Joanna Brydak Godowska Degeneracje tapetoretinalne Katedra i Klinika

Joanna Brydak - Godowska Degeneracje tapetoretinalne Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie Kierownik: dr hab. med. prof. nadzw. Dariusz Kęcik

Badania elektrofizjologiczne Elektroretinografia (ERG) ü Elektrookulografia (EOG) ü Potencjały wywołane (VEP) Obiektywna ocena czynności siatkówki i nerwu wzrokowego ü

Badania elektrofizjologiczne ü umożliwiają postawienie właściwego rozpoznania ü lokalizację miejsca uszkodzenia ü ocenę stopnia uszkodzenia

Elektroretinografia ü Pobudzenie siatkówki błyskiem świetlnym powoduje powstanie prądu czynnościowego, który jest odpowiedzią bioelektryczną zewnętrznych warstw siatkówki. ü Jej graficznym zapisem jest wielofazowa krzywa – elektroretinogram, która odzwierciedla czynność I i II neuronu.

Ocena ü Amplitudy ü Latencji ü Symetrii ü Morfologii odpowiedzi

Elektrookulografia ü Gałka oczna posiada potencjał spoczynkowy pomiędzy biegunem przednim (dodatnim) i tylnym (ujemnym), który podczas ruchów gałek ocznych w płaszczyźnie poziomej wytwarza pole elektryczne w otaczających tkankach. ü W zależności od zastosowanej adaptacji do światła lub ciemności dochodzi do zmian potencjału spoczynkowego, który wzrasta w warunkach adaptacji do światła osiągając maksimum po 8 -10 minutach, obniża się natomiast w warunkach adaptacji do ciemności osiągając minimum po około 8 minutach.

Elektrookulografia ü Graficznym zapisem tych zmian jest elektroculogram (EOG), odzwierciedlający czynność nabłonka barwnikowego i fotoreceptorów. ü Prawidłowa czynność pręcików i nabłonka barwnikowego, zachowany kontakt między nabłonkiem barwnikowym a komórkami neurosensorycznymi i odpowiednie zaopatrzenie naczyniówki w krew warunkują powstanie prawidłowego zapisu elektrookulograficznego.

Elektrookulografia ü Iloraz najwyższej wartości potencjału spoczynkowego uzyskany w adaptacji do światła (light peak) do minimalnej wartości potencjału uzyskanej w adaptacji do ciemności (dark trough) wyrażony w procentach nosi nazwę współczynnika Ardena, który u osób zdrowych wynosi on około 185 -250%. ü W przypadkach uszkodzenia nabłonka barwnikowego współczynnik Ardena osiąga wartość poniżej 185 %.

Potencjały wywołane ü Diagnostyka chorób nerwu II ü Są odpowiedzią komórek kory wzrokowej mózgu na bodziec świetlny

Degeneracje tapetoretinalne ü Degeneracja barwnikowa- degeneracja obwodowa ü Choroba Stargardta- degeneracja centralna

Zwyrodnienie barwnikowe należy do najczęstszych dystrofii siatkówki, w której uszkodzeniu ulegają zarówno pręciki jak i czopki. Objawy kliniczne: Ślepota nocna –nyctalopia Postępująca utrata obwodowego pola widzenia Klasyczny obraz dna oka: Blada tarcza nerwu wzrokowego Wąskie naczynia Złogi barwnika w postaci ciałek kostnych

Niezależnie wyglądu zmian na dnie oczu – zapis erg wygaszony/ resztkowy

M

M

Choroba Stargardta ü należy do centralnych dystrofii siatkówki, ü ujawnia się w wieku 7 -15 lat ü charakteryzuje się obustronnym wystąpieniem zmian w okolicy plamkowej z towarzyszącym obniżeniem ostrości wzroku do około 0, 1 oraz typowym obrazem w angiografii fluoresceinowej. ü skotopowy zapis erg jest prawidłowy, natomiast fotopowy może być obniżony.

ü Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie, zaś genem odpowiedzialnym za chorobę Stargardta jest gen kodujący białko transportowe dla witaminy A. ü W początkowym okresie obustronnemu obniżeniu ostrości wzroku towarzyszą niecharakterystyczne i często trudne do uchwycenia zmiany na dnie oczu: brak jest refleksu z plamki, może wystąpić przyprószenie barwnikiem. ü W okresie późniejszym zmiany obecne w okolicy plamkowej, zazwyczaj w kształcie owalu, określa się jako „ślad ślimaka”, „kuty metal” lub młotkowaty brąz”. ü W postaci zaawansowanej widoczne są cechy zaniku warstwy barwnikowej siatkówki, najczęściej o kształcie owalu.

Achromatopsja ü brak czopków ü visus ok. 5/50 ü nie czyta barw ü światłowstręt ü oczopląs

Dziękuję za uwagę