ACIL SERVISTE ADRENAL YETMEZLIK Prof Dr Oktay ERAY

ACIL SERVISTE ADRENAL YETMEZLIK Prof. Dr. Oktay ERAY Dr. Asiye Müminat Güngör 19. 09. 2017

■ Adrenal yetmezlik: Korteksteki adrenal bez hormonlarının üretimindeki yetmezlik durumunu ifade eder. ■ Adrenal kriz: Fizyolojik kortizol ihtiyacının artmasına veya kortizol elde edilirliğinin azalmasına bağlı mortaliteye ve morbiditeye sebep olabilecek kadar şiddetli adrenal yetmezlik durumudur.

■ Epidemiyoloji: ■ İnsidans: 1 4/100000 (ABD) ■ Adrenal yetmezlik tanılı hastalarda adrenal kriz oranı yılda ortalama %10 20 ■ K: E oranı eşit (ancak idiyopatik otoimmun form kadınları 2 3 kat daha fazla etkilemekte) ■ Tanı çoğunlukla 3. 5. dekadda konuyor ancak belirli spesifik yaş aralığı yok.

■ Primer adrenal yetmezlik: ■ Esas olarak adrenal bezin kortikal hasarına ve fonksiyonel bozukluğuna bağlı ■ Klinik olarak adrenal yetmezlik gelişmesi için bezin yaklaşık %90’ı yıkılmalıdır. ■ Kortizol ve aldosteron düzeyleri azalmıştır.

■ A. B. D. de primer adrenal yetmezliğin yaklaşık %70 sebebi otoimmün bozukluklara bağlıdır. ■ Tip I (PGA-I) kandidiyazis, hipoparatiroidi ve adrenal yetmezlikten oluşur. ■ Tip II (PGA-II) Addison hastalığına ek olarak otoimmün tiroid hastalığı veya primer bilier siroz, çölyak hastalığı, pernisiyöz anemi veya hipogonadizmle birlikte tip 1 diabetes mellitusun bulunduğu durumdan oluşur.

■ Enfeksiyöz sebepler açısından, dünyada yaygın olarak, primer adrenal yetmezliğin en sık sebebi tüberkülozdur. ■ Bununla birlikte, ABD’de ise HIV enfeksiyonu en sık sebeptir. ■ HIV ile enfekte hastaların %50’sinde adrenal bezlerde belli bir dereceye kadar yıkım gösterilmesine rağmen, klinik olarak adrenal yetmezlik %5’in altındadır.

■ Sekonder adrenal yemezlik: ■ ACTH eksikliğine yol açan hipotalamohipofizer fonksiyon bozukluğuna bağlıdır. ■ Sadece kortizol düzeyi azalmıştır.

■ Sekonder adrenal yetmezlik genellikle baskılanmış ACTH salgılaması ve azalmış kortizol üretimi ile karakterizedir, fakat aldosteron düzeyleri hem renin anjiotensin aksı hem de hiperkalemi tarafından uyarıldığından normal kalır. ■ Sekonder adrenal yetmezliğin en sık sebebi, otoimmün ve inflamatuar rahatsızlıklar için farmakolojik dozlarda kortikosteroidlerle uzun dönem tedavidir. ■ Uzun süre steroid kullanımına bağlı gelişen adrenal atrofili hastalarda steroid tedavisini uyumsuzluk veya aniden kesme, akut adrenal krizin muhtemelen en sık iyatrojenik sebebidir.

■ Klinik: ■ Adrenal kriz için yüksek şüphenin kanıtı, özellikle önceden steroid kullanan, AIDS’li, kronik yorgunluk ve hiperpigmentasyon öyküsü veya bilinen otoimmün hastalığı olan ve ciddi kafa travmalı hastalarda açıklanamayan hipotansiyon olması ve akut adrenal krizin sebebi olarak bilinen hastalıkların akut belirtilerini gösteren durumlardır.

■ Primer adrenal yetmezlik tipik olarak aldosteron eksikliğine bağlı hiperkalemi ve hiponatremiyle karakterizedir. ■ Sekonder adrenal yetmezlik ise hipokalemi ile birlikte hiponatremi (sıvı retansiyonuna bağlı) veya hipernatremiyle (aldosteronun fonksiyonunun böbrekten sodyumu geri emilimi olması sebebiyle) karakterizedir.

■ Hipoglisemi ■ Hafif metabolik asidoz (hipovolemi ve hipotansiyon kaynaklı doku hipoksisi) ■ EKG değişiklikleri (elektrolit imbalansına bağlı) ■ İştahsızlık, ■ Bulantı kusma ■ İshal ■ Akut karın ■ Dehidratasyon ■ Hiperpigmentasyon ■ Senkop ■ Ortostatik hipotansiyon ■ Şiddetli halsizlik ■ Baş ağrısı ■ Görme bulanıklığı

■ ■ ■ Tanı: Anamnez ve klinik şüphe Laboratuvar ve testler: Tam kan sayımı BUN Kreatinin seviyeleri Serum kortizol seviyesi Plazma ACTH, renin ve aldosteron seviyeleri Elektrolit seviyeleri TFT Stimülasyon testleri Abdomen BT (adrenal hemoraji, infiltratif tutulum, metastaz vs) Hipofiz BT veya MRI (empty sella, hipofiz tm vs)

■ Tedavi: ■ ABC ■ Herhangi bir adrenal kriz vakasından şüphelenildiğinde, prognoz tedavi başlanmasının hızı na bağlı olduğundan, hemen tedavi başlatılmalıdır. ■ IV sıvılar (tercihen dekstroz içeren IV kristaloid sıvılar), hem hipotansiyon hem de hipoglisemiyi tedavi etmek için öncelikle başlatılmalıdır. ■ Sıvı resusitasyonuna yanıtsız hastalarda steroid tedavisi sonrası vazopressörler [norepinefrin, dopamin ve fenilefrin (Neo Synephrine®)tercih edilir] kullanılabilir.

■ Eşlik eden hastalık veya tetikleyici sebep bulunduğunda, destekleyici ve kesin tedavi girişimlerinin acil serviste başlatılması gerekir. ■ Eğer su ve tuz replasmanı yeterliyse ve hasta hidrokortizon alıyorsa (100 miligram hidrokortizon, 0. 1 miligram fludrokortizonun tuz tutucu etkisine sahiptir) mineralokortikoid replasmanı genellikle gereksizdir.

■ Adrenal ilave tedavi, tıbbi veya cerrahi stres durumlarında adrenal yetmezliğin adrenal krize ilerlemesini önlemek için gerekebilir. ■ Ciddi stresi olan olgularda steroid ilavesi yarar ve zarar oranının değerlendirilmesi ve klinik yargıyı gerektirir. Lambers ve arkadaşları 12 1 3 gün için şunları önermektedir: ■ (1) hafif streste 25 miligram/gün hidrokortizon veya eşdeğeri; ■ (2) orta derece streste 50 75 miligram/gün hidrokortizon veya eşdeğeri; ■ (3) ciddi streste 100 150 miligram/gün hidrokortizon veya eşdeğeri. ■ Bu yazarların görüşüne göre, birkaç gün için yüksek doz tedavi vermenin potansiyel yararı dikkate alındığında zarar oluşturma olasılığı yoktur.

■ Taburculuk ve izlem: ■ Taburculuk sadece etiyolojisi önceden tanımlanmış ve yönetimi net bir şekilde belirlenmiş olan hafif olgularda göz önünde bulundurulabilir.

■ Teşekkürler.