A Nur akar Genital sistemin gelimesi Drawings of

A. Nur Çakar Genital sistemin gelişmesi

Drawings of embryos of 19 to 21 days illustrating development of the somites and intraembryonic coelom. © 2005 Elsevier

3 haftalık embriyo (18 gün dolayları) : urogenital kabartılar ve nefrogenik kordon. © 2005 Elsevier

• 5. hafta başları : Gonadlar gelişmeye başlar. • 4. hafta başları : Primordiyal germ hücreleri vitellus kesesi endoderminde belirir. • Dorsal mezenter boyunca göç edip ; • 6. hafta başlarında gelişmekte olan gonadlara gelirler. • Primordiyal germ hücrelerinin göçü stella, fragilis genleri ve BMP-4 tarafından kontrol edilir.

• Ara (intermediyer mezoderm) • İntraembriyonik sölom boşluğunun(karın arka duvarı) dorsal duvarı boyunca longitudinal: Urogenital kabartılar • Lateralde nefrojenik kordon—üriner sistem • Mediyalde gonadal kabartı ---genital sistem

Gonadların gelişmesi • 7. haftaya kadar---Gonadal gelişim her iki cinste aynı : • İndifferent evre= tam evre farklanmamış

© 2005 Elsevier .

5 haftalık embriyo : indifferent gonadın ovaryum veya testise farklanması

Testis gelişmesi • Primer seks kordonları seminifer kordonlar • 7. hafta tunika albuginea • Leydig hücreleri • 8. hafta : testosterone , dihidrotestosteron mezonefrik kanal ve dış genitallerin maskülen yönde gelişimi • Testosteron salgılanması, h. CG tarafından kontrol edilir ve en yüksek düzeye 8 -12 haftalarda ulaşır. • AMH (antimüllerian hormon=MİS=Müllerian inhibiting substance) ____Sertoli hücreleri. Paramezonefrik kanal gelişimini baskılar. Puberteye kadar. •

Testis gelişmesi • Sertoli hücreleri__Dorsal sölom epiteli • Spermatogonyumlar___Primordiyal germ hücreleri • ( Primordiyal germ hücreleri. Vitellus kesesi endodermi) • Spermatogonyumlar = endodermal • Sertoli hücreleri= mezodermal

Testislerin gelişmesi

Ovaryumların gelişmesi

Illustrations of the three sets of excretory systems in an embryo during the fifth week. A, Lateral view. B, Ventral view. The mesonephric tubules have been pulled laterally; their normal position is shown in A. © 2005 Elsevier

Genital boşaltma yollarının tam farklanmamış evresi

A Sketch of a ventral view of the posterior abdominal wall of a 7 -week embryo showing the two pairs of genital ducts present during the indifferent stage of sexual development. © 2005 Elsevier

Early development of the ovaries and uterus. A, Schematic drawing of a sagittal section of the caudal region of an 8 -week female embryo. B, Transverse section showing the paramesonephric ducts approaching each other. C, Similar section at a more caudal level illustrating fusion of the paramesonephric ducts. A remnant of the septum that initially separates them is shown. D, Similar section showing the uterovaginal primordium, broad ligament, and pouches in the pelvic cavity. Note that the mesonephric ducts have regressed. © 2005 Elsevier

Tuba uterina ve uterusun gelişmesi

Kadında paramezonefrik kanal kalıntıları • Hidatid of Morgagni = Paramezonefrik kanalın kraniyal ucu. Tuba uterinanın kraniyal ucuna yapışık olarak bulunur.

Kadında mezonefrik kanal kalıntıları • Apendiks vezikülosa = Mezonefrik kanalın en kraniyal ucu • Epoophoron = Birkaç kör tüp ve bir kanal. Erkekteki duktuli eferentesler ve duktus epididimis karşılığı. Ovaryum ve tuba arasında , mezovaryum içinde bulunurlar. • Paroophoron = Uterusa daha yakın bölgede mezonefrik kanal kalıntıları • Gartner kistleri = Duktus deferens ve duktus ejakulatoryus karşıtı. Uterus ve vajinanın yan duvarları boyınca broad lig. içinde bulunurlar.

Uterus ve vajinanın gelişimi

Uterus ve vajinanın gelişimi

Erkekte genital boşaltma yollarının ileri gelişimi • Fetal testis, erkekleştirici (masküline edici) hormonlar salgılar: • Sertoli hücreleri (MIS)- 6. -7. hafta Fetal Leydig hüc. (Testosteron)---8. hafta Testosteron salgılanması: h. CG kontrolünde

Erkekte paramezonefrik kanal kalıntıları • Apendiks testis = Paramezonefrik kanalın kraniyal ucu. Testisin üst tarafına yapışık olarak bulunur. • Utrikulus prostatikus = Vajina homoloğu. Prostatik uretraya açılır. urogenital sinüs kalıntısıdır. • Kollikulus seminalis = Himen homoloğu. Prostatik uretranın arka duvarında ufak bir kabartı. Sinüs tüberkülünün kalıntısı.

Erkekte mezonefrik kanal kalıntıları • Appendiks epididimis = Mezonefrik kanalın en kraniyal ucu (Epididimis başına yapışık olarak bulunur) • Paradidimis = Mezonefrik tubullerin kalıntısı ( Duktuli efferenteslerin kaudalinda bulunurlar )

Erkekte aksesuvar bezlerin gelişimi Veziküla seminalis (seminal bez): Mezonefrik kanalların kaudal uçlarından tomurcuklanır. Çift. Prostat : Prostatik üretradan çevre mezenşim içine tomurcuklanarak gelişir. Bez epiteli endodermal, bağ dokusu ve kaslar mezenşimal. Bulbouretral bezler: Spongiyöz üretradan tomurcuklanarak büyür. Çift. Epitel endodermal, bağ dokusu ve kaslar mezenşimal

Dış genital organların tam farklanmamış evresi

Kadında dış genital organların ileri gelişimi

Congenital anomalies of the hymen. The normal appearance of the hymen is illustrated in A and in the inset photograph. Inset, Normal crescentic hymen in a prepubertal child. © 2005 Elsevier

Scanning electron micrographs of the developing external genitalia. A, The perineum during the indifferent stage of a 17 -mm, 7 -week embryo 1, developing glans of penis with the ectodermal cord; 2, urethral groove continuous with the urogenital sinus; 3, urethral folds; 4, labioscrotal swellings; 5, anus. B, The external genitalia of a 7. 2 -cm, 10 -week female fetus (× 45). 1, glans of clitoris; 2, external urethral orifice; 3, opening into urogenital sinus; 4, urethral fold (primordium of labium minus); 5, labioscrotal swelling (labium majus); 6, anus. C, The external genitalia of a 5. 5 -cm, 10 -week male fetus 1, glans of penis with ectodermal cord; 2, remains of urethral groove; 3, urethral folds in the process of closing; 4, labioscrotal swellings fusing to form the raphe of the scrotum; 5, anus. © 2005 Elsevier

Hermafroditism • Gerçek hermafrotidism • Yalancı hermafrotidism • Dişi hermafrotidism • Erkek hermafrotidism

Gerçek hermafrotidism • • • Çok nadir. Kromatin-pozitif. %70 – 46, XX %20 – 46, XX/46, XY-----Mozayik %10 ---46, XY Hem testis, hem ovaryum veya ovotestis. • Gonadlar genellikle işlevsiz. • Fenotip dişi veya erkek. Dış genitaller karışık.

Yalancı hermafrotidizm Dişi pseudohermafrotidizm • Kromatin pozitif. • 46, XX • Adrenogenital sendrom: Ovaryumlar normal fakat fetal suprarenal bezlerin ürettiği aşırı androjen , dış genitallerin erkek benzeri gelişimine yol açar. • Klitoris büyür ve labiyumlar kaynaşır.

Yalancı hermafrotidizm Erkek pseudohermafrotidizm • Kromatin negatif. • 46, XY • Fetal testisler yeteri kadar testosteron ve MİS üretemezler. • Testisler rudimenterden normale kadar değişik. • İç ve dış genital organlar değişen derecelerde karışık.

Schematic lateral views of the female urogenital system. A, Normal. B, Female pseudohermaphrodite caused by congenital adrenal hyperplasia (CAH). Note the enlarged clitoris and persistent urogenital sinus that were induced by androgens produced by the hyperplastic suprarenal glands. © 2005 Elsevier

Androjen insensitivite sendromu (Testiküler feminizasyon) • 1/20. 000 • Normal görünümlü kadınlar. • Testisleri var. Vajina kör. Uterus yok veya rudimenter. 46, XY • Fetal testisler yeteri kadar testosteron üretmesine karşın iç ve dış genital organlar, hücresel reseptörler düzeyinde duyarsız. • Testisler , 50 yaş civarı malign tümör oluşumu nedeniyle çıkarılır. • X-linked resesif kalıtım. Androjen reseptörünü kodlayan gende nokta mutasyonu. Lokalize edilmiş.

A, Photograph of a 17 -year-old woman with androgen insensitivity syndrome (AIS). The external genitalia are female, but the patient has a 46, XY karyotype and testes. B, Photomicrograph of a section through a testis removed from the inguinal region of this woman showing seminiferous tubules lined by Sertoli cells. There are no germ cells, and the interstitial cells are hypoplastic © 2005 Elsevier

Mixed gonadal disgenesis • Çok nadir. • Kromatin negatif. • Bir tarafta testis, diğer yanda tam farklanmamış bir gonad. • İç genitaller dişi, dış genitaller karışık. • Pubertede meme gelişimi ve menstruasyon olmaz.

Penil malformasyonlar Hipospadiyas • • En sık. 1/300 4 tipi var: Glandular(en sık) Penil Penoskrotal Perineal Uretral açıklık penisin VENTRAL yüzünde. Uretral kabartılar kaynaşmaz. Fetal testis yeteri kadar androjen üretemez veya androjen reseptör mekanizmalarında bozukluk vardır.

Penil malformasyonlar Epispadiyas • 1/30. 000 • Uretra penisin DORSAL yüzüne açılır • Tek başına veya mesane ekstrofisi ile birlikte. • Genital tüberkül gelişirken, ektodermalmezenşimal iletişim yetersiz olur. Sonuçta, genital tüberkül daha dorsalde gelişir. Sonuçta, urogenital membran açılırken , urogenital sinus penisin dorsal yüzüne açılır.

Glanular hypospadias in an infant. The external urethral orifice is on the ventral surface of the glans of the penis. © 2005 Elsevier

Penil malformasyonlar • Bifid penis (Yarık penis)_Mesane ekstrofisi • veya başka üriner sistem malformasyonları • Çift penis _ İki genital tüberkül • Mikropenis _hipopituarism

Dış genital organların gelişmemesi • Penis veya klitoris gelişmez. • Çok nadir. • 7. haftada yetersiz ektodermalmezenşimal iletişim nedeniyle genital tüberkül gelişmez. • Üretra, anus yakınında perineye açılır.