Stillova choroba MUDr Andrea Janoukov Dtsk oddlen Nemocnice

Stillova choroba MUDr. Andrea Janoušková Dětské oddělení, Nemocnice Pelhřimov p. o.

Anamnéza RA: matka 1978 zdravá, gravidní, otec 1973 senná rýma, sestra 1998 alergie, astma bronchiale OA: z 2. těhot. , porod spont, 39. tý ph 3100 g/50 cm, popr. adaptace dobrá, kyčle bpn, minim. nemocen. Operace 0, úrazy 0, dispenzarizace- alergolog AA: kočka, bříza, jarní pyly FA: negativní EA: řádně očkován, inf. nemoci 0 SA: doma s matkou NO: 4 dny bolesti DK, bolesti svalů, od 2. dne TT max 39, 5°C, mírně pokašlával. Status presens: Eutrofický chlapec, febrilní, unavený. TT 38, 1°C, 16 kg/106 cm. Ostatní somatický nález v normě.

1. den KO + diff. (Leu 20, 2), FW 80/120, CRP 86, zákl. biochemie v normě RTG S+P, RTG PND Neurologické vyšetření CT CNS Lumbální punkce Hemokultura

3. den Torticollis vpravo Bolesti celého těla RTG C-páteře

6. den Epistaxe Matka t. č. viróza Večer – exantém na pravém předloktí Zdroj: http: //4. bp. blogspot. com/

Laboratorní vyšetření

Laboratorní vyšetření CK, myoglobin, Ig, C 4 K, C 3 K , CIK v normě EBV, CMV, Borrelie, ASLO, markery hepatitid negat. MPS + Uritest negat. Kultivace - krk, rektum, hemokultura negativní Virologické vyšetření negat. Chlamydie pneumonie Ig. A a Ig. G pozit. Autoprotilátky - ANA, ENA, ANCA, ASCA , RF negat

8. den Překlad na standardní oddělení Sono břicha, uzlin Scintigrafie skeletu Echokardiografie

Překlad na Dětskou kliniku FN Motol Klinika: protrahované febrilie /16 dnů/, bolesti hlavy a myalgie, prchavý exantem Lab. : vysoká FW, mírná anemie, leukocytoza, hepatopatie, pozit. Chlamydie Ig. G/Ig. A Zobrazení: drobný perikardiální výpotek, mesenteriální lymfadentis a mírná splenomegalie.

Diff. dg. Infekce Systémové zánětlivé onemocnění Malignita

Hospitalizace FN Motol 2. 3. -14. 3. 2011 Zhoršení klinického stavu / anemie Hb 76/. Punkce kostní dřeně-počínající obraz makrofágového syndromu u systémového onemocnění. Dg: Stillova choroba Zahájena léčba steroidy-Solu-Medrol i. v. 3 dávky, pak Medrol 1 mg/kg/den a Methotrexat 10 mg/týden

Léčba 2011 -2015 22. 4. 2011 patolog. fraktura pravé paže 26. 4. 2011 Medrol vysazen, th- MTX tbl. 21. 9. 2011 progrese do sek. MAS sy. indukovanou EBV infekcí, th- Cyklosporin A+ Medrol 3. 4. 2012 změna th- MTX s. c. + Triprim 1/2014 MTX tbl, 12/2014 ukončena terapie

Systémová juvenilní idiopatická artritida 5 -10% JIA def: artritidou jednoho nebo více kloubů trvající min. 6 týdnů s horečkou + alespoň 1 příznak: Exantem Lymfadenopatie Hepatosplenomegalie Serositida

Sir. George Frederic Still (27. 2. 1868 – 28. 6. 1941) Zdroj: www. bbc. co. uk http: //himetop. wikidot. com/