IMAGERIE DE LOTITE CHOLESTEATOMATEUSE PLAN INTRODUCTION PHYSIOPATHOGENIE ANATOMOPATHOLOGIE

IMAGERIE DE L’OTITE CHOLESTEATOMATEUSE

PLAN INTRODUCTION PHYSIOPATHOGENIE ANATOMOPATHOLOGIE CLINIQUE IMAGERIE - Moyens d’exploration: TDM IRM - Résultats COMPLICATIONS TRAITEMENT IMAGERIE ET SURVEILLANCE POST-OPERATOIRE PARTICULARITES DU CHOLESTEATOME CONGENITAL CONCLUSION

INTRODUCTION

- Le cholestéatome est la présence d’épithélium malpighien kératinisé dans l'oreille moyenne, doué d’un potentiel de migration et d’érosion. - Tout âge / bilatéral dans 10% des cas - Cholestéatome primitif: congénital (kyste épidermoide) / Cholestéatome secondaire: acquis (OMC)+++ - Imagerie (TDM/IRM): Diagnostic (+) Bilan préopératoire Surveillance post opératoire

PHYSIOPATHOGENIE

1 - INCLUSION EPITHELIALE 2 - METAPLASIE EPITHELIALE 3 - MIGRATION EPITHELIALE : CAE OM abcd- Perforation tympanique poche de rétraction (OMC) traumatisme Iatrogène CHOLESTEATOME Enzymes ostéolytiques : lyse Kératine: surinfection

ANATOMOPATHOLOGIE

�� Macroscopie : Deux formes : - Le cholestéatome sac : masse compacte, bien limitée, blanchâtre remplie de débris épidermiques : c’est la tumeur perlée de CRUVEILLIER. - L’épidermose envahissante : C’est une migration épidermique, extensive en coulée ou en nappe dans toutes les cavités de l’oreille moyenne. �� Microscopie : la matrice du cholestéatome a la même structure histologique et cellulaire que l’épiderme qui tapisse le CAE

CLINIQUE

n Signes fonctionnels: - Otorrhée fétide récidivante++, hypoacousie - Acouphènes, otorragies - Complications: vertiges , paralysie faciale , syndrome méningé, fistulisation cutanée - Découverte fortuite

n Examen clinique : Examen otoscopique = clé du diagnostic: - Masse blanchàtre nacrée, bombante en arrière d’un tympan normal ou perforé - Poche de rétraction +/- polype sentinelle +++ Cholé à tympan fermé Audiométrie: hypoacousie transmissionelle parfois mixte Cholé à tympan perforé

IMAGERIE

Moyens d’exploration TDM: Examen de choix: - Arguments supplémentaires au diagnostic - Bilan d’extension préopératoire - Complications - Variantes anatomiques (risque opératoire) Technique: n Coupes de 1 mm d’épaisseur sans injection de produit de contraste. n Plan axial et coronal. n Reconstructions en filtre dur. n Fenêtre de lecture : 4000 UI- 700 UI

IRM: - Surveillance post-opératoire+++ (alternative à la chirurgie de second look) - Bilan initial: en complément de la TDM: Lyse tegmens: méningocèle? Atteinte du nerf facial Extension intralabyrinthique, intracranienne

Technique: – Antenne de surface centrée sur l’oreille pathologique: ● Coupes de 2 mm d’épaisseur T 1 SE: - avant injection de gadolinium - immédiatement après injection - tardivement après injection (30 à 45 min) ● T 2 haute résolution ● Diffusion – Plan axial et coronal – Compléter systématiquement par une étude de l’encéphale en coupes T 2 Flair n

Résultats TDM n n Aspect typique du cholestéatome en TDM Bilan d’extension loco-régional Variantes anatomiques Aspects particuliers

- Aspect TDM typique du cholestéatome: �� Masse tissulaire caisse du tympan et/ou mastoïde (antro-atticale++). �� Homogène, non calcifiée. �� Contours convexes ou polylobés. �� Interposition de bulles d’air entre la masse et les parois de la caisse. �� Effet de masse sur la chaîne ossiculaire qui est refoulée en dedans vers la paroi interne de la caisse. �� Ostéolyse structures au contact de la masse (parois de la caisse + chaine ossiculaire).

TDM Coupe coronale : Comblement tissulaire attical à bord nettement convexe / Interposition de bulles d’air

TDM coupes coronales : a- masse atticale polylobée de densité tissulaire b- masse atticale faisant saillie au fond du CAE, refoulant le marteau vers la paroi médiale de la caisse du tympan.

- Bilan d’extension: Lyse de la chaîne ossiculaire : n fréquente mais non spécifique (OMC) n Longue apophyse de l’enclume ++ n Déminéralisation de la partie supérieure du marteau et de l’enclume = signe fréquent / même valeur de suspicion que l’ostéolyse.

Ostéolyse subtotale de la tête du marteau et du corps de l’enclume. Lyse totale de la chaine ossiculaire

n - Lyse du mur de la logette : très évocatrice parfois simple émoussement de son bord inférieur comparer au côté opposé (supposé sain). Lyse Emoussement

Lyse des tegmens: - - également suspecte parfois constitutionnellement très minces nécessité de comparer avec le côté sain. Déhiscence méningocèle? (IRM++) Amincissement

Lyse de la coque osseuse du nerf facial (deuscième portion ++) : A l’état normal, très fine: difficulté diagnostique TDM coupe coronale: -lyse du tegmen - aspect déminéralisé de la coque osseuse de la 2ème portion du canal facial -absence de structure ossiculaire identifiable

Lyse du canal semi-circulaire latéral (fistule labyrinthique): - Signe souvent tardif mais hautement spécifique Extension intra labyrinthique (IRM) - CSC postérieur, supérieur, vestibule et cochlée: rarement atteints

OMC cholesteatomateuse droite avec érosion du canal semi circulaire latéral TDM a. coupe axiale, b. coupe coronale, mettant en évidence une érosion du dôme du canal semi-circulaire latéral

Extension au rétrotympanum: n n n Fréquente notamment chez l’enfant La recherche d’une extension au sinus tympani est particulièrement importante, car l’accès à cette région de la caisse est difficile

Sinus tympani libre Comblement du sinus tympani

à la mastoïde : Attique antre toute la mastoïde Cholestéatome ou hyperplasie muqueuse de nature inflammatoire?

Au conduit auditif externe (CAE) : Recher une destruction des parois osseuses du CAE A l’apex pétreux (ganglion géniculé), hypotympanum (canal carotidien)

Variantes anatomiques: n Procidence du sinus sigmoïde (au sein d’une mastoïde hypopneumatisée) risque de brèche veineuse lors de l’abord chirurgical de la mastoïde

Déhiscence du golfe de la jugulaire : Risque lors de l’abord de la caisse du tympan n

n Procidence du tegmen, du canal facial, de la carotide intra-pétreuse

Aspects particuliers • le cholestéatome « noyé » n ● le cholestéatome « évacué » • le cholestéatome « iatrogène »

Cholestéatome « iatrogène » de la mastoïde. Les coupes TDM axiale et coronale montrent une masse tissulaire de contours irréguliers développée dans la cavité d’antrotomie chez un patient ayant bénéficié d’une tympanoplastie en technique fermée plusieurs années auparavant. a Coupes TDM axiale. b Coupes TDM coronale

IRM Le cholestéatome apparait �� en iso ou en hypo signal en séquence T 1 �� en signal intermédiaire T 2 �� Pas de rehaussement après gadolinium �� Une fine prise de contraste périphérique peut être observée en rapport avec l’inflammation péri lésionnelle �� Diffusion: hyper signal franc

a- Coupe axiale en pondération T 1 b- Coupe axiale en pondération T 2 haute résolution Comblement de la caisse du tympan et de la mastoide gauches en isosignal T 1, signal intermédiaire Fiesta. Cochlée, vestibule et paquet acoustico-facial de morphologie et de signal normaux.

a- T 1 après injection de gadolinium b- séquence tardive (45 min après injection) Absence de rehaussement de la masse antromastoidienne même après 45 min de l’injection en faveur de sa nature cholestéatomateuse

COMPLICATIONS

- Mastoïdite - Abcès pariétal - Labyrinthite - Complications intracrâniennes: Méningite, empyème sous dural, extradural, abcès cérébral (cérébelleux et temporal), thrombophlébite cérébrale (sinus latéral ++)

TDM coupe axiale après injection de PDC: Otomastoidite compliquant une OMC cholestéatomateuse droite

Abcès pariétal compliquant une OMC droite cholestéatomateuse

Labyrinthite: Prise de contraste de la cochlée, du vestibule et du fond du CAI

IRM coupe coronale T 1 GADO : comblement de l’oreille moyenne avec lyse du tegmen tympani et prise de contraste méningée

TRAITEMENT

- Exclusivement chirurgical - Objectifs : - Exérèse complète du cholestéatome - Prévention des récidives - Restauration de l’audition

n Tympanoplastie en «technique ouverte» (TTO): = Evidement pétromastoïdien (interrompant le cadre osseux du CAE) + myringoplastie n Tympanoplastie en «technique fermée» (TTF): = antro-attico-mastoïdectomie (voie transmastoidienne) - Risque accru de récidive chirurgie de second look?

a, b c, d Aspects tomodensitométriques après tympanoplastie a-b Après tympanoplastie en technique fermée, la paroi postérieure (a, coupe axiale) et la paroi supérieure (b, coupe coronale) du CAE sont laissées en place, c-d alors qu’elles sont réséquées au cours de la tympanoplastie en technique ouverte (c, coupes axiale et d, coronale).

IMAGERIE ET SURVEILLANCE POST OPERATOIRE

TDM: - Examen à réaliser en première intention - Généralement 12 à 18 mois après l’intervention Critères permettant de faire la distinction entre cholestéatome et tissu inflammatoire - Une plage en boule ou à bords convexes Cholestéatome résiduel

- Comblement en cadre, - Plage nette à bords rectilignes ou à bords concaves inférieurs à 5 mm Tissu inflammatoire - Comblement diffus - Plage à bords concaves supérieurs à 5 mm ?

Petite opacité en boule au niveau de l’hypotympanum évoquant un cholestéatome résiduel

Opacité en plage à bords concaves < 5 mm évocatrice d’une fibrose post opératoire

Comblement en plage à bords concaves > 5 mm ?

IRM - > au scanner pour différencier entre cholestéatome et tissu inflammatoire - Pas d’intérêt si le scanner met en évidence des cavités parfaitement aérées

TDM coupe coronale: Comblement non spécifique de la caisse du tympan IRM: T 1 coronale 5 minutes après injection de contraste : absence de rehaussement de l’opacité comblant la caisse du tympan cholestéatome?

T 1 coronale 40 minutes après injection de contraste : le rehaussement complet de la masse permet d’exclure un cholestéatome résiduel ou récidivant ; cet aspect correspond à du tissu fibro-cicatriciel

Séquence T 1 tardive après injection Séquence en diffusion Récidive choléstéatomateuse

Coupe coronale pondérée T 1 réalisée 40 minutes après injection de contraste : perle cholestéatomateuse à la partie inféro-médiale de la cavité mastoïdienne (tête de flèche), apparaissant iso-intense à la substance grise ; le reste de la cavité est comblée par du tissu fibro-cicatriciel rehaussé par le contraste (flèche). Coupe coronale pondérée en diffusion : la perle apparaît hyperintense (tête de flèche). Cet aspect est caractéristique du cholestéatome

PARTICULARITES DU CHOLESTEATOME PRIMITIF

Le cholestéatome primitif se définit par trois critères : - Son développement derrière une membrane tympanique intacte. - L’absence d’antécédents otologiques infectieux. - L’absence de geste invasif sur le tympan ou d’un éventuel traumatisme.

n Masse tissulaire aux contours arrondis ou irréguliers, parfois lytique n Localisation: Oreille externe Oreille moyenne Oreille interne Pronostic différent -

a a- Cholestéatome primitif de la membrane tympanique b- Cholestéatome primitif du CAE b

Cholestéatome du CAE. Coupe TDM coronale : masse tissulaire à contours irréguliers développée dans le conduit auditif externe, avec ostéolyse du plancher du CAE (flèche). Noter également l’ostéolyse du mur de la logette (tête de flèche).

Cholestéatome mésotympanique au contact du marteau

Cholestéatome primitif de l’oreille moyenne (OM) et de l’oreille interne (flèches) 2 : fistule de la cochlée, 3 : extension au contact du ganglion géniculé, 4 : érosion corticale du canal carotidien, 5 : marteau

Cholestéatome primitif de l’oreille interne avec extension à la fosse postérieure (IRM) (flèches) Figure A, B et C: T 1 avec contraste : cholestéatome dans la fosse postérieure, Figure D: T 2, extension du cholestéatome sous le cervelet 4 : fistule du vestibule

Cholestéatome primitif de l’apex et de l’oreille interne (TDM coupe axiale) (flèches) 1: fistule de la cochlée, 2 : ouverture de la face antérieure du rocher, 3 : ouverture de la face postérieure du rocher, 4 : fistule du vestibule, 5 : fistule du canal semi-circulaire postérieur

CONCLUSION

n n Choléstéatome: otite grave évacuation chirurgicale Diagnostic: souvent clinique TDM : examen de référence (bilan pré opératoire++) IRM: examen déterminant dans le suivi post opératoire