Nphrologie pdiatrique Uropathies malformatives Aot 2004 Uropathies malformatives

Néphrologie pédiatrique

Uropathies malformatives Août 2004

Uropathies malformatives n Anomalie • des reins • et/ou des voies excrétrices n Le plus souvent congénitales n Malformations fréquentes chez l ’enfant n Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale

Incidence of Malformative uropathies (/1000 live birth ) bilateral renal Agenesis : 0. 5 unilateral renal Agenesis : 5 obstructive Uropathies : 1. 3 Vesico Ureteral Reflux : 10 -20 15 % of congenital malformations

Etiology of Chronic Renal Insufficiency in children Obstructive Uropathies Dysplasia/hypoplasia Reflux Nephropathy Multikystic kidney 23% 18% 9% 4% Total 54%

Dépistage anténatal des uropathies malformatives n Reins identifiables dès 14 -15 SA bien identifiés à partir de 20 -22 SA n Vessie visible à partir de 12 SA n Production d ’urines dès la 9ème semaine n Longueur des reins normale: ~ nombre de SA n Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse n Uretères normaux : non visibles

Diagnostic uropathies anténatal des malformatives Hydronéphrose anténatale = Uropathies obstructives • Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Mégauretère primitif • Valves de l’urètre postérieur. . . • REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL Anomalie de nombre, de taille, de structure • agénésie • dysplasie

Diagn. anténatal des urop. malform. critères échographiques de gravité Uropathie bilatérale ou sur rein unique n Sévérité de la dilatation des voies urinaires n Aspect du parenchyme : n Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite) anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas l ’intégrité de la fonction rénale post-natale. n

Dysplasie multikystique

Grappe de kystes, sans parenchyme rénal Urètre atrétique

Dysplasie multikystique 1/3000 à 1/4500 naissances En anténatal : - repérer malformations associées (jusqu’à 35 % des cas) orientant vers syndrome polymalformatif En post-natal : - préciser l’association à une uropathie controlatérale ( cystographie) - vérifier la bonne hypertrophie compensatrice controlatérale

Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes

valves de l ’urètre postérieur n 1/4000 à 1/25000 naissances n Uniquement les garçons !!! n Repli muqueux entre urètre prostatique et urètre membraneux. Pronostic rénal : Insuffisance rénale chronique ou terminale jusqu ’à 50 à 70 % n

valves de l’urètre postérieur Conséquences urologiques : Urètre postérieur dilaté n Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire) sténose relative du col augmentation de pression intra-vésicale et RVU n Mégauretères refluant ou non n Conséquences néphrologiques : n Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie de développement)

valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnatal n Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros reins Mais aussi : déshydratation hyponatrémique, pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire… n Grand enfant : Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie. . .

Reflux vésico-urétéral Système anti-reflux physiologique Trajet sous-muqueux des uretères Musculature du trigone vésicale Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien

- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ; - Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir - Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles - Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices - Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)

Reflux vésico-urétéral n 0, 5 à 1% des nouveaux nés n Conséquences : – Infections urinaires – Résidu post mictionnel – Troubles mictionnels – Néphropathie de reflux : lésions congénitales et cicatrices de PNA

Néphropathie du reflux encoche corticale

REFLUX VESICO-URETERAL n Bilan d’une PNA n Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésicourétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades) n Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.

Reflux vésico-urétéral

REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL: traitement n Antibioprophylaxie : n Circoncision n Traitement des troubles mictionnels et de défécation – 18 % des cas – Impériosités mictionnelles, mictions explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées. – Rétention stercorale à recher +++ (ASP, écho) – Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole – Alfatil® : 10 mg/kg/j

REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL: traitement n Traitement chirurgical Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après longue surveillance (fonction du grade et de la compliance) Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou 3, récidive 5% Réimplantation

Uretères doubles n Bifidité urétérale n Duplicité urétérale – croisement des uretères – abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle – RVU sur le pyélon inférieur

Transplantation renale chez l’enfant

Transplantation rénale chez l’enfant: Traitement de choix de l’IRT n Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe n Diminue les conséquences de la dialyse prolongée sur la croissance le squelette le cœur le développement intellectuel la scolarité la vie de la famille n Evite les complications liées à la dialyse prolongée problèmes de voie d’abord immunisation anti-HLA (transfusions de CG) contamination virale (HBV, HCV)

Transplantation rénale chez l’enfant: Objectifs et limites OBJECTIFS n Réduire la durée de la dialyse n Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE – par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique) à limite de cette stratégie: Pénurie d’organes - par greffe avec donneur vivant apparenté

Transplantation rénale chez l’enfant: Objectifs et limites LIMITES • Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier à vie • Risques inhérents au traitement immunosuppresseur (infections, carcinogénèse) • Altération au long cours de la fonction du greffon par néphropathie chronique d’allogreffe

Choix du donneur n Régie par l’Agence de la Biomédecine n Compatibilité Groupe Rhésus n La meilleure compatibilité HLA – Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits – Crossmatch avant greffe n Problème du « gabarit » respectif du donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2 ans) - Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du poids du receveur

Préparation à la greffe (1) Rapide mais sans précipitation n n Enfant à JEUN Prélèvements sanguins Séance d’hémodialyse Douche à la bétadine Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille – Le passage en réa – Les prothèses – La PCA morphine (> 6 ans)

La chirurgie: petit lexique Pour préserver la vitalité du greffon, – perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation – Greffon placé dans de la glace, à 4°C n Ischémie froide – Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24 h n Ischémie tiède – Généralement 45 -60 minutes n Déclampage n Ischémie chaude – À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite ischémique ou nécrose tubulaire aiguë

Transplantation rénale chez le Greffon rénal grand enfant Reins natifs Greffon branché sur • l’artère iliaque externe • la veine iliaque externe

TECHNIQUE n Le greffon:

TECHNIQUE Anastomose artérielle et veineuse

TECHNIQUE Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!

Complications médicales précoces de la transplantation rénale (1) n Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose tubulaire aiguë (20 % des patients) – Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire… – Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la diurèse des reins propres si reins natifs en place) – Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe n Rejet aigu – Réversible si diagnostic PRECOCE n Récidive de la maladie initiale – SHU, néphrose cortico-résistante…

Complications médicales précoces de la transplantation rénale (2) n Infections – Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J) – Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires) • ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens – Virales : CMV, EBV • Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV… • Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte – BK virus (# tuberculose !!)

Rôle de infirmière dans la transplantation: la prévention et le dépistage n Prévention ou dépistage des complications – Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse - Surveillance de la PA horaire initialement - Stimuler les enfants à boire - Dépister les hémorragies/les lymphocèles • Prévention des infections - mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages des mains+++ • Participer à la gestion de l’immunosuppression - respect des horaires pour dosages sanguins des immunosuppresseurs et cinétiques

Rôle de infirmière dans la transplantation: l’éducation (2) n Objectif: obtenir une bonne observance du traitement n Education de l’enfant et des parents sur les médicaments

Contraintes après greffe n. Hospitalisation 2 à 4 semaines n. Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle) n. Sport rugby) libre et encouragé (sauf sport de combat / n. Consultations n. Régime 1/semaine jusqu’à M 6 1/15 jours de M 6 à M 12 1/mois 2ème année 1/2 mois ensuite limité en calories les 1 ers mois, rarement limité en sel (HTA)

Transplantation rénale chez l’enfant n Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré) 1ère greffe avec donneur décédé n = 130 1ère greffe avec donneur vivant n = 19 n à 1 an à 5 ans à 10 ans 90 % 82% 75 % 95 % Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie – Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés – Les 2 ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées » : • Hyperimmunisation du receveur • Si > 16 ans: plus de règles de priorité pédiatriques

La dialyse péritonéale Développement à partir des années 1980 n Aucune limite de poids n Absence de nécessité d’abord vasculaire n Soins à domicile pendant les heures de sommeil Technique de choix chez les jeunes enfants n

Cathéters de DP Les cathéters n taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants n 1 ou 2 cuff n droit ou en queue de cochon n posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas

les péritonites principale complication n plus fréquentes que chez l ’adulte rapport NAPRTCS 2001: 1 épisode/14, 7 mois (0, 8/an) n germes en causes: gram+ 49%, Gram - 21, 5%, levures 1, 8%, culture 21, 5% n facteurs de risque: jeune âge++, orifice dirigé vers le haut, 1 seul cuff