URGNCIES EN TRASTORNS DEL MOVIMENT Tnia Delgado Servei

URGÈNCIES EN TRASTORNS DEL MOVIMENT Tània Delgado Servei Neurologia Hospital Parc Taulí

Malalties neurològiques d’evolució aguda o subaguda en les que en la presentació clínica predomina el trastorn del moviment i que precisen un diagnòstic i tractament ràpid.

Síndrome neurolèptica maligna

� Reacció idiosincràtica d’inici subagut 0. 2 -1% pacients tractats amb neurolèptics. � També en supressió brusca de tractament en pacients parkinsonians. � Generalment primeres setmanes després d’haver iniciat el tractament o d’augment dosi. � Risc incrementat si dosis més altes, escalat més ràpid, administració parenteral, deshidratació (o complicació). � Possibles factors de risc: preparats depot, associació amb liti, malalties intercurrents.

Fisiopatologia �Mecanisme central: bloqueig de receptors dopaminèrgics estriatals i hipotalàmics �Mecanisme perifèric: efecte primari en sistema muscular perifèric, per canvis en funció mitocondrial (alteració de la membrana del reticle sarcoplàsmic i bloqueig del calci intracel·lular). �Alteració modulació SN Simpàtic �Predisposició genètica

Clínica �Hipertèrmia �Rigidesa extrema �Alteració del nivell de consciència �Disautonomia (hiperhidrosi, hiper. TA, taquicàrdia) �Si el quadre és més inicial, la clínica pot ser més lleu i incomplerta. �Considerar diagnòstic si almenys 2/4.

Anàlisi �Elevació CK: generalment >1000 IU/L. Poden ser normals si no hi ha clara rigidesa. �Leucocitosi �Lleus elevacions LDH, FA, transaminases. �I. renal per rabdomiolisi �Alteracions hidroelectrolítiques

Diagnòstic diferencial �Meningoencefalitis �Hipertèrmia maligna �Sd anticolinèrgica �Sd serotoninèrgica �Catatonia �Cop de calor �Tirotoxicosi

Tractament �Suspendre �Suport fàrmac precipitant vital �Fàrmacs agonistes dopaminèrgics per SNG, sc o transdèrmica �Si no milloria o quadre greu, associar dantrolè 25 mg/8 h ev

Pronòstic �Mortalitat 10 -20% �Recuperació habitual en 2 setmanes �Poden persistir en algun cas signes motors residuals més de 6 mesos

Síndrome serotoninèrgica

� Reacció adversa a fàrmacs d’acció serotoninèrgica potencialment mortal. � 15% pacients que prenen sobredosi de fàrmacs serotoninèrgics. � Majoria en <24 h inici o canvi fàrmac. � Fàrmacs: inhibidors recaptació (ISRS, antidepressius tricíclics, opiacis), inhibidors metabolisme (IMAO), augmenten síntesi (èxtasi, amfetamines, cocaïna), agonistes (sumatriptan, ergotamina), afavoridors (liti, TEC).

Fisiopatologia �Sobreestimulació HT 2 A �SNC: de receptors 5 -HT 1 A i 5 - modula atenció, comportament, termoregulació. �SNP: motilitat GI, vasoconstricció, contracció uterina, broncoconstricció.

Clínica �Expressió clínica heterogènia �Alteració estat mental: ansietat, del. liri, desorientació, agitació. �Disautonomia: diaforesi, taquicàrdia, hipertèrmia, hiper. TA, vòmits, diarrea, midriasi. �Hiperactivitat neuromuscular: tremolor, rigidesa, mioclonus, hiperreflèxia (clonus), Babinski.

Laboratori �Leucocitosi �Elevació CK �I. renal, acidosi metabòlica si casos greus.

Tractament �Suspendre fàrmacs responsables �Mesures de suport �Sedació amb BZD �Ciproheptadina: antagonista 5 HT 2 A dosi inicial de 12 mg, seguit de 2 mg/2 h. �Disautonomia: simpaticomimètics directes (adrenalina, NA) �HTA o taquicàrdia: nitroprussiat

Pronòstic �Suspendre fàrmac: resolució generalment en les primeres 24 hores.

Hipertèrmia maligna

� Malaltia AD, penetrància incomplerta, mutació gen receptor rianodina (alteracions canal calci reticle sarcoplàsmic). � Provoca contracció muscular sostinguda del múscul a l’exposició d’anestèsics inhalats o relaxants musculars despolaritzants, creant estat d’hipermetabolisme amb acidosi làctica, hipercàpnia i hipertèrmia.

Clínica Generalment en les primeres hores durant anestèsia. �Hipercàpnia �Taquicàrdia, taquipnea, HTA �Hipertèrmia �Rigidesa �Arrítmies �Hipoxèmia �Acidosi

Tractament �Suspendre fàrmacs precipitants �Hiperventilar amb O 2 100% �Dantrolè �Fred �Mesures de suport

Fàrmacs Temps aparició Pupil. les Pell i mucosa Proseroto -ninèrgics <12 h Midriasi Sialorrea Diaforesi Augmen- Hiper. R tat Clonus Coma Agitació SNM Antag. 1 -3 dies dopamina Normal Sialorrea Normal o Pal. lidesa Diaforesi Rigidesa Hipo. R Estupor Coma Mutisme HM Normal Diaforesi Rigidesa Hipo. R Agitació SS Anestèsia Inhalada 0. 5 -24 h Motilitat intestinal To múscul Reflex Estat mental

Distonia

Distonia �Trastorn del moviment caracteritzat per contraccions musculars mantingudes o breus que ocasiones moviments repetitius i torsionants (moviments distònics) o postures anòmales (postura distònica). �Co-contracció de músculs agonistes i antagonistes

Reacció distònica aguda �L’exposició a fàrmacs és la causa més freqüent de distonia focal aguda, els més habituals els antagonistes receptors D 2, sobretot els neurolèptics típics-antiemètics, però també altres fàrmacs. �Fisiopatologia poc coneguda, no només alteració via dopaminèrgica sinó també GABA, glutàmic.

� � � � � Neurolèptics: Clorpromacina (Largactil®) Levomepromazina (Sinogan®) Tioridazina (Meleril®) Flufenazina (Modecate®) Trifluorperacina (Eskazine®) Perfenazina (Mutabase®) Tietilperacina (Torecan®) Haloperidol (Haloperidol®) Zuclopentixol (Cisordinol®) Sulpiride (Dogmatil®) Risperidona (Risperdal®) Clotiamina (Etumina®) Olanzapina (Zyprexa®) Tiapride (Tiaprizal®) Cisaprida (Prepulsid Metoclopramida (Primperan®) Clebopride (Cleboril®, Flatoril®) � � � � � Dopaminèrgics: Levodopa (Sinemet®, Madopar®) Bromocriptina (Parlodel®) Pergolide (Pharken®) Pramipexol (Mirapexin®) Lisuride (Dopergin®) Ropinirol (Requip®) Calciantagonistes: Flunarizina (Sibelium®, Flurpax®) Cinarizina (Cinarizina®, Stugeron®) Diltiazem (Masdil®, Dinisor®) Antiepilèptics: Fenitoína (Epanutin®), CBZ (Tegretol®) Gabapentina (Neurontin®) Antidepressius: Fluoxetina (Adofen®, Prozac®, Reneuron®) Trazodona (Deprax®) Sertralina (Aremis®, Besitran®) Altres: Litio (Plenur®) Metilfenidato (Rubifen®) Amiodarona Cocaïna

Clínica � El 60% abans dels 20 anys � Molt poc probable després dels � No diferència entre sexes � A les poques hores o pocs dies 40 anys d’exposició al fàrmac � Inici brusc i màxima intensitat en pocs minuts � Localitzacions freqüents: zona cervical (torticolis o retrocolis), oromandibulolingual. Crisis oculogires. � Gravetat: distonia faríngia o laríngia

Tractament � Retirar el fàrmac � Anticolinèrgics parenterals (biperidè (Akineton) 5 mg im. Si persisteix, es pot administrar nova dosi als 30 min. � Difenhidramina 50 mg ev. � BZD: clonazepam 2 mg ev o diazepam 5 -10 mg ev. � Profilaxi: anticolinèrgics orals durant 4 -7 dies en dosis decreixents (biperidè 2 mg/6 hores). � Distonia laríngia: pot precisar traqueostomia.

Diagnòstic diferencial �Si no hi ha exposició a fàrmacs, pensar en distonies simptomàtiques �Valorar exploració neurològica altres processos subjacents (paràlisi mirada conjugada, parkinsonisme, polineuropatia) �Pseudodistonies

Urgències pseudodistòniques �Situacions agudes de postures anormals del coll, sobretot en nens, que poden semblar distonies. �Provocats per processos localitzats en fossa cranial posterior, columna cervical o espai retrofaringi (subluxació atlantoaxoidea, tumors fossa posterior o medul. la cervical, siringomièlia cervical, infeccions amigdalars o absessos retrofaringis, tètanus cefàlic).

Estatus distònic (tempesta distònica) � Pacients amb distonia generalitzada poden presentar episodis de greus espasmes distònics generalitzats en el context de quadres febrils, infeccions intercurrents, fàrmacs. � Greu distonia generalitzada amb marcada rigidesa, dolor, febre i rabdomiolisi, que es pot acompanyar de disfàgia, anàrtria i compromís respiratori. � Diagnòstic diferencial amb hipertèrmia maligna, sd serotoninèrgica, sd neurolèptica maligna, meningitis bacteriana.

Estatus distònic II �Tractament: mesures generals de suport, avaluació via respiratòria �Majoria de casos precisen trasllat UCI �Tractar-se factors precipitants �Fàrmacs antidistònics: tetrabenazina, anticolinèrgics, bloquejants receptors dopaminèrgics. �Pot precisar anestèsia general i bloqueig neuromuscular (pancuroni).

Tractament de la psicosi en la malaltia de Parkinson

� Els símptomes psicòtics són freqüents en la malaltia de Parkinson. Habitualment s’inicien després de l’inici del tractament antiparkinsonià, però no són l’única causa. � Al. lucinacions en 30% i del. liris en 10%. � Manifestacions clíniques: al. lucinacions visuals estereotipades, del. liris de perjudici, ruina o celotípics. � Fisiopatologia: hipersensibilitat receptors dopaminèrgics mesolímbicocorticals, dèficit colinèrgic, disfunció serotoninèrgica.

� Si Tractament la psicosi és d’inici agut: estudi factors desencadenants (infeccions, alteracions metabòliques, lesions cerebrals). � Símptomes lleus: simplificar el tractament, reduint o suspenent fàrmacs afegits a la levodopa en aquest ordre: anticolinèrgics, amantadina, selegilina, agonistes dopaminèrgics, ICOMT. � Si persisteixen símptomes, reduir levodopa. � Si persisteix, iniciar neurolèptics atípics (quetiapina, clozapina, ziprasidona). Menor antagonisme D 2 i major antagonisme serotoninèrgic 5 HT 2 A , unió selectiva receptors dopaminèrgics mesolímbics. Poc efecte a nivell motor i igual o millor potència antipsicòtica.

Corea-Balisme

�Balisme: moviment involuntari d’una extremitat brusc, irregular, violent i de gran amplitud, que habitualment afecta àrees proximals. �Corea: moviments menys violents i en la zona distal de l’extremitat. �Freqüent que coexisteixin �Forma més freq de presentació aguda: hemibalisme

Balisme-Corea aguts � Lesions vasculars: sobretot isquèmiques, nucli subtalàmic. � Neoplàsies o sd paraneoplàsic (carcinoma microcític pulmonar- Ac anti-Hu) � Infeccions: TBC, VIH, cisticercosi. � Malalties autoimmunes: LES, postestreptocòcica, SAP. � Fàrmacs: neurolèptics, ACO, fenitoïna, flumazenilo, levodopa � Tòxics: alcohol, cocaïna, amfetamines. � Trastorns metabòlics: hipo-hiperglicèmia, hipoparatirodisme, malaltia Wilson.

Diagnòstic �Història clínica: fàrmacs, FRCV, risc VIH, infeccions estreptocòciques. �Neuroimatge �Diagnòstic diferencial: crisis parcials motores (més estereotipades, menor durada), mioclònies (contraccions musculars més ràpides, generalment bilaterals), asterixi (pèrdua de to súbita, només durant contracció).

Tractament �Causa subjacent �Simptomàtic: bloquejants receptors dopaminèrgics D 2 (haloperidol, risperidona, quetiapina, olanzapina, clozapina), deplectors dopamina (tetrabenzina), antiepilèptics (gabapentina, valproat).

Parkinsonisme agut

�Molt infreqüent. �Causes: - Infeccions: Mycoplasma - Fàrmacs: anfotericina B 1 - Trastorns metabòlics: mielinolisi central pontina o extrapontina. - Tòxics: alcohol metílic, cianur, MPTP, herbicides, heroïna, manganés, CO. - Encefalitis letàrgica