Het Nefrotisch Syndroom AnneEls van de Logt Nefroloog

Het Nefrotisch Syndroom Anne-Els van de Logt – Nefroloog in opleiding Julia Hofstra – Nefroloog

Inhoud • Achtergrond: nieranatomie • Nefrotisch syndroom • Symptomen • Oorzaken • Complicaties • Behandeling • Complicaties van de behandeling • Casuïstiek • De rol van de diëtetiek • Conclusies 2

Achtergrond: nieranatomie 3

Achtergrond: anatomie: het nierfilter 4

Achtergrond: anatomie: de niercel (podocyt) 5

Nefrotisch syndroom • Een verzamelnaam van ziekten, waarbij de nier is beschadigd en er eiwitlekkage in de urine ontstaat • Hierbij zijn de nierfilters (podocyten) beschadigd, waardoor proteïnurie onstaat ( > 3, 5 gram/dg) en het eiwit in het bloed (albumine) te laag wordt (< 30 g/l). • Er lekken hierbij in principe geen cellen: geen hematurie of erytrocyten cilinders 6

Nefrotisch syndroom: symptomen • Vaakst voorkomend is oedeem. Dit kan meerdere vormen aannemen • Dikke ogen met wallen met vocht, met name ‘s ochtends. • Pitting oedeem aan de benen • Vocht in de borstholte: ‘vocht achter de longen’ • Vocht in de buikholte: ’ascites’ • Hypertensie • Hyperlipidemie • Soms nierfunctie achteruitgang met progressie naar eindstadium nierfalen 7

Nefrotisch syndroom: symptomen • Voorkomen ( incidentie) ong. 50 per miljoen/per jaar • Verschillende leeftijdsgroepen: • Kinderen 0 -10 jaar • Volwassenen 30 -40 jaar • Volwassen >60 • Ontstaat meestal vrij acuut in loop van dagen tot weken • Diagnose regelmatig met vertraging gesteld: patiënten komen bijv. via dermatoloog/ cardioloog 8

Nefrotisch syndroom: oorzaken Primaire nierziekten: • Minimal Change Nefropathie: meest bij kinderen, albumines vaak < 15, acuut beeld • Focale Segmentale Glomerulosclerosis (FSGS): kan familiair voorkomen (mutaties), daarnaast onderscheid primair (lage albumines) en secundair (hyperfiltratie) • Membraneuze Nefropathie (MN): ook hier scheiding primair/idiopathisch (auto-immuun) en secundair. Meest voorkomende oorzaak NS bij volwassenen in Nederland 9

Nefrotisch syndroom: oorzaken Secundaire oorzaken: • Diabetes mellitus/ diabetische nefropathie • Infecties (Hepatitis B, Syphilis, Schistosomiasis, HIV) • Auto-immuun ziekten (SLE, Sarcoidosis, M. Sjögren) • Obesitas (FSGS) • Hyperfiltratie bij mononier (FSGS) • Medicatie ( NSAID’s, penicillamine, goud) • Maligniteiten • Paraproteïne gerelateerde ziekten • Amyloïdose 10

Nefrotisch syndroom: complicaties 1. Toegenomen aantal infecties (door verlies Ig. G in urine) 2. Thrombo-embolische complicaties ( longembolie, DVT, myocardinfarct, TIA, CVA). • Door verlies van (anti)stollingsfactoren met urine • Met name bij ziekte MN, gerelateerd aan ernst van hypoalbuminamie 11

Nefrotisch syndroom: complicaties 3. Hypothyreoidie (door verlies T 4 in urine) 4. Hypervolemie (vooral in acute fase door natrium- en vochtretentie ) met decompensatie 12

Nefrotisch syndroom: behandeling 1. Behandelen evt onderliggende secundaire oorzaak 2. Conservatieve/ondersteunende behandeling 3. Immuunsuppressieve therapie 13

Nefrotisch syndroom: behandeling Conservatieve behandeling: - Nastreven bloeddruk < 130/80 mm. Hg middels zoutbeperking 5 g/dg (85 mmol) middels medicatie (ACE-i of ARB) - Eiwitbeperking 0, 8 g eiwit/kg ideaalgewicht/dag - Behandelen hyperlipidemie met statines - Behandelen oedeem met diuretica - Lifestyle: stop roken - Anticoagulantia bij MN en albumine < 20 g/l 14

Nefrotisch syndroom: behandeling Immuunsuppressieve behandeling: - Vrijwel altijd steroïden in hoge dosering - gecombineerd met diverse andere middelen: - cyclofosfamide - tacrolimus - mycofenolaat mofetil - Daarbij maagbeschermer en soms antibiotica profylaxe 15

Nefrotisch syndroom: complicaties van behandeling - Infecties - Gewichtstoename - Cushingoïd uiterlijk - Hyperglycaemie: steroïd-induced diabetes - Leverenzymstoornissen - Beenmergdepressie - etc. 16

Casuïstiek Casus 1 • Man 54 jr • Sinds 2 mnd progressief oedeem aan benen, buik. Ogen zitten ‘s ochtends dicht. Gewichtstoename van 76 naar 85 kg in dezelfde tijd. • Lich Oz: RR 160/104 mm. Hg, forse oedemen • Lab: albumine 21 g/l; kreatinine 87 umol/l, cholesterol 8, 4 mmol/l verder gb. • Urine 24 hr: 11, 2 mmol kreatinine; 6, 7 g eiwit; 440 mmol ureum; 330 mmol natrium => Nefrotisch syndroom • Nierbiopt: membraneuze nefropathie

Casuïstiek • Casus 1 Zoutintake: 330 mmol natrium = 19 gram zout ofwel 7429 mg natrium! • Wat te doen? 1 gram zout is 17 mmol Na. Cl 1 gram zout is 391 mg natrium gemiddeld in NL: 7 -12 gram (120 -200 mmol) Streven dus naar 5 gram zout (85 mmol in urine, 1955 mg natrium ) => Grote dieetaanpassing voor deze man!!

Casuïstiek • Casus 1 • Eiwitintake: 440 mmol ureum = 100 gram • Formule van Maroni : Eiwitinname (g/dag) = [Urine ureum (mmol/24 hr) x 0. 18] + 15 + proteinurie (in g/dag). • Streven naar 0, 8 x 76 = 60 gram => Ook hier grote aanpassing nodig.

Casuïstiek Casus 1 • Na 3 mnd: oedeem verminderd met diuretica, heeft daarnaast ACEremmer en statine • Bewust bezig met voeding, houdt zich aan dieet • Lich Oz: RR 132/78 mm. Hg, nog matig enkeloedeem • Lab: albumine 27 g/l; kreatinine 94 umol/l; cholesterol 4, 9 mmol/l • Urine 24 hr: 10, 8 mmol kreatinine; 3, 7 g eiwit; 220 mmol ureum; 130 mmol natrium eiwitintake van 100 naar 58 gram ( target 60 gehaald) zoutintake van 19 naar 7, 6 gram (target 5) Tekenen van spontane remissie!

Casuïstiek Casus 2 • Vrouw 34 jaar • Vrij acuut oedeem aan benen, buik, gelaat. Gewichtstoename van 62 naar 81 kg in paar weken tijd. Vol gevoel in buik, buikpijn. • Lich Oz: RR 140/92 mm. Hg, massaal oedemen • Lab: albumine 8 g/l; kreatinine 53 umol/l, cholesterol 13, 4 mmol/l verder gb. • Urine 24 hr: 8, 9 mmol kreatinine; 16, 4 g eiwit; 110 mmol ureum; 55 mmol natrium => Nefrotisch syndroom • Nierbiopt: minimal change nefropathie

Casuïstiek • Casus 2 Zoutintake: 55 mmol natrium = 3 gram zout ofwel 1250 mg natrium) • Wat te doen? Wat is hier aan de hand? => natriumretentie bij NS Geen reden voor zoutbeperking, evt lichte vochtbeperking. Eiwitintake: 110 mmol ureum = 50 gram Gewenste eiwitintake 0, 8 X 62 = 50 gram Weinig reden voor dieetinterventie

Casuïstiek Casus 2 • Na 3 mnd: ivm toenemend oedeem en achteruitgaande nierfunctie sinds 6 weken gestart met hoge dosering prednison ( 60 mg/dg). • Zeer veel tegenzin tegen medicatie: angst voor gewichtstoename: reactief zeer beperkte intake. • Lich Oz: RR 104/62 mm. Hg, nog fors oedeem • Lab: kalium 2, 9 mmol/l; kreat 53 umol/l; alb 19 g/l; glucose 13, 2 mmol/l • Urine 24 hr: 7, 4 mmol kreatinine; 6, 1 g eiwit; 75 mmol ureum; 85 mmol natrium Partiele respons op steroïden Onvoldoende intake ( eiwit 34 g ), wel hyperglycaemie Begeleiding diëtitiek nu in 2 e instantie wel gewenst

De rol van de diëtetiek Duidelijk vanuit casuïstiek: voldoende mogelijke redenen voor consult bij patiënten met nefrotisch syndroom In ons ziekenhuis niet standaard betrokken bij elke patiënt, maar slechts op indicatie NVN/ VSOP- zorgstandaard “Nefrotisch syndroom” : consult diëtist wel standaard

Conclusies Behandeling van het nefrotisch syndroom gaat vaak vrijwel altijd gepaard met specifieke dieetvoorschriften Veranderingen in dieet kunnen grote effecten hebben en bijdragen aan spontane remissies Standaard consult diëtetiek volgens recente zorgstandaard geindiceerd, implementatie hiervan nog niet gerealiseerd?