CHOROBA PARKINSONA Nazwa pochodzi od nazwiska lekarza angielskiego

CHOROBA PARKINSONA Nazwa pochodzi od nazwiska lekarza angielskiego JAMESA PARKINSONA, który w 1817 opublikował „Esej o drżączce poraźnej"

• Choroba ma podstępny i powolny przebieg • Etiologia tej choroby jest trudna do ustalenia. • Wyróżniamy fazę przedkliniczną choroby i fazę kliniczną

• Istotę choroby stanowi zwyrodnienie neuronów istoty czarnej mózgu w efekcie czego dochodzi do upośledzenia produkcji i transportu DOPAMINY , która jest odpowiedzialna za transport impulsów mózgowych – (neuroprzekażników ), w zakresie przewodzenia korowo- rdzeniowego.

• Komórki nerwowe w istocie czarnej mózgu zaczynają obumierać dużo wcześniej niż wystąpią pierwsze objawy choroby. • Ten okres nazywamy fazą przedkliniczną jeśli zniszczeniu ulegnie ok. . 50% neuronów istoty czarnej to stężenie dopaminy spadnie o 20 -30% , wtedy proces chorobowy może już trwać 5 do 7 lat.

• TRIADA OBJAWÓW CHOROBY PARKINSONA • Drżenie spoczynkowe • Sztywność mięśniowa • Spowolnienie ruchowe

• • • DRŻENIA Są to niezamierzone skurcze mięśni poprzecznie prążkowanych-charakterystyczne drżenia spoczynkowe (gdy ręce są podparte). Drżenie kciuka przy oparciu rąk na kolanach lub stolepostrzegane jako objaw liczenia pieniędzy lub kręcenie pigułek , objaw ten pojawia się początkowo jednostronnie. Drżenie może też dotyczyć kończyn dolnych, warg i języka

• Drżenie występuje podczas snu a nasila się w stanie • • emocji lub zmęczenia Drżenie nasila się z czasem i zaczyna dotyczyć większych grup mięśniowych oraz odległych organów ciała. U 70% chorych drżenie jest pierwszym objawem choroby. Wykonaj u pacjenta próbę palec -nos

SPOWOLNIENIE RUCHOWE • Spowolnienie ruchów dowolnych (wolny chód , powolne wstawanie z krzesła, powolne ubieranie się) • Ograniczenie ruchów automatycznychmruganie, połykanie śliny, gestykulacja rąk, mimika twarzy, balansowanie kończynami górnymi podczas chodzenia.

• Twarz maskowata hipomimiczna , "twarz pokerzysty". • Pochylenie tułowia do przodu, ugięcie w stawach kolanowych kończyn

• Objaw naoliwienia skóry, skóra tłusta błyszcząca powstaje w wyniku zaburzeń wegetatywnych powodujących nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych.

• W wyniku rzadkiego połykania śliny dochodzi do • samoistnego jej wycieku kącikiem ust. wykonaj u pacjenta test bradykinezji -(szybkiego otwierania i zamykania dłoni lub kolejnego dotykania pozostałymi palcami do kciuka lub naprzemiennego podnoszenia nóg do góry)

WZMOŻONE NAPIĘCIE MIĘŚNIOWE • Podczas wykonywania ruchów biernych napotyka się opór na początku i na końcu ruchu (sztywność mięśniowa) • Może być utrudnione prostowanie kończyn a ruch odbywa się w formie ruchu koła zębatego (skokowo)

• Zwiększone napięcie mięśniowe pojawia się jako sztywność ręki lub nogi, (pociąganie kończyny dolnej lub trudność utrzymania przed sobą wyprostowanych rąk na jednakowym poziomie wysokości).

• Choroba we wczesnym stadium objawia się nadmiernym • zmęczeniem, znużeniem a nawet bólem. Sztywność mięśni karku i szyi –może objawiać się bólem głowy

• Sztywność mięśni klatki piersiowej może sugerować bóle wieńcowe • [wykonaj u pacjenta próbę wyciągnięcia przed siebie obu ramion –po stronie chorej niesymetryczność lub brak całkowitego wyprostu].

OBJAWY DODATKOWE Mikrografia- zmiany w charakterze pisma. Litery stają się coraz bardziej nieczytelne, zmniejszają się zwłaszcza pod koniec zdania (czynniki emocjonalne nasilają to zaburzenie).

Zaburzenia postawy ciała- tułów pochylony do przodu, nogi lekko ugięte w kolanach, ręce przylegają do tułowia i są lekko zgięte w stawach łokciowych.

Zaburzenia chodu- zmiany nasilają się wraz z postępem choroby, początkowo chory pociąga jedną nogą i słabiej balansuje jedną ręką po tej samej stronie. Stopniowo chód staje się wolniejszy, kroki krótsze, pojawia się szuranie butami. Pochylenie tułowia do przodu utrudnia zatrzymywanie się w miejscu, zwroty wykonywane są posągowo.

• Zaburzenia odruchów postawnych- pojawiają się po 4 -8 latach choroby. • Test polega na propozycji postawienia pacjenta pionowo z zamkniętymi oczami i wyciągniętymi rękoma do przodu- w tej sytuacji należy pacjenta pociągnąć mocno do tyłu. Zdrowa osoba robi jeden krok do tyłu i zatrzymuje się , osoba chora musi wykonać kilka kroków lub przewraca się do tyłu (konieczna asekuracja)

• Objaw propulsji chory idąc do przodu nie może się zatrzymać ponieważ nogi nie nadążają za coraz bardziej pochylonym tułowiem do przodu.

• Zaburzenia mowy i połykania- mowa staje się cicha, monotonna, traci melodię są trudności w komunikacji. • Zaburzenia połykania- chory rzadziej i wolniej przełyka, ruchy języka staja się wolniejsze, wydłuża się czas spożywania pokarmów. Gromadzenie śliny powoduje jej wyciek.

• Zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca –zaparciaprzyczyny: - mała aktywność ruchowa, - nieprawidłowe i niedostateczne odżywianie - mała podaż płynów, - osłabienie mięśni tłoczni brzusznej, - gorsza i wolniejsza perystaltyka jelit, -, działanie niektórych leków ( antycholinergiczne )

Zaburzenia oddawania moczu: parcie na mocz, uczucie nagłej potrzeby oddania moczu nietrzymanie moczu.

• Zaburzenia funkcji seksualnych- osłabienie popędu płciowego, zaburzenia erekcji u mężczyzn (często w wyniku działania niektórych leków) • Zaburzenia termoregulacji- chorzy źle tolerują zarówno niską jak i wysoką temperaturę. Może wystąpić stan hipertermii- pod wpływem długotrwałego leczenia ( preparaty Lewodopa)

• Niedociśnienie ortostatyczne -obniżenie ciśnienia przy • • nagłej zmianie pozycji ciała powoduje zawroty głowy i omdlenia. Zaburzenia czucia- uczucie zimna lub gorąca w ręce lub nodze po stronie dotkniętej chorobą, uczucie pieczenia, mrowienia itp. Bóle mięśni- powstają w wyniku nadmiernego napięcia mięśniowego, pojawiają się bóle krzyża, głowy , karku itp.

• Zaburzenia snu- trudności z zaśnięciem i kontynuacją snu, sen przerywany lub koszmary nocne. • Następstwem tych zaburzeń jest zmęczenie, senność w ciągu dnia, drażliwość, niepokój, gorsza sprawność.

Przyczyny: - stany depresyjne, - bezsenność polekowa, - sztywność mięśniowa i spowolnienie ruchowe powodują trudności ze zmianą pozycji w łóżku - konieczność oddawania moczu w nocy, - bezsenność idiopatyczna - złe warunki do spania

• Zaburzenia depresyjne- depresja może być naturalną reakcją na wiadomość o chorobie. • Depresja może być zaburzeniem endogennym wywołanym niedoborem dopaminy lub innych neuroprzekaźnikow jak serotoniny i noradrenaliny.

• Zaburzenia czynności poznawczych, pogorszenie sprawności intelektualnej objawia się zaburzeniami pamięci, utratą zainteresowań, trudnościami w uczeniu się w koncentracji i podzielności uwagi planowaniu i wykonywaniu prostych czynności.

• Zaburzenia psychotyczne- w zaawansowanych stadiach choroby mogą pojawiać się zaburzenia psychiczne w postaci omamów wzrokowych i słuchowych oraz urojenia

ZESPOŁY PARKINSONOWSKIE O ZNANEJ ETIOLOGII • Parkinsonizm pozapalny- w przeszłości łączono występowanie tej choroby u osób po przebyciu wirusowego zapalenia mózgu ( w Europie epidemia wirusowego zapalenia mózgu panowała w latach 1915 -1925)

• Parkinsonizm toksyczny- badając chorego należy zwrócić uwagę czy nie był narażony na długotrwały kontakt z czynnikami toksycznymi np. mangan ( spawacze , garbarze), początkowo obserwuje się zmiany w zachowaniu , potem zaburzenia psychiczne a następnie ruchowe tj. sztywność mięśniowa, spowolnienie ruchowe oraz tzw. koguci chód nie występują drżenia. • Inne czynniki toksyczne to : tlenek węgla , dwusiarczek węgla, metanol i cyjanki, w tych zatruciach rozwijają się objawy uszkodzenia struktur mózgu

• Parkinsonizm polekowy- najczęściej spotyka się u osób z zaburzeniami psychicznymi, które przez wiele lat muszą przyjmować leki z grupy neuroleptyków. • Początek choroby jest szybki, objawy pojawiają się symetrycznie a drżenie ma charakter spoczynkowy i wysiłkowy.

• STADIA COROBY PARKINSONA • 0 -nie występują żadne symptomy choroby- ok. . 5 lat • 1 -jednostronna symptomatologia [zaburzenia z zakresu triady objawów] , oraz zaburzenia osi ciała • 2 -dwustronna symptomatologia bez zakłóceń równowagi

• 2, 5 -lekka dwustronna symptomatologia, pacjent poddany • • • testowi pchnięcia odzyskuje rówowagę 3 -lekka do średniej symptomatologia, lekka niepewność podczas stania zachowania samodzielności 4 -ciężka symptomatologia, pacjent jeszcze potrafi samodzielnie stać i chodzić 5 -pacjent porusza się w wózku inwalidzkim lub nie opuszcza łóżka

• DIAGNOZA Często od chwili pojawienia się pierwszych objawów do postawienia diagnozy mija kilka lat

• • • Trudności diagnostyczne: - mało typowe objawy w początkowych stadiach choroby - brak swoistych testów do wykrywania choroby Parkinsona, - budowanie diagnozy na podstawie badania klinicznego po rozpoznaniu dwóch z trzech istniejących objawów po wykluczeniu innych chorób,

• LECZENIE • Ponieważ nieznana jest etiologia choroby niemożliwe jest leczenie przyczynowe. • Leczenie objawowe powinno uwzględniać: 1. złagodzenie lub usuniecie aktualnie istniejących objawów

2. zapobieganie występowania po kilku latach leczenia niepożądanych objawów w OUN. 3. zahamowanie lub zwolnienie tempa rozwoju choroby Głównym celem jest stała poprawa jakości życia chorego. Obowiązuje indywidualizacja leczenia.

METODY LECZENIA • -leczenie farmakologiczne, • - leczenie operacyjne, • - leczenie niefarmakologiczne.

Kwalifikacja do leczenia farmakologicznego powinna uwzględniać: 1. postać i nasilenie objawów, 2. wiek chorego, 3. stan psychiczny, 4. sprawność intelektualną (zaburzenia funkcji poznawczych), 5. choroby współistniejące, 6. aktywność zawodową i społeczną, 7. oczekiwania pacjenta i jego rodziny.

• Leczenie neurochirurgiczne • 1946 r. Spiegel i Wycis operacje stereotaktyczne- polegały na wprowadzeniu do struktur mózgowych igły lub elektrody w celu przerwania drogi nieprawidłowych impulsów nerwowych.

• Cooper opracował nową metodę, chemopalidotomię, która polegała na przecięciu tętnicy dochodzącej do gałki bladej i wzgórza co miało wpływ na zmniejszenie sztywności i drżenia. Póżniej stosował do uszkadzania gałki bladej ciekły azot (od-40 do -60*C), ta metoda to kryopalidotomia

• Nowoczesne metody leczenia neurochirurgicznego • Głęboka stymulacja mózgu Zabieg polega na wprowadzeniu na stałe do struktury mózgu elektrody i drażnieniu jej prądem elektrycznym, metoda ta jest bezpieczniejsza od ww. i jest odwracalna.

• Przeszczepianie do mózgu komórek produkujących dopaminę metodę zaczęto stosować pod koniec lat 70 tych. • Zabieg dotyczył transplantacji komórek rdzenia nadnerczy do mózgu chorych na parkinsonizm • Rezultaty tych zabiegów oceniono jako niezbyt pomyślne i zaprzestano ich wykonywania.

• Operacje przeszczepiania płodowej istoty czarnej • wykonywane na przełomie lat 80 -90 -tych również w Polsce – wyniki tych zabiegów były oceniane różnie ze względu na tudności implantacyjne tych komórek w organiźmie biorcy i moralne aspekty związane z pozyskaniem materiału do transplantacji. Obecnie poszukuje się metod dokonania przeszczepu od zwierząt (świń) oraz trwają intensywne badania zmierzające do wyhodowania komórek macierzystych

• Metody niefarmakologiczne- aktywność ruchowa • Następstwa braku aktywności to: -obniżenie przemiany materii - zanik mięśni, zmniejszenie masy i siły mięśni, -przewaga procesów katabolicznych w układzie kostnym, -zmniejszenie odporności organizmu, -spadek wydolności fizycznej , pogorszenie funkcji układu oddechowego i krążenia, -większa podatność na infekcje i zakażenia

PROBLEMY PACJENTA Z CHOROBĄ PARKINSONA Zaburzenia oddychania Przyczyny; • -nieprawidłowa sylwetka ciała • - Ucisk na przeponę • -płytkie oddychanie • -trudności w odkasływaniu • -podatność na stany zapalne płuc

• • Zalecenia oddychanie przeponowe- prawidłowa wentylacja, usprawniona perystaltyka jelit Ćwiczenia oddechowe wspomagające-poprawiają jakość oddechu poprawiają mowę

Sztywność mięśniowa Przyczyny • -przykurcze mięśni • -sztywność stawów • -przodopochylenie sylwetki Zalecenia • -pozycja leżąca trzy razy w ciągu doby po 15 min. • -aktywność fizyczna • -ćwiczenia odprężające

Drżenia mimowolne • Początkowo ruchy dłoni, później drżenia obustronne, drżenia głowy Zalecenia • Ogrzanie pomieszczenia i ciała pacjenta • Zapewnienie prawidłowej pozycji ciała pacjenta – oparcie dla nóg • Trening autogenny-pacjent siedzi swobodnie, proponujemy zaciskanie pięści i koncentrowanie się na uczuciu napinania

Problemy z poruszaniem się Zalecenia • Prawidłowe rozłożenie ciężaru ciała na dwie stopy • Uzgodnienie kierunku ruchu • Dostosowanie się do potrzeb pacjenta • Rytmiczna muzyka lub odliczanie • Poruszanie się za piłką lub wzdłuż linii • noszenie ciężarków w dłoniach i machanie nimi • Stosowanie balkoników, wózków. itp.

Przechodzenie obok przedmiotów • Nadmierna koncentracja na zadaniu powoduje że pacjent przechodzi zbyt blisko- wyznacz linię

Zatrzymywanie się • Pacjent wykazuje tendencję aby iść coraz szybciej • małymi kroczkami z pochyloną sylwetką do przodu Próba zatrzymania na komendę ‘stój’ powoduje że pacjent wykonuje jeszcze kilka kroków-należy wcześniej uzgodnić obok jakiego przedmiotu należy się zatrzymać

Stanie • Choroba zajmuje najpierw jedną połowę ciała powoduje to przodopochylenie ze zgięciem jednostronnym • Należy pomagać pacjentowi stając po stronie „wypukłej’ ciała

Wstawanie • Należy rozpocząć manewr w większej odległości od • przedmiotu Pacjent z pozycji siedzącej powinien przesunąć się na brzeg łóżka

Siadanie • Istnieje trudność w określeniu odległości przedmiotu do • siedzenia i jest to przyczyną krzywego siadania Zaleca się krzesła z oparciami lub siadanie tam gdzie można oprzeć bezpiecznie ręce