DYSPLASIE FIBREUSE Dr ENNEDDAM Dr OUALI PLAN v

  • Slides: 61
Download presentation
DYSPLASIE FIBREUSE Dr ENNEDDAM - Dr OUALI

DYSPLASIE FIBREUSE Dr ENNEDDAM - Dr OUALI

PLAN v v v v INTRODUCTION DIAGNOSTIC POSITIF FORMES RADIOLOGIQUES DIAGNOSTIC DIFFERNETIEL EVOLUTION –

PLAN v v v v INTRODUCTION DIAGNOSTIC POSITIF FORMES RADIOLOGIQUES DIAGNOSTIC DIFFERNETIEL EVOLUTION – COMPLICATIONS TRAITEMENT CONCLUSION

INTRODUCTION Dystrophie osseuse bénigne : remplacement de l’os spongieux par un os néoformé faiblement

INTRODUCTION Dystrophie osseuse bénigne : remplacement de l’os spongieux par un os néoformé faiblement calcifié v 2 formes: monostotique polyostotique v Imagerie: +++ diagnostic + v

Anatomopathologie: v Masse fibreuse intra médullaire v Travée d’os primaire au sein du tissu

Anatomopathologie: v Masse fibreuse intra médullaire v Travée d’os primaire au sein du tissu fibreux v Possibilité de dégénérescence kystique et hémorragique v Dégénérescence maligne (10%) Proportion de tissu fibreux et néoformé : conditionne l’aspect radiologique v Tissu fibreux = lésion lytique v Os néoformé= lésion condensée v Association des 2= lésion mixte

Epidémiologie: v Rare: <1% des Tm BO P v Maladie congénitale, non héréditaire d’étiologie

Epidémiologie: v Rare: <1% des Tm BO P v Maladie congénitale, non héréditaire d’étiologie non connue. v Enfant, adulte jeune <30 ans v Siège: v ¥ os: Fémur cotes Tibia crane Humérus Radius

DIAGNOSTIC POSITIF

DIAGNOSTIC POSITIF

Clinique: Forme monostotique: 80 -85% monostotique v Asymptomatique, découverte fortuite v Déformation / Tuméfaction

Clinique: Forme monostotique: 80 -85% monostotique v Asymptomatique, découverte fortuite v Déformation / Tuméfaction v Douleur fracture de contrainte Forme polyostotique: 15 -20% polyostotique v Isolée; dès l’enfance: déformation des membres / craniofaciale / exophtalmie +/- compression neurologique v Sd de Mc Cune Albright: (F) DFP/ taches café au lait / Tble endocriniens v Sd de MAZABRAUD : DFP + Myxomes musculaires

Biologie v Bilan phospho- calcique: N v PAL

Biologie v Bilan phospho- calcique: N v PAL

IMAGERIE: Degré d’ossification v aspect polymorphe en fct: taille 1 - Radiographie standard: v

IMAGERIE: Degré d’ossification v aspect polymorphe en fct: taille 1 - Radiographie standard: v suffisante pour le diagnostic v 2 incidences orthogonales

ASPECT TYPIQUE Aspect en VERRE DEPOLI

ASPECT TYPIQUE Aspect en VERRE DEPOLI

 Lésion lacunaire +/- liseré périphérique d’ostéosclérose Centro médulaire / parfois excentré Respect des

Lésion lacunaire +/- liseré périphérique d’ostéosclérose Centro médulaire / parfois excentré Respect des corticales Diaphysaire/ Métaphyso diaphysaire Aspect soufflé

Ostéolyse géographique bien limitée par une ostéosclérose périphérique amincissant la corticale Lésion ostéolytique hétérogène,

Ostéolyse géographique bien limitée par une ostéosclérose périphérique amincissant la corticale Lésion ostéolytique hétérogène, géographique bien circonscrite par une ostéosclérose Sclérose périphérique: os de charge

Atteinte lytique avec Verre dépoli étendu aspect en volutes de fumée Ostéolyse soufflant les

Atteinte lytique avec Verre dépoli étendu aspect en volutes de fumée Ostéolyse soufflant les corticales Atteinte lacunaire plurilobée avec aspect pseudotrabéculaire avec encoches endostéales

v condensation / lyse multiples lésions séparées par de l’os sain évocateur +++ v

v condensation / lyse multiples lésions séparées par de l’os sain évocateur +++ v

Déformation de los: Crosse antérieure du tibia/ humérus v Déformation du fémur en «

Déformation de los: Crosse antérieure du tibia/ humérus v Déformation du fémur en « houlette » : crosse en bâton de berger

Aspects moins typiques: v v Lésion condensante ( cotes +++) Lésion lytique: clareté homogène

Aspects moins typiques: v v Lésion condensante ( cotes +++) Lésion lytique: clareté homogène

2 - TDM: Intérêt v Diagnostic +: v Zones d’exploration complexe: -os plat -cranio

2 - TDM: Intérêt v Diagnostic +: v Zones d’exploration complexe: -os plat -cranio faciale -rachis v Confirme le siège intra médullaire v Matrice: fibreuse, Calcifications v Complications: fracture/ dégénerescence v Guider les biopsies

v Aspect en verre dépoli v Atteinte lytique: ü ü ü Ostéolyse bien limitée

v Aspect en verre dépoli v Atteinte lytique: ü ü ü Ostéolyse bien limitée , condensation périphérique Élargissement de l’os Amincissement, soufflure de la corticale +/- PDC Absence d’extension aux PM

Lésion costale fusiforme soufflant et amincissant la corticale avec liseré d’ostéocondensation périphérique. Densité tissulaire

Lésion costale fusiforme soufflant et amincissant la corticale avec liseré d’ostéocondensation périphérique. Densité tissulaire de la lésion +/- calcifiée +++

Os normal Élargissement de l’os, amincissement de la corticale, résorption endostéale, matrice tissulaire homogène

Os normal Élargissement de l’os, amincissement de la corticale, résorption endostéale, matrice tissulaire homogène Aspect en verre dépoli hétérogène avec élargissement de l’os et amincissement de la corticale

v ü ü v Atteinte condensante: Épaississement avec condensation de l’os Base du crane+++

v ü ü v Atteinte condensante: Épaississement avec condensation de l’os Base du crane+++ rétrécissement des orifices Atteinte mixte: Alternance zone de condensation + ostéolyse

3 -IRM: Aspect dépend du degré de différenciation de DF ü Iso ou hypo

3 -IRM: Aspect dépend du degré de différenciation de DF ü Iso ou hypo signal homogène en T 1 ü Signal variable en T 2 Hypo S (-frq) très évocateur Hyper S (+svt): tissu métaboliquement actif, composante kystique. . v Signal hétérogène: v calcif, travées os minéralisées… Lésion de type fibreux: hypo signal T 1 et T 2 v T 1 axial T 1 coronal

v ü ü v Rehaussement après injection de Gado VARIABLE: Modérée/ Impte (DF vascularisée)

v ü ü v Rehaussement après injection de Gado VARIABLE: Modérée/ Impte (DF vascularisée) Svt homogène Liseré périphérique Hypo S franc sur toutes les séquences très caractéristique « Ring Sign » Séq. T 1 + Gado

Séq. T 1 Séq. T 2 Fat sat Séq. T 1+ Gado

Séq. T 1 Séq. T 2 Fat sat Séq. T 1+ Gado

4 -Scintigraphie: Hyperfixation mais non spécifique v Moyen de recher d’autres localisations F. Polyostotique

4 -Scintigraphie: Hyperfixation mais non spécifique v Moyen de recher d’autres localisations F. Polyostotique v

Hyperfixation hémimélique

Hyperfixation hémimélique

FORMES RADIOLOGIQUES En fonction du siège Sd de Mac Cune Albright Sd de Mazabraud

FORMES RADIOLOGIQUES En fonction du siège Sd de Mac Cune Albright Sd de Mazabraud

Dysplasie fibreuse carniofaciale v >10 -30% des formes monostotiques >+ de 50% des F.

Dysplasie fibreuse carniofaciale v >10 -30% des formes monostotiques >+ de 50% des F. Polyostotiques v Localisation: éthmoide >Sphénoide >Frontal >Maxillaire> Os v temporal, pariétal et occipital v ü ü Particularités: Franchissement des sutures; extension en coulées dans diverses directions Rétrécissement des foramens, orifices

Rx Standard Aspect typique: processus expansif intra médullaire respectant les corticales v 3 aspects:

Rx Standard Aspect typique: processus expansif intra médullaire respectant les corticales v 3 aspects: ü kystique ü Sclérotique ü Mixte sous forme de lyse ponctuée + condensation / Pagétoide v

TDM: v v Examen de choix +++ Permet d’apprécier: ü ü ü v L’épaississement

TDM: v v Examen de choix +++ Permet d’apprécier: ü ü ü v L’épaississement osseux Dédifférenciation cortico-médullaire Aspect des tables: amincies mais régulières Type de DF Franchissement des sutures Rapport avec les orifices de la base du crane et les sinus Reconstructions 3 D

Atteinte sclérotique fronto éthmoido sphénoidale gauche, soufflant l’os. Réduction du canal optique et compression

Atteinte sclérotique fronto éthmoido sphénoidale gauche, soufflant l’os. Réduction du canal optique et compression du nerf optique avec exophtalmie

Atteinte diffuse crânienne sclérotique en verre dépoli responsable d’un rétrécissement des canaux optiques ,

Atteinte diffuse crânienne sclérotique en verre dépoli responsable d’un rétrécissement des canaux optiques , des cellules ethmoidales, fosses nasales et des trous déchirés post Dédifférenciation cortico médullaire + aspect régulier des 2 tables

Dysplasie fibreuse de l’os temporal sclérotique responsable d’un rétrécissement du conduit auditif externe

Dysplasie fibreuse de l’os temporal sclérotique responsable d’un rétrécissement du conduit auditif externe

Atteinte scléro kystique sphéno maxillaire droite

Atteinte scléro kystique sphéno maxillaire droite

DF dans sa forme condensante responsable d’un rétrécissement du CAE

DF dans sa forme condensante responsable d’un rétrécissement du CAE

DF dans sa forme mixte: lésion ostéolytique + condensation: Aspect pagétoide

DF dans sa forme mixte: lésion ostéolytique + condensation: Aspect pagétoide

IRM Pour évaluer l’extension dans le base du crâne, et les compressions nerveuses foraminales

IRM Pour évaluer l’extension dans le base du crâne, et les compressions nerveuses foraminales v Signal intermédiaire en T 1; hyposignal hétérogène en T 2 (hypersignal T 2 des zones kystiques et hémorragiques) v Rehaussement variable et de topographie centrale souvent (parfois périphérique) v

Syndrome de Mac Cune Albright v DF polyostotique v Endocrinopathies: retard puberté, acromégalie, hyperthyroidie,

Syndrome de Mac Cune Albright v DF polyostotique v Endocrinopathies: retard puberté, acromégalie, hyperthyroidie, … v Taches café au lait v Diagnostic dans l’enfance v Prédominance féminine

Multiples lésions de DF : 3 e MC, P 1 et P 2 du

Multiples lésions de DF : 3 e MC, P 1 et P 2 du 3 e et 4 e doigt + aspect en ancre marine des dernières P = Acromégalie IRM coronale en T 1 et flash T 2 : Iso. S T 1 des lésions et Hyper. ST 2 +/-homogène

Syndrome de Mazabraud v ü ü ü DF+ Myxomes intra musculaires DF polyostotique Myxome

Syndrome de Mazabraud v ü ü ü DF+ Myxomes intra musculaires DF polyostotique Myxome à partir dela 4ème décade, à proximité des sites de DF IRM: aspect des myxomes caractéristique Hyposignal T 1 homogène Hypersignal T 2 homogène Rehaussement modéré central

Axiale T 1 Myxome du moyen abducteur D + Myxome au niveau du Semimembraneux

Axiale T 1 Myxome du moyen abducteur D + Myxome au niveau du Semimembraneux D + Lésion de DF Fémur D : Iso. ST 1, Hyper. ST 2 , faible PDC Axiale T 1+ Gado

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

v v v 1 -Hyperplasie frontale bénigne: Localisation frontale/ Fronto pariétale Aspect mamelonné de

v v v 1 -Hyperplasie frontale bénigne: Localisation frontale/ Fronto pariétale Aspect mamelonné de la table interne pas de verre dépoli Dysplasie fibreuse Hyperplasie frontale bénigne

2 -Maladie de Paget: v Homme agé v Localisation à l’ensemble de la voute

2 -Maladie de Paget: v Homme agé v Localisation à l’ensemble de la voute du crane v Asect floconneux diffus v Epaississement irrégulier des corticales

3 -thalassémie Epaississement de la voute crânienne « Aspect en poil de brosse »

3 -thalassémie Epaississement de la voute crânienne « Aspect en poil de brosse »

5 -Myélome multiple v Sujet âgé v Biologie +++ v Lésion ostéolytique À l’emporte

5 -Myélome multiple v Sujet âgé v Biologie +++ v Lésion ostéolytique À l’emporte pièce

6 -Tumeur brune Contexte d’hyperparathyroidie Biologie +++ PD: Lésion gingivo palatine gauche ostéolytique sans

6 -Tumeur brune Contexte d’hyperparathyroidie Biologie +++ PD: Lésion gingivo palatine gauche ostéolytique sans ostéosclérose périphérique TDM: processus tissulaire lytique comblant le sinus maxillaire et obstruant la fosse nasale Nodule parathyroidien

7 -Tumeurs ostéo fibreuses a- fibrome ossifiant ou fibrome cémento-ossifiant v F, 30 -40

7 -Tumeurs ostéo fibreuses a- fibrome ossifiant ou fibrome cémento-ossifiant v F, 30 -40 ans v Siège: mandibule, maxillaire v Contours denses , bien définis v Centre de densité plus faible: calcifications

b- Ostéome: TB ostéoformatrice developpée dans l’os spongieux ou au dépens du périoste v

b- Ostéome: TB ostéoformatrice developpée dans l’os spongieux ou au dépens du périoste v H, 40 -50 ans v Siège: Frontal, >éthmoidal>sphénoidal>maxillaire v 2 formes: -os compact: très dense -plages hypodenses: composants fibreux, graisseux, hématopoiétique v

c- Ostéoblastome v v v homme jeune Déformation, douleurs nocturnes Localisation mandibulaire Lésion ronde

c- Ostéoblastome v v v homme jeune Déformation, douleurs nocturnes Localisation mandibulaire Lésion ronde bien limitée Fine sclérose périphérique

8 - Méningiome en plaque ou ostéoméningiome Diagnostic sur l’association TDM et IRM+++ v

8 - Méningiome en plaque ou ostéoméningiome Diagnostic sur l’association TDM et IRM+++ v Épaississement, dédifférenciation osseuse v Aspect spiculé de la table externe v pas de verre dépoli v Canaux vasculaires intra osseux (lésion hypervasculaire intra osseuse). v

Calcifications/ossifications durales/ (dural tail sign): inconstantes v Invagination intra osseuse des enveloppes méningées épaissies

Calcifications/ossifications durales/ (dural tail sign): inconstantes v Invagination intra osseuse des enveloppes méningées épaissies au contact v Rehaussement homogène et intense de la méninge épaissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crâniennes v 9 - Autres+++

EVOLUTION - COMPLICATIONS

EVOLUTION - COMPLICATIONS

Conséquences de compression nerveuse: v Anosmie v Cécité, exophtalmie v mucocèle

Conséquences de compression nerveuse: v Anosmie v Cécité, exophtalmie v mucocèle

Transformation maligne sarcomateuse Ostéosarcome, fibrosarcome, histiocytome malin

Transformation maligne sarcomateuse Ostéosarcome, fibrosarcome, histiocytome malin

TRAITEMENT

TRAITEMENT

MOYENS v v Antalgiques et Biphosphonates douleur Phosphore par voie oral si diabète Traitement

MOYENS v v Antalgiques et Biphosphonates douleur Phosphore par voie oral si diabète Traitement orthopédique: Orthèses Chirurgie Déformations et fractures

CONCLUSION

CONCLUSION

Diagnostic de la dysplasie fibreuse dans les formes typiques radiographie standard v TDM et

Diagnostic de la dysplasie fibreuse dans les formes typiques radiographie standard v TDM et IRM utiles dans les F. ATYPIQUES et dans les localisations anatomiques complexes telles que le Crâne, Rachis. . . v F Polyostotiques = Diagnostic plus facile comptetenu des localisations multiples v Ne pas omettre les associations rares telles que : - Sd Mac Cune-Albright - Sd Mazabraud v