Nphrologie pdiatrique Quelques rappels de physiologie rnale Principales

Néphrologie pédiatrique

Quelques rappels de physiologie rénale : Principales fonctions du rein n Maintien du volume et de la composition ionique des liquides de l’organisme (= bilan entrée-sortie hydrique et sodé nul) n Excrétion des déchets métaboliques terminaux (urée, créatinine, acide urique, oxalate). n Détoxification et élimination des toxines, médicaments et de leur métabolites.

Quelques rappels de physiologie rénale : Principales fonctions du rein n Régulation endocrine des volumes extracellulaires et de la pression artérielle n Contrôle endocrine de la synthèse d’Hb (EPO) n Contrôle endocrine du métabolisme phospho-calcique (1 -25 OH vitamine D) n Clairance rénale: quantité de sang épuré par unité de temps – Rein normal 120 ml/min/1. 73 m² – Adulte : 7. 2 l/heure ou 172 l/jour (masse sanguine 3. 6 l) – Enfant de 15 kg : 2. 6 l/heure ou 64 l/jour (masses sanguine 1. 2 l)

SHU

Syndrome Hémolytique et Urémique n Microangiopathie thrombotique avec atteintes multiviscérales: – – – Rénale Hématologique Neurologique Digestive Pancréatique, hépatique, cardiaque

Syndrome Hémolytique et Urémique 2 cadres étiologiques: n SHU typique (90%) – Suit une infection (digestive+++) à germe sécréteur d’entérotoxines (E coli O 157: H 7) – Shigelle – Pneumocoque n SHU atypique – Déficits constitutionnels en facteurs du complément (H, I), en protéase du facteur von Willebrand, certaines maladies métaboliques (Nné+++, récidive+++)

Aliments à risque en France périodes aliments tests + STEC Juin 1996 Fromage 140 0 Fev-Avr 1997 Steak haché 97 8 Nov 1997 -Fev 1998 Steak haché Coquillages Fromages crus 504 160 519 0 1 7 Jan-Dec 1999 Steak haché 3450 4 périodes aliments tests Bouillons stx+ Aout-Nov 2000 Fromages crus 414 11% Jan-Avr 2001 Fromages crus 625 15%

Syndrome Hémolytique et Urémique n Rare, mais risque vital n TRIADE: – Hémolyse – Thrombopénie – IRA n Age : nourrisson <2 ans (1ère cause d’IRA de l’enfant de < 2 ans) n Saisonnier: été

Quand l’évoquer? n Prodromes digestifs (qq jours à 15 jours) – Diarrhée glairosanglante – Vomissements n Parfois signes neuro au premier plan: – Convulsions (20%: atteinte cérébrale, HTA, trbles ioniques, hypoglyc. ) n Pâleur n Purpura, ecchymoses n Oligurie, anurie (55%)

Examens complémentaires n NFS plaquettes avec recherche de schizocytes – – n Anémie Hémolytique Hyperleucocytose Thrombopénie Schizocytes+++ Iono sang, urée, créatinine (IRA=97%) Transaminases (si douleurs abdo intenses: amylase, lipase) n Hémoculture n Rx Thorax n Si troubles du rythme, cardiomégalie: ECG, troponine n

Examens complémentaires n Groupe phénotypé x 2, rhésus, RAI n Hémostase n Si urines: – Cytologie urinaire (hématurie), ECBU – Protéinurie massive – Ionogramme urinaire (urée , Na) n Recueil des selles: recherche de verotoxines

Prise en charge aux urgences n Evaluer la diurèse horaire+++ n Proscrire absolument: – Ponctions artérielles – IM Protéger le bras non dominant n Évaluer l’état d’hydratation n – Surcharge (galop, HTA, oedèmes, poids) n Transfusion sang phénotypé : si Hb<6 g/dl et/ou mauvaise tolérance n Transfusion plaquettes : uniquement en cas de sd hémorragique ou geste chirurg. programmé

Prise en charge aux urgences n Laisser à jeun n Perfusion sans K+ pas de B 27, de B 45… Pertes insensibles: G 5: 20 -30 ml/kg/j Na. Cl 5. 85% (1 ml=1 m. Eq): 0. 3 m. Eq/kg/j Gluconate de Ca++: 15 -30 mg/kg/j + compensation de la diurèse

Prise en charge aux urgences n Hyperkaliémie (ECG) – Calcium sorbisterit ®, Kayexalate ® • Lavement, po • 1 g/kg (1 mesure = 20 g) – Furosémide-Lasilix ® • IVL 15 -30 min • 1 -10 mg/kg selon créatinine – Salbutamol • Nébulisation: Bricanyl 1 gtte/kg • IVL 20 min: 4 µg/kg

Prise en charge aux urgences n HTA – si surcharge • Restriction hydrosodée • Lasilix® – Nicardipine-Loxen® n Épuration extra rénale (péritonéale/hémodialyse) – Surcharge – hyper. K+ – Acidose – Anurie

Syndrome néphrotique

Syndrome néphrotique Définition – Albuminémie <30 g/l – Protéinurie > 50 mg/kg/j

Syndrome néphrotique Étiologie la plus fréquente (90% des cas) Néphrose lipoïdique (lésions glomérulaires minimes) +++ entre 2 et 8 ans À suspecter devant tout œdème généralisé: Facteurs déclenchants: infection virale n Oedèmes déclives (paupières au réveil, membres inférieurs le soir, OGE) n Ascite

Que faire? Bandelette urinaire: protéinurie? hématurie? n Examens complémentaires: – – – – Ionogramme sanguin (urée, créatinine, protidémie Albuminémie Ca++ ionisé Fibrinogène, D-Dimères, ATIII Protéinurie sur une miction Cytologie urinaire +/- NFS, CRP, hémoc Rx Thx (ICT)

Complications n Hypovolémie: – Risque +++ chez le très jeune enfant – Douleur abdominale, vomissements – Malaises – Asthénie marquée – Collapsus n IRA (fonctionnelle ou organique) n Thromboses veineuses et/ou artérielles et embolies n Infections parfois sévères (péritonites, septicémies, méningites…) streptocoques, pneumocoques +++

Traitement aux urgences (1) 1. La corticothérapie n’est jamais une urgence! 2. Proscrire les ponctions d’artères et de veines profondes (risque thromboembolique) 3. Prévention des infections peni. V-Oracilline® po 50 000 UI/kg/j en 2 prises Si Sd infectieux sévère: se méfier du Pneumocoque à sensibilité diminuée à la pénicilline.

Traitement aux urgences (2) 4. ALBUMINE 20% pure 1 g/kg en 3 heures Si : dleur abdo, vomissts, malaise, trbles hémodynamiques Surveillance TA/30 min débit si signes de défaillance hémodynamique (1 g/kg en 20 à 30 min, voire albu à 4%) è débit si mauvaise tolérance TA ou surcharge Lasilix® 1 mg/kg avec prudence +++ (risque de thrombose) æ En cas d’insuffisance rénale organique: risque important d’HTA, OAP, défaillance cardiaque par surcharge

Traitement aux urgences (2) 5. Régime désodé strict § § § Restriction hydrique (30 -50 ml/kg/j y compris alimentation) uniquement en cas d’hypo. Natrémie < 132 mmol/l) Apports Na: 0. 3 à 0. 5 mmol/kg/j Si nécessité de perfusion (ATB…) § Débit minimal § Sans K+ si IRA § Pauvre en Na. Cl

Traitement aux urgences (3) 5. Traitement anticoagulant? rarement en urgence si accident thromboembolique avéré (D-Dimères positifs et symptomatologie évocatrice */- angio. TDM pulm, echo cardiaque, echo rénale) HBPM en SC: LOVENOX 1 mg/kg/12 h indications à un traitement anticoagulant prophylactique présence d’au moins 2 des critères suivants: Fg > 6 g/l Albuminémie < 20 g/l D-Dimères (+) AT III < 70%