Het MRKH syndroom Hoe gaat dat met de

Het MRKH syndroom Hoe gaat dat met de seks? Ineke van Seumeren 6 juni 2009

Een stukje geschiedenis: • Avicenna 980 -1038 na Chr. • Albucasis 1013 -1100 na Chr.

Mayer-Rokitansky-Küster syndroom • Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus en vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XX • Subtypes • Geschiedenis: – 1829 Mayer : uterus biparticus – 1838: Rokitansky : casus beschreven – 1910: Küster : vaker nierafwijkingen – 1969: Hauser gaf naam MRK (later +H)

Embryologie 1 • Tot 6 weken mannen en vrouwen gelijk – Buizen van Müller – Buizen van Wolff

Embryologie 2 • 12 e week: laterale fusie • Canalisatie • 20 e week resorptie septum • Verticale fusie • Degeneratie centrale cellen • Meest craniaal: tubae & fimbriae

Embryologie MRK • MRK: Müllerse dysgenesie • Ovaria en onderste deel vagina andere embryologie, dus onaangedaan

Pathogenese • Onbekend • Hypothesen: – Teratogeen – AMH – Specific protein 1 -Ygen – HOX-genen

Voorkomen & Kliniek • Incidentie: 1 : 5. 000 • Nederland: 4 / jaar • Prevalentie NL: 1. 600 • Primaire amenorroe • (cyclische) buikpijn

Onderzoeksmethoden • Echo • Chromosomen • Laparoscopie • MRI

Co-morbiditeit • Nierafwijkingen: 15 -40% • Skeletafwijkingen: 10 -15% • Gehoor aandoeningen: 4, 5% • Uitleg: onbekend, mogelijk omdat deze systemen anatomisch bij elkaar liggen en afkomstig zijn uit foetale mesoderm

Behandeling voor het maken van een vagina: • Methode Frank • “Aktief” • Operatief – Vecchietti – Mc. Indoe – Williams – Sigmoïdlis – Davidoff • Uterus transplantatie

Om te beginnen…. .

Pelottes methode Frank

En hoe te gebruiken?

Onderzoek • Dossierstudie – 33 patiënten • Enquête – 13 patiënten – Anonieme vragenlijst

Dossier-studie Patiënten Totaal: 33 Leeftijden Min: 13 Max: 46 Gem: 24, 3 Leeftijd bij diagnose Min: 8 Max: 21 Gem: 15, 9 1 e symptoom 26 prim amenorroe 3 buikpijn 2 toeval 2 onbekend Diagnosticum 18 MRI 10 laparoscopie 3 laparotomie 2 onbekend Behandeling 10 geen 12 alleen Frank 6 Frank + OK 5 aktief Uterus 24 geen 8 rudimentair 1 onbekend Endometrium 29 niet 4 wel Nieren 7 onbekend 16 gb 2 bekkennier Skelet 23 onbekend 5 gb 5 afwijkend Acné 6 wel Hernia inguinalis 5 wel Co-morbiditeit 26 niet 7 wel Klachten bij Frank 4 pijn 1 pijn + emotioneel 8 geen 6 nieragenesie 2 anders 1 fluor 2 prolaps 2 onbekend

Resultaten dossierstudie • N=33 – Leeftijd: 13 - 46 (24, 3) • Diagnose: – 26 prim amenorroe – 3 buikpijn – 2 toevalsbevinding – 2 onbekend – Leeftijd: 8 - 21 (15, 9)

Resultaten 2 • Diagnosticum: – – 18 MRI 10 laparoscopie 3 laparotomie 2 onbekend – – 10 geen 12 Frank 6 Frank + OK 5 “aktief” • Behandeling

Resultaten 3 • Comorbiditeit (48, 5%) – Nieren: (30, 3%) • 7 onbekend • 16 geen • 6 nieragenesie (18, 2%) • 4 anders (12, 1%) – Skelet (15, 2%) • 23 onbekend • 5 geen • 5 wel – Overig (21, 2)

Resultaten 4 • Klachten bij methode Frank (44, 4%) – 4 pijn – 1 pijn + emotioneel – 8 geen – 1 fluor – 2 prolaps – 2 onbekend

Enquête • Vragen over methode Frank • Vragen over seksleven • Vragen over tevredenheid seksleven voor, vlak na en nu • Vragen over leven met MRK

Keuze voor neo-vagina: • Normaal willen zijn : 18 x • Voor mijn partner: 5 x • Omdat de dokter het adviseerde: 0 x • Omdat mijn ouders het wilden: 1 x • Om seksueel meer plezier te hebben: 7 x • Onvoldoende geinformeerd: 1 x

Methode Frank • N=18 • 12 x alleen Fr. (5 x nog gaande) • 4 x Fr. +later operatie • 2 x operatie+later Fr. • Uiteindelijk 8 x enquete meegedaan

En hoe gaat het met de seks? • Frequentie: 0 -12 x per maand/4, 9 x • 77% met penetratie • 4 : bij penetratie ook orgasme • 6 : zonder penetratie orgasme • 6 : prima seks, ook zonder penetratie

Eindresultaat ? • 2 x met alleen Fr. • 1 x Fr +actieve partner • 4 x eindresultaat (nog) niet bereikt • 1 x onbekend

Ervaringen tijdens de behandeling: • 6 x lichamelijke klachten – Pijn, afscheiding, bloedverlies, jeuk, ongevoeligh eid – 1 x behandeling gestopt • 5 x emotionele klachten – Moeite met behandeling, gene, hyperventilatie, moedeloosh eid, spanningen

Cijfer voor je seksleven? • Voor de behandeling: gem. 3. 8 • Vlak na behandeling: gem. 7. 0 • Nu : gem. 8. 5

Leven met MRK • Niet ongesteld • Geen kinderen kunnen dragen en baren • Niet volledig vrouw voelen • Angst niet “normaal” te zijn, vooral bij seks • Schuldgevoel moeders • Artsen niet vaak genoeg op de hoogte van MRK • Met nieuwe vagina niet probleem opgelost

Conclusies • M. Frank is een goede manier om een vagina te maken • Minste complicaties • Tevredenheid over seksleven is multifactorieel en wordt niet bepaald door de lengte van de vagina

HARTELIJK GEFELICITEERD MET HET TWEEDE LUSTRUM!