidetecteur: ◦ Acquisitions rapides à des temps vasculaires précis ◦ Possibilité de reconstructions multiplanaires et angiographiques ◦ Sans anesthésie ni sédation, mais simple contention mécanique Inconvénients: ◦ Irradiation de l’enfant

3 - IRM: Pas un examen de routine: long et nécessite une sédation. Meilleure caractérisation tissulaire. Bilan d’extension plus précis à la phase diagnostique et au cours de la surveillance Quand y avoir recours ? Intérêt en période anténatale Préciser l’extension et l’envahissement médullaire du neuroblastome Bili-IRM: masse d’origine biliaire (kyste du cholédoque) Techniques: Sédation souvent nécessaire entre 6 mois et 6 ans Coupes dans les trois plans de l’espace Séquences T 1 et T 2 (± FAT SAT) Acquisition dynamique après injection de gadolinium.

Autres: ASP: Non spécifique Déplacement des anses digestives Sd de masse Calcifications: valeur d’orientation Calcification ◦ Poudreuses, punctiformes: neuroblastome ◦ Grossières: néphroblastome ◦ Organoïdes tératome Lésions osseuses (ceinture pelvienne, rachis) : Lésions osseuses Forte valeur d'orientation si en continuité avec le syndrome de masse, Ø Métastases osseuse du NB Ø Décollement d'une ligne para vertébrale: Décollement d'une ligne para vertébrale Neuroblastome de l'espace rétro péritonéal infra médiastinal postérieur UIV, UCR: Intérêt dans les malformations urinaires

Diagnostic étiologique

Masses rétro-péritonéales Intra-rénale Extra-rénale Solide Kystique Neuroblastome Ganglioneuome Phéochromocytome Corticosurrénalome Hématome surrénalien Adénopathies rétropéritonéales Néphroblastome Néphroblastomatose Tm bolande Tm Rhabdoïde Cystadénome Sarcome à C claires Malformations urinaires

Masses Rétropéritonéales Extra-rénales Neuroblastome

Neuroblastome Tumeur maligne la plus fréquente chez l'enfant 62% des tumeurs malignes néonatales Origine: cellules de la crête neurale. Tout âge: ◦ période prénatale l’adolescence ◦ 95 % < 6 ans ◦ Age médian au diagnostic: 2 ans Siège: ◦ <6 mois: Surrénalien : 97% ◦ > 6 mois Abdominal: 60 %, médullo-surrénale: 32 %. Médiastin postérieur: 15 % Pelvis: 5 %, Cou : 5 % Pas de prédominance de sexe

Circonstances de découverte: Masse abdominale. Symptômes en rapport avec les métastases : 60 % • • Douleurs osseuses (métastases ostéo-médullaires) Syndrome de Hutchinson: ecchymose péri-orbitaire +exophtalmie. Compression médullaire Syndrome de pepper Biologie: Neuroblastome : secrétant dans 90%– 95%. ↑ taux des catécholamines dans les urines Poser le diagnostic. • Surveiller l’efficacité thérapeutique. • Guetter la survenue d’une rechute après leur normalisation.

IMAGERIE 1 -Echographie: Masse supra-rénale, qu’elle refoule et comprime Mal limitée, infiltrante, svt volumineuse dépassent parfois la ligne médiane Echostructure tissulaire hétérogène, zone liquidienne ou nécrose Calcifications: 80 -90% Doppler: masse englobant les Vx Adénopathies profondes et métastases hépatiques.

2 - TDM Masse de densité tissulaire mal limitée Calcifications: localisées ou diffuses, d’aspect variable Cal. annulaires Cal. Poudreuses dispersées Cal en coquille Cal. poudreuses groupées Cal. groupées en amas

TDM: Masse englobant les vaisseaux, faiblement rehaussée + zones de nécrose

3 -IRM: Masse tissulaire, hétérogène hypointense en T 1, hyperintense en T 2, se rehaussant de façon hétérogène par le Gadolinium • Calcifications: difficiles à voir en IRM • Extension endo-canalaire : 10% • Infiltration métastatique précocement • T 2 T 1+C

4 -Scintigraphie à la MIBG Confirme le DC: hyperfixation spécifique détecter les petits neuroblastomes et les métastases ostéo –médullaires Essentiel pour le bilan initial, le suivi des métastases sous traitement et l'analyse d'un résidu postopératoire Fixation squelettique multifocale:

Métastases: 60 % des NB sont découverts à un stade métastatique OS 70 % Crânio orbitaire 18% moelle 60% Neuro blastome Foie Pepper Ganglion 30% < 6 mois, Volumineuse hépatomégalie multinodulaire métastastique

Neuroblastome avec métastases osseuses

Neuroblastome abdominal étendu au médiastin et en intra-canalaire

métastase ganglionnaire rétro cave

Métastases crânio-orbitaires

métastases hépatiques multiples Syndrome de Pepper : Hépatomégalie multinodulaire + neuroblastome surrénalien gauche

Pronostic Stade 1 et 2: formes localisées opérables d'emblée , bon PC Stade 3: formes localisées inopérables CLASSIFICATION stade 1: tumeur limitée à son site Stade 4: formes métastatiques d'origine inopérables stade 2: tumeur ayant dépassé localement le site d'origine, sans franchir Stade 4 S: métastatique d’emblée la ligne médiane, les ganglions (métastases cutanées et hépatiques): 70 homolatéraux peuvent être envahis stade 3: tumeur franchissant la ligne % des formes du nourisson: bon PC médiane, englobant les vaisseaux, Age au moment du diagnostic <1 an: bon PC Diagnostic différentiel Néphroblastome Hématome surrénalien calcifié ganglions homo et contro latéraux envahis (20%). stade 4: atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à distance stade 4 S: équivalent aux stades 1 et 2 avec en plus possibilité de métastase hépatique, cutanée ou infiltration de la moelle osseuse, sans lésion squelettique visible

Traitement: Chirurgie: neuroblastome localisé. Chimiothérapie de réduction chirurgie Évolution favorable après chimiothérapie de 4 mois

Enfant < 6 ans + Masse solide rétropéritonéale calcifiée + Augmentation du taux des catécholamines Neuroblastome

Rétropéritonéales Rénales Solides Néphroblastome Néphroblastomatose Tm Bolande

Néphroblastome: Tm de Wilms Tumeur quasi-spécifique de l'enfant: 90% des Tm rénales de l’enfant 8 % des cancers de l’enfant Age: 1 -5 ans, moyenne d’âge de 3 ans. Age: Pas de prédominance de sexe. Bilatérale : 5 -13 % Clinique : Masse abdominale volumineuse +++, HTA réno-vasculaire, Clinique hématurie, varicocèle Caractéristiques: Tumeur bien limitée par une pseudo-capsule Hétérogène, zones hémorragiques et/ou nécrotiques Calcifications: rares (10 %), grossières Urgence diagnostique et thérapeutique: ◦ Très rapidement évolutive ◦ Tumeur fragile qui peut saigner et se rompre dans le rétro péritoine, cavité péritonéale palpation douce

Diagnostic: radiologique+++ ◦ Absence de marqueur tumoral spécifique ◦ Biopsie contre indiquée +++ Extension: principalement vasculaire avec risque de thrombose Extension de la veine rénale , veine cave (5 à 10 %), extension intracardiaque et embols pulmonaires Dissémination hématogène: essentiellement pulmonaire (33%). Dissémination hématogène Adénopathies rétro péritonéales: rares, ainsi que les métastases Adénopathies rétro péritonéales extra pulmonaires (foie : 15 %, os : 0, 8 %)

Échographie: Volumineuse tumeur >10 cm, signe de l’éperon déformant les contours du rein Tissulaire , hétérogène (nécrose dans 80% , Hgie , calcifications). Thrombose de la veine rénale / VCI : matériel échogène en comblant la lumière vasculaire, Néphroblastome chez une fille de 5 ans Thrombose de la VCI

TDM: Masse tissulaire, contours souvent bien limités, hypodense, hétérogène, déformant les contours du rein, rehaussement hétérogène Calcifications: 9 %. Thrombose: matériel dense avec rehaussement similaire UIV post-scanner : Désorganisation des cavités pyélocalicielles Fonction rénale controlatérale+++ .

-C +C Nephroblastome: Thrombose de la VCI + Rupture tumorale

Néphroblastome + Rupture tumorale

Néphroblastome + thrombose VCI+ Métastases pulmonaires et ovarienne

Toujours évaluer le rein contro-latéral Néphroblastome bilatéral

Traitement: Chimiothérapie pré-opératoire de réduction tumorale qui facilite l’exérèse et réduit le stade local, • Néphro-uretérectomie totale élargie. • ± chimiothérapie postopératoire ou radiothérapie locale si envahissement ganglionnaire ou résidu local. •

Néphroblastome # Neuroblastome Néphroblastome Age de découverte Neuroblastome 3 ans 2 ans Intra-rénale extra-rénale nettes imprécises volumineuse variable Rares en motte Fréquentes poudreuse Rapports vasculaires Vaisseaux refoulés VCI thrombosée vaisseaux englobés Métastases poumon os Marqueurs - catécholamines, scinti MIBG Contre indiquée oui Topographie Limites Taille Calcifications Biopsie

NÉPHROBLASTOMATOSE • Entité rare, définie par la persistance de résidus néphrogéniques multifocaux à la périphérie du cortex rénal • Néphromégalie bilatérale découverte à la période anté ou post natale • Ces résidus blastémateux ont une évolution imprévisible: o Involuer spontanément (ou sous chimiothérapie), o Se transformer en néphroblastome Donc considérés comme un précurseur du néphroblastome Echo: architecture désorganisée par la présence de nodules corticaux d'échogénicité variable TDM: lésions tissulaires nodulaires ou diffuses en bande, iso ou hypo-denses non rehaussés, la localisation sous-capsulaire est très évocatrice du diagnostic. Dc ≠iel: néphroblastome bilatéral

Néphroblastomatose bilatérale

Néphrome mésoblastique =Tm de bolande Tumeur rénale bénigne, la rénale bénigne, plus fréquente chez Nsson<3 mois DC anténatal: hydramnios / post natal: masse asymptomatique unilatérale Echographie : Masse tissulaire hétérogène avec composante kystique, parfois calcifiée TDM : lésion solide, volumineuse, sans limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant se rehausse de façon hétérogène. Dc ≠: Néphroblastome : très rare à la période néonatale TTT: Néphrectomie

Rétropéritonéales Rénales Kystiques Malformations Urinaires Syndrome de jonction PU Dysplasie multikystique Valves de UP

Syndrome de jonction pyélo-urétérale Etiologie la plus fréquente des masses néonatales Dc anténatal: oligo-amnios post natal: Infection urinaire ou fortuite bilatérale dans 10 à 25% Echographie: Dilatation pyélo-calicielle: images anéchogènes liquidiennes communiquant entre elles + dilatation pyélique. L’uretère sous-jacent n’est pas dilaté UIV: confirme le DC UIV

Dysplasie multikystique • C’est le principal DC ≠ du Sd de JPU • La forme bilatérale est incompatible avec la vie. • Dc anténatal Echographie: Ømasses liquidiennes, de taille variable, ne communiquant pas entre elles, sans pouvoir identifier un parenchyme rénal périphérique ni une forme réelle d’un rein UIV: UIV rein muet TRT: ØSurveillance: involution spontanée: possible ØNéphrectomie : si complications,

3 - Autres masses retro péritonéales: Tératome rétro péritonéal Lymphangiome kystique rétro péritonéal J 12 de vie, distension abdomino-pelvienne avec voussure lombaire gauche depuis la naissance: Lymphangiome kystique rétro péritonéal abdomino-pelvien

Masses péritonéales Hépatique Lymphome Hépatoblastome Hémangiome, Hamartome mésenchymateux métastases Malformative Duplication digestive Lymphangiome kystique Kyste cholédoque Autres Masse splénique, pancréatique. .

Tumeurs hépatiques Rares chez enfant: 1 à 2 % de toutes les tumeurs pédiatriques. Tm malignes: 60%, tt âge Primitives: ◦ < 5 ans: hépatoblastome ◦ plus grand : sarcome, CHC, carcinome fibrolamellaire. Secondaires: Métastases hépatiques, Sd pepper, lymphome Tumeurs bénignes: Nourrisson < 1 an: hémangiome infantile Petit enfant: hamartome mésenchymateux kystique grand enfant : adénome et HNF

Hépatoblastome Tumeur spécifiquement pédiatrique La plus fréquente des Tm malignes hépatiques de l’enfant ge < 3 ans +++ (50% < 18 mois) Dc anténatal 10 à 20 % des tumeurs sont métastatiques au moment du diagnostic (poumons). Clinique Peu spécifique, Hépatomégalie d’augmentation rapide: 90%. ↑ diagnostic 90 % Dosage de αFP: fondamental:

Echographie: Masse tissulaire bien limitée, souvent volumineuse au diagnostic Calcifications, zones de nécrose. Doppler: Rapports vasculaires, Thrombose portale: valeur Dc

TDM: Lésion spontanément hypodense ± calcifications grossières, Rehaussement modéré et hétérogène essentiellement périphérique assez caractéristique à la phase artérielle.

+C: temps artériel -C Temps portal Hépatoblastome Temps tardif

-C -C +C +C Nsson 6 mois, hépatomégalie + ↑ a-FP.

IRM : Hypo signal T 1, hyper signal T 2, • Rehaussement hétérogène avec présence de signaux d’hémorragie ou de nécrose. • Envahissement vx→ malignité • T 1 . T 2 T 1+C

DC ≠: hépatocarcinome: rare, enfant+ grand, foie pathologique Traitement Chimiothérapie néo adjuvante Exérèse chirurgicale. Si exérèse impossible avec normalisation du taux d’ αFP : la transplantation hépatique est proposée

Hémangiome infantile hépatique Tm vasculaire bénigne : 12 % des Tm hépatiques pédiatriques C’est la tumeur hépatique la plus fréquente jusqu’à 6 mois Masse hypervasculaire éventuellement Calcifiée du tout-petit Dc anténatal possible Atteinte angiomateuse cutanée associée: 50% ou autre atteinte viscérale. Deux formes radiocliniques différentes: ◦ Forme solitaire, ◦ Forme multinodulaire diffuse

Hémangiome solitaire: Écho-doppler Masse échogène hétérogène avec zones hypoéchogènes et calcifications centrales Flux intense au doppler pulsé: Masse hypervasculaire+dilatation de l’artère hépatique et des veines de drainage D≠: hépatoblastome .

TDM / IRM: Comportement superposable à celui des angiomes caverneux de l’adulte (remplissage en motte centripète, H+S T 2 franc) Temps artériel -C Temps portal Hémangiome solitaire chez un nouveau-né de 7 jours

Évolution caractéristique: Phase de croissance puis tendance naturelle à la régression spontanée + Calcifications résiduelles Evolution naturelle d’un angiome : Régression spontanée à 2 ans.

Hémangio-endothéliome diffus : : pronostic plus réservé: Ice cardiaque (shunt gauche-droit) Écho-doppler: Foie multinodulaire: nodules hypoéchogènes ou en cocarde (Dc≠ Sd de pepper) Signes francs d’hypervascularisation artérielle: dilatation AH et VSH. Recher des fistules porto-hépatiques ou artério. Nourrisson de 4 mois avec veineuses insuffisance cardiaque. TDM/IRM : Aspect identique à la forme solitaire. Traitement : Si retentissement clinique Médical (corticothérapie, interféron α), Embolisation , chirurgie

Hamartome mésenchymateux kystique 8 % des tumeurs hépatiques de l’enfant Défaut de développement du tissu hépatique au stade embryonnaire Dc< 2 ans Unifocale ++ Volumineuse Echographie: aspect caractéristique ◦ Masse essentiellement kystique, volumineuse, ◦ Bien limitée et comportant de fines cloisons. TDM: ◦ Rehaussement des cloisons IRM: ◦ Partie solide: hyposignal en T 1 et T 2. ◦ Partie kystique: signal variable (concentration en protéines du contenu) TRT: Exérèse chirurgicale avec excellent pronostic

Lymphome malin non hodgkinien (LMNH), Burkitt+++ ge: Grand enfant: 6 -7 ans. Digestif: 40% des LMNH Clinique: ◦ Masse abdominale + AEG ◦ Tableau pseudo-appendiculaire ◦ Invagination intestinale aiguë. 2 formes: infiltrante et nodulaire Échographie: Échographie Organomégalie Masse hypoéchogène relativement homogène Envahissement péritoneal fréquent: masses hypoéchogènes étendues englobant les Vx et refoulant les anses digestives Ep péritonéal fréquent (ponction guidée confirmation cytologique)

Tractus gastro-intestinal: Site le plus fréquemment atteint dans le LNH. Atteinte iléale distale, colique et appendiculaire très fréquente Échographie ◦ Epaississement pariétal hypoéchogène avec perte de la différenciation de la paroi. ◦ Masse hypoéchogène hétérogène TDM: épaississement pariétal digestif avec adénopathies mésentériques

Foie, rate, reins et pancréas, GG: Atteinte infiltrante ou nodulaire Atteinte ganglionnaire Infiltration rénale diffuse

Lymphangiome kystique Malformation congénitale des vx lymphatiques 6 % des tumeurs bénignes de l'enfant Racine du mésentère ou grand épiploon Siège le plus fréquent: régio iléocæcale. Masse de taille variable, respectant les parenchymes et se moulant sur les structures de voisinage ECHO+++: Formation kystique multiloculaire anéchogène avec renforcement postérieur , à parois fines. Cloisons vascularisées au doppler couleur siègent px de calcification

TDM: Diagnostic topographique pré-opératoire précis Masse de densité liquidienne, multiloculaire, fines cloisons rehaussées légèrement par le contraste Parfois uniloculaire Si inflammation: densité hétérogène avec épaississement de la paroi et des cloisons. Si hémorragie intrakystique: contenu hyperdense, Niv liquide. Lymphangiome kystique uniloculaire

IRM: H+ST 2, cloisons en H-s T 1 et T 2 Dc ≠ iel: ◦ Duplication digestive, ◦ Volumineux kyste de l’ovaire ◦ kyste du mésentère

Duplications intestinales Rare: 0, 1 à 0, 3 % des malformations Grêle (60%)+++ Masse kystique tubulaire ou cylindrique délimitée par une paroi rappelant la paroi du tube digestif Non communicantes avec l'intestin: 85 % Découverte : ◦ fortuite en anténatal ◦ Post natal: Masse abdominale, vomissements, syndrome occlusif, tableau d'invagination intestinale aigue chez le nourrisson

ECHO: masse transonore ou finement échogène, à paroi régulière stratifiée rappelant la paroi du tube digestif Contenu plus échogène avec des bulles d’air et des débris en cas de complication, (hgie, infection) ou forme communicante. Opacification digestive: Compression extrinsèque. Opacification de la masse en cas de communication. TDM, IRM: TDM, IRM peu d’intérêt Dc ≠iel: kyste de l’ovaire Lymphangiome kystique uniloculé

Kyste du cholédoque Dilatation fusiforme ou sacculaire du cholédoque ♀>♂ Dc: Anté ou Postnatal: dl, ictère, masse HC dt , Échographie: Masse kystique arrondie ou fusiforme indissociable du hile hépatique, indépendante de la VB +dilatation variable des voies biliaires ± lithiases biliaires ou intrakystiques TDM: visualisation d’une structure canalaire (voie TDM: biliaire) branchée sur le kyste Bili-IRM: pose le Dc, fait le bilan anatomique Bili-IRM complet Diagnostic différentiel : Duplication kystique duodénale, kyste hépatique pédiculé.

Bili IRM: SE rapide T 2 ou HASTE Dilatation du canal cystique (double flèche noire) VB non dilatée (tête de flèche) Importante dilatation fusiforme de la VBP (flèche noire)

Masse pelvienne Fille 1 -Pathologie ovarienne Kyste ovarien kyste dermoide Tumeur germinale 2 - Pathologie malformative: Hydrocolpos ou hydrométrocolpos Garçon Valves de l’uretère postérieur Méga-vessie √ sexe Tératome sacrococcigien Rhabdomyosarcome Neuroblastome

1 -Pathologie ovarienne: kyste de l’ovaire Cause fréquente de masse pelvienne chez le NNé: ⅓ des NN de sexe féminin, Kyste folliculaire en rapport avec une stimulation hormonale maternelle, Unilatéral++ taille variable, Dc : anté ou post natal Echo: masse anéchogène, à paroi fine Siège: cavité pelvienne, abdominale (Dc≠iel : duplication digestive, kyste du mésentère kyste de l’ouraque). Résolution spontanée Complications: ◦ hémorragie intra-kystique ◦ torsion ++ ◦ Sx: contenu échogène, niv liq/liq, cloisons Tout kyste abdominal ou pelvien chez une fille NNé est un kyste ovarien jusqu’à preuve du contraire Kyste tordu Echostructure hétérogène:

IRM fœtale: kyste ovarien

Tératome ovarien kystique: kyste dermoîde C’est la tumeur ovarienne la plus fréquente de l’enfant. L’âge moyen lors du diagnostic: 9 à 10 ans. Echographie : Masse de la fossette ovarienne d’échostructure variable, avec des images échogènes, plages liquidiennes hypo-échogènes, px calcifications. Aspects évocateurs: Masse échogène avec atténuation postérieure. Masse kystique contenant une boule arrondie échogène correspondant à une boule de cheveux. Niveau graisse liquide

TDM: meilleur Ex pour la caractérisation de cette tumeur : Graisse, calcifications, protubérance de Rokitanski.

2 -Pathologie malformative: v Période néonatale: Hydrocolpos - Hydrométrocolpos. Hydrocolpos: dilatation kystique du vagin. Si la dilatation s’étend à l’utérus: Hydrométrocolpos Cause: Accumulation de secrétions en amont d'une imperforation vaginale: ◦ Imperforation de l’hymen+++ ◦ Atrésie ou sténose vaginale, ◦ Anomalie complexe du sinus uro-génital Examen des organes génitaux externes: capital lors l’examen physique de l’enfant

Echographie: Formation liquidienne ovalaire inter-vésico-rectale médiane, à grand axe vertical, et dont le pôle inférieur est masqué par la symphyse pubienne. Contenu variable anéchogène ou hétérogène avec possibilité d’un niveau liquide. ± distension pyélo-urétérale par compression, ou d’autres anomalies congénitales associées

TDM et IRM : ne sont pas nécessaires au Dc Masse de tonalité hydrique intervésico-réctale plus ou moins homogène à grand axe vertical.

v Fille aux alentours de la puberté: Hématocolpos : Douleurs abdominales cycliques + apparition progressive d'une masse pelvienne chez une fille présentant des caractères sexuels secondaires normalement développés + Si aménorrhée primaire: imperforation vaginale Si aménorrhée secondaire: utérus didelphe avec hemivagin borgne Toujours penser à la grossesse

Garçon: valves de l’urètre postérieur Premier Dc à évoquer devant une distension vésicale. Echographie: confirme facilement l'origine vésicale de la masse et le retentissement au niveau du haut appareil. Le diagnostic est souvent évoqué in utéro. UCR: indispensable pour préciser les lésions. A

Quelque soit le sexe: Masse liquidienne Masse tissulaire Grosse vessie d’origine Tératome variable: Vessie neurologique, Diverticule vésicale Rein pelvien hydronéphrotique. Lymphangiome kystique Duplication rectale Méningocèle sacrée antérieure. sacrococcygien+++ Neuroblastome pelvien Rhabdomyosarcome de la paroi pelvienne ou du périnée Rhabdomyosarcome de la vessie Tumeurs osseuses: sarcome d'Ewing du bassin.

Tératome sacro-coccigien C’est la tumeur pelvienne la plus fréquente chez l’enfant A la naissance: 90% sont bénignes >1 an: 75% malignes +↑ &FP Dc anténatal ou post natal La masse se développe en arrière du rectum, dans la fesse. Calcifications grossières ou ossifications intratumorales Malformations vertébrale associées

ECHO: Masse rétro-rectale et présacrée hétérogène: zones kystiques, échogènes et des Ca++ TDM et IRM : Bilan locorégional ◦ ◦ Caractère pluritissulaire Étude de la composante graisseuse et des Ca++(TDM) Malformations vertébrales Extension aux PM fessières TRT: chirurgie d’exérèse

Masse rétrorectale et présacrée hétérogène

2 mois, coupes axiales, coronales et sagittales en T 2, Processus lésionnel de signal hétérogène renfermant des zones de nécrose

CONCLUSION Les masses abdomino-pelviennes de l’enfant différent selon l’âge et le sexe. Echo-doppler: premier examen, complétée au choix par le scanner ou l’IRM bilan d’extension locorégional dont dépend l’attitude thérapeutique Elles sont d’origine ◦ malformative chez le nourrisson de <6 mois, ◦ Tumorale (maligne+++) chez nourrisson et petit enfant ◦ Lymphome chez grand enfant.