SYNDROME DE ROKITANSKYKUSTER MAYERHAUSER ASPECT EN IRM I

SYNDROME DE ROKITANSKY-KUSTER – MAYER-HAUSER : ASPECT EN IRM I. ELHAJJEM, S. KOUKI, E. BEN YOUSSEF, H. BOUJEMAA, N. BEN ABDALLAH Service de radiologie, Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis

INTRODUCTION

*Le syndrome de Rokitanski-Kuster-Mayer-Hause est une malformation rare de la filière génitale ( 1 femme / 5000 ) , associant une agénésie vaginale partielle ou totale, une agénésie utérine et des ovaires normaux. *Le diagnostic en imagerie conventionnelle peut être difficile, car ni l’échographie endovaginale, ni l’hystérographie ne peuvent être réalisées chez ces patientes. *Le diagnostic en imagerie repose sur l’IRM pelvienne.

OBJECTIFS

*L’objectif est de montrer l’apport de l’IRM dans le diagnostic et la classification des malformations utérines congénitales à partir d’un cas et revue de la littérature.

MATERIELS ET METHODES

*Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 30 ans , sans ATCD pathologique particuliers qui consultait pour aménorrhée primaire avec stérilité primaire. *Le développement mammaire et l’examen gynécologique était sans anomalies notables. *la biologie est sans particularités , en particulier bilan hormonal (œstrogène, progestérone et prolactine ) est normal.

*Elle a été explorée par une échographie pelvienne et endovaginale complétée par une IRM pelvienne 1, 5 tesla en acquisitions multiplanaires en différentes pondérations. *Des séquences pondérées en T 2 dans les 3 plans de l’espace étaient acquises de la symphyse jusqu’aux reins, complétées par des séquences axiales pondérées en T 1 sans et avec suppression du signal de la graisse, sans et avec injection du Gadolinium.

RESULTATS

*l’échographie pelvienne a montrée : un utérus hypoplasique dépourvue de la ligne de vacuité mais avec des ovaires normaux. *L’IRM pelvienne a mis en évidence : des structures allongées hypo intenses en coupes axiales et coronales pondérées en T 2 correspondant à 2 cornes utérine rudimentaires.

*Aucune structure myométriale n’était visible en séquence pondérée en T 2 à l’emplacement habituel de l’utérus . *Elle a montrée aussi un reliquat vaginal et des trompes normaux avec des ovaires normaux haut situés. *Un complément d’échographie abdominale à la recherche de malformations associés a été réalisée : sans anomalies. Elle a été explorée par une cœlioscopie.

• Ovaires normaux + reliquats fibreux uterins

• Reliquats fibreux uterins

DISCUSSION

*Le syndrome de Mayer-Rokitansky. Küster-Hauser (MRKH) est une malformation rare de la filière génitale [1 femme/5 000]. *Le syndrome de MRKH est défini par l’absence congénitale de vagin et d’utérus.

*Embryologiquement, le tractus gynécologique est créé par la migration des canaux de Müller vers le sinus urogénital. *Les canaux de Müller participent à la formation de la partie supérieure du vagin alors que le sinus urogénital est à l’origine du tiers inférieur du vagin. * Dans le syndrome de MRKH, on observe un trouble de la migration des canaux de Müller qui a pour conséquence une agénésie utérine complète ou partielle.

*cependant, dans la forme typique de ce syndrome, l’utérus se limite à deux reliquats rudimentaires associés à une agénésie vaginale. *La forme atypique associe des reliquats utérins asymétriques à des malformations des trompes. * Des malformations associées du haut appareil urinaire comme une agénésie rénale ou un rein pelvien sont fréquentes (30 -40 % de syndrome de MRKH).

*examen clinique : -Phénotype harmonieux, caractères sexuels bien développés. -Développement normal des organes génitaux externes. -Ecartement des petites lèvres: confirme l’absence du vagin. -Toucher vaginal le plus souvent impossible. -Toucher rectal précise l’absence de l’utérus et du col.

*l’échographie par voie sus pubienne peut montrer : un utérus hypoplasique dépourvue de la ligne de vacuité ou absence de visualisation de l’utérus et les ovaires sont normaux.

*L’IRM a un rôle important en cas de suspicion de syndrome de Rokitansky. *Elle permet de visualiser l’état de développement de l’utérus, cependant la détection des cornes utérines rudimentaires est parfois difficile. *Elles sont visibles comme des structures hypo intenses allongées, ovalaires « en forme d’épi de maïs » sur les séquences axiales et coronales pondérées en T 2.

*L’IRM permet également d’évaluer le développement du vagin, de mesurer précisément la taille du reliquat vaginal s’il existe, dans le but de préparer une éventuelle vaginoplastie. *En effet, la présence d’une cavité résiduelle permet de créer plus facilement un néovagin avec des structures digestives. *Les images coronales sont utiles pour l’analyse des ovaires et la détection des anomalies rénales.

CONCLUSION

*Ce cas clinique montre l’intérêt primordial de l’IRM dans le diagnostic et bilan préopératoire des malformations gynécologiques complexes. *L’IRM permet de préciser non seulement le type de malformations mullérienne mais aussi d’évaluer la présence d’un reliquat vaginal et de détecter des anomalies rénales associés.