Nphrologie pdiatrique HTA HTA n Mesure au repos

Néphrologie pédiatrique

HTA

HTA n Mesure au repos n Brassard de taille adaptée: – Recouvrant les 2/3 du bras – Entourant la totalité du bras – Respectant l’articulation du coude n Aucune prise de TA au pied ni à l’avant bras n Bras droit n Mesure répétée au moins à 2 reprises

HTA n Valeurs tensionnelles pathologiques: PAS mm. Hg PAD mm. Hg Nné > 95 > 65 0 -10 ans > 130 > 80 10 -14 ans > 140 > 90 >14 ans > 150 > 90 Urgence +++ si les chiffres dépassent de 20 mm. Hg ces valeurs

Penser à prendre la TA devant: n Céphalées, vertiges Epistaxis Flou visuel Bourdonnement d’oreille Convulsions n Déficit neurologique: n – Paralysie faciale – Hémiplégie – Cécité Insuff. Cardiaque, OAP n Insuff. Rénale n n Anorexie, polyuro polydipsie, retard de croissance, dénutrition

Causes d’HTA chez l’enfant: n 80 -90% des cas: rénales ou rénovasculaires n Anomalies du parenchyme rénal: 40 -80% – – Reins cicatriciels: Pyélonéphrite Glomérulopathies SHU Cicatrices d’ischémie: reins de choc n Sténose de l’artère rénale: 10% n Autres: phéochromocytome, maladie de Conn, tumeurs, toxiques (mercure, réglisse)…

Cas particulier du nouveau né: n Coarctation de l’aorte n Anomalie artère rénale – Thrombose sur KTAO – Sténose – Compression/ hématome surrénalien n Anomalie parenchymateuse – – PKR Sclérose mésangiale Uropathie Néphroblastome n Médicaments: corticoides… n Thrombose bilatérale des veines rénales

CAT en urgence Palper les pouls fémoraux n Poids n Bandelettes urinaires n Recher les signes de défaillance cardiaque n n Pas d’examen complémentaire urgent n Traitement urgent si HTA menaçante ou sptomatique

Poussée HTA menaçante Sans symptômes n Ou symptômes peu alarmants: n – Céphalées modérée – Malaises, vertiges – Bourdonnements d’oreille ADALATE LP - Nifédipine comprimés à 5 mg et 20 mg 0. 25 à 0. 5 mg/kg/prise À répéter éventuellement après 30 min. Max 1 mg/kg/prise et 3 mg/kg/j Effets secondaires: flush, tachycardie Jamais d’ADALATE à action immédiate: peut entraîner une diminution trop importante (> 25 %) de la PA avec risque d’ischémie cérébrale.

Encéphalopathie hypertensive n Symptômes: – – n Céphalées violentes Altération conscience, coma État de mal convulsif Sd déficitaire Pronostic vital en qq heures LOXEN IV - Nicardipine ampoule 5 ml = 5 mg Dose de charge si urgence vitale: 10 -20 µg/kg IV en 10 min Sinon: 0. 5 -3 µg/kg/min IVcontinu Délai d’action 5 min à 1 heure selon dose Durée d’action après arrêt: 30 min Nécessité de changer le point d’injection toutes les 12 heures

Encéphalopathie hypertensive Il faut que la PA diminue, mais pas trop vite : - diminuer la PA de 25 % les 8 premières heures, - puis viser le retour à la normale en 24 -48 h → intérêt de la nicardipine Loxen®IV

Hématurie

Hématurie: définitions n Hématurie physiologique L'urine contient normalement, sur une miction fraîche < 5 000 hématies/ml. n Hématurie « pathologique » > 5 000 - 10 000 hématies/ml d'urines

Éliminer les fausses hématuries n Urines colorées : – médicaments (Rifampicine, . . ) – betteraves – cristaux d ’urate à forte concentration n Saignement d ’origine génitale (vulvo-vaginite, abus sexuel, corps étranger intra-vaginal… 1ères règles) ou anale (fissure anale) n hémoglobinurie, myoglobinurie

Bandelettes réactives + à partir de 5 000 - 20 000 hématies/ml +++ vers 50 000 hématies/ml FAUX POSITIFS : – myoglobinurie – Hypochlorite (eau de javel)

Cytologie urinaire sur urines fraîches Hématurie microscopique > 5 000 - 10 000 hématies/ml d'urines n Hématurie macroscopique 400 000 - 500 000 hématies/ml n Mesure en fonction du temps (Compte d ’Addis): pas plus précis, inutile.

Étiologies des hématuries ORIG. UROLOGIQUE ORIG. GLOMERULAIRE Rouge Coca cola, Présence de caillots Bouillon sale Chronologie Variable: initiale, terminale, totale Totale Durée 1 miction 24 -48 h minimum Sédiment urinaire Absence de protéinurie sauf si Hu macro Protéinurie + Couleur de l’hématurie Présence de cylindres hématiques Signes accompagnateurs Dysurie Infections ORL HTA, Coliques néphrétiques Purpura Douleurs lombaires Oedèmes Masse abdominale

Étiologies des hématuries après la période néonatale Causes urologiques n Causes vasculaires n Causes glomérulaires n

Causes urologiques: Infection urinaire n Hu rarement macroscopique chez l ’enfant n Enfant revenant de zones tropicales : bilharziose urinaire n (Tuberculose)

Causes urologiques: Tumeurs rénales ou des voies urinaires n Tumeur de Wilms (nephroblastome) Echo ++ n Tumeurs vésicales = Rhabdomyosarcome rarissime chez l ’enfant

Maladie de Berger: pronostic n Insuffisance rénale terminale – – n 5 % à 5 ans 10 % à 10 ans 20 % à 15 ans 30 % à 20 ans Risque corrélé à. – l'importance des lésions rénales à la PBR initiale – HTA et protéinurie (> 1 g/24 h)

Causes glomérulaires Syndrome d'Alport n Mutations du gène COL 4 A 5 n Hétérogénéité génétique. lié à l'X le plus souvent . récessif autosomique 15 -20 % des cas. dominant autosomique exceptionnel n Surdité de perception progressive n Cristallin – Apparaît entre 5 et 10 ans – Compensée par prothèse – lenticone antérieur (25 %) – cataracte sous capsulaire n Rétine – maculopathie (35 - 45 % des cas) = Pathognomoniques de l'affection

Syndrome d’Alport lié à l’X: Atteinte rénale

Thrombose de(s) veine(s) rénale(s) § Circonstances ü Souffrance anté, per ou post-natale üDéshydratation ü Anomalies héréditaires de la coagulation (RPCA) n Gros rein + hématurie ± thrombopénie ± insuffisance rénale si TVR bilatérale

En pratique Interrogatoire • Circonstances de survenue • Symptômes associés (douleurs, fièvre, infection ORL ou cutanée) • Couleur des urines Hu totale ou non Caillots • Durée, périodicité des épisodes d'Hu • Histoire familiale : lithiase, hématurie, insuffisance rénale, surdité

En pratique Examen clinique – TA – Oedèmes ? Prise de poids ? – Purpura ? – Signes généraux ? • Palpation abdomen - fosses lombaires • Examen génital et anal

Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse

Epidémiologie des GNA post streptococciques n Incidence mal connue car nombreuses formes asymptomatiques (x 4 à x 20) : env 1 à 2/100 000 hab n Diminution de fréquence d’au moins 50% en 30 ans n Fréquence dépend du niveau socio-économique – 10% des GN dans les pays industrialisés – 40 -70% des GN dans les pays en voie de développement n Possibles facteurs génétiques et nutritionnels

n Le plus souvent sporadique mais peut survenir par épidémie – incidence après infection cutanée ~ 1 à 2% – incidence après infection ORL streptococcique ~ 8 à 25% zones tempérées sous les tropiques – hiver – après infection ORL n - saison chaude - après infection cutanée Surtout entre l ’âge de 2 et 12 ans – 5 % avant 2 ans – 5 - 10 % après 40 ans n Sex ratio : ♂/♀=2 (= 1 si on prend en compte les formes asymptomatiques)

n Streptocoque du groupe A dans 80% des cas n Toutes les souches ne sont pas concernées : souches néphritogènes n Le risque dépend à la fois du sérotype et du foyer infectieux

Signes cliniques • Période de latence 7 à 15 jours, si infection ORL 3 à 6 semaines, si infection cutanée • Début brutal - Le plus souvent : - oedèmes du visage - hématurie - Syndrome néphritique complet : 40 % des cas (Hu, Pu, HTA, IR et oedèmes) - Formes asymptômatiques : 50% des cas hématurie microscopique HTA

Signes rénaux • Hématurie - Macroscopique • Oedèmes • Protéinurie - Syndrome nephrotique • Hypertension • Insuffisance rénale • Oligurie 100 % 40 % 90 % 80 % 20 % 60 - 80 % 25 - 50 % 10 - 50 %

Autres symptômes Fatigue, malaise n Douleurs lombaires n Anorexie, vomissements n n Complications révélatrices : complications liées à la rétention hydrosodée – OAP, défaillance cardiaque – convulsions, coma le plus souvent par encéphalopathie hypertensive mais aussi par atteinte vasculaire (infarcissement)

Elément clé : dosage du complément n CH 50 et C 3 abaissé dans 90% à 100% des cas n C 4 abaissé précocément, de façon très transitoire

Examens à visée étiologique • Sérologie streptococcique • Augmentation des titres 10 à 15 jours après infection • Pic à la 3° à 5° semaines, normalisation aprés plusieurs mois • Pas de corrélation avec la sévérité de la GNA • Si négatif : n’exclut pas le diagnostic • Prélèvement de gorge si foyer patent

Indications de la biopsie rénale • A la phase initiale : * Anurie > 2 jours * Insuffisance rénale > 10 jours * Syndrome néphrotique > 10 jours • Tardivement : diagnostic différentiel (GNMP, LED) * Protéinurie > 1 g/24 heures après un mois * Hématurie macroscopique > 1 mois * Deuxième épisode * Diminution du C 3 > 10 semaines

Traitement : symptomatique le plus souvent • Correction de la surcharge hydrosodée +++ • Restriction des apports hydriques • Régime sans sel (0, 3 à 0, 5 mmol/kg/j) • Diurétiques • Epuration extrarénale • Traitement symptomatique des troubles hydroélectrolytiques • Anti – hypertenseurs • Activités physiques normales

Autres germes responsables de GNA BACTERIES • Streptocoque • • • Staphylocoques Mycoplasmes Bacilles gram négatifs Typhoïde, yersiniose, brucellose, salmonelles Lèpre VIRUS PARASITES Hépatites P falciparum Herpès virus : CMV, EBV, Varicelle Toxoplasmose rougeole, rubéole Bilharziose Coxsackie, rickettsie, C burnetii (fièvre Q)