TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE BICANE MA RABBANI K LOUZI
TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE BICANE MA, RABBANI K, LOUZI A, FINECH B Service de chirurgie viscérale CHU MED VI Marrakech
introduction Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs mésenchymateuses rare, bénignes ou malignes, se développent initialement au niveau de la plèvre, Cependant ces dernières années, plusieurs localisations extra-pleurales ont été rapportées. Nous rapportons l’observation d’une tumeur fibreuse solitaire intra-abdominale et nous insistons sur les caractéristiques cliniques diagnostiques thérapeutiques et pronostic.
Cas clinique Il s’agit d’une patiente âgée de 55 ans sans antécédents pathologiques particuliers admise initialement pour le bilan d’hypoglycémie d’allure organique, suivie depuis 2014 pour tumeur fibreuse solitaire pararectale et para vaginale gauche réséquée, il s’agit d’une fuso-cellulaire d’architecture hémangiopéricytaire, CD 34 (+), évoquant une tumeur fibreuse solitaire, en octobre 2018 une 2éme localisation apparaît au niveau rénale bilatérale : trois tumeurs rénales droites et une tumeur rénale gauche d’environ 4 cm, . Nephrectomie faite
La patiente a été adressée en oncologie en septembre 2009 pour localisation multiple d’une tumeur fibreuse multiple dans un état de coma hypoglycémique. Un bilan lésionnel a été réalisé en août 2018 a objectivé un nodule pulmonaire de 9, 7 mm du culmen avec 3 nodules de 4, 5 et 3 cm au niveau du pancréas et une masse de 6 cm rénale gauche avec localisation périanale gauche. Une chimiothérapie type FAC a été tentée mais les lésions sont restées stationnaires d’où une réduction tumorale maximale : débulking maximal emportant les masses para-pancréatique avec une très bonne évolution clinique et biologique avec normalisation de sa glycémie pendant 9 mois. Les suites ont été marquées par la réapparition de la symptomatologie initiale hypoglycémie avec un bilan radiologique 23/12/2009 : volumineuses masses hépatique de 9 x 8 x 8 cm du segment VI et 3 autres masses IV VIII et II III de 6 x 4 cm associé à des nodules retropéritoneux avec masse pararectale 4 x 10 cm et une masse paravaginale. Une 2ème lignée de chimiothérapie a été entreprise à type d’étoposide cis platine à raison de 3 cures avec persistance de l’hypoglycémie sévère et persistance des lésions radiologiques.
conclusion L’intérêt de cette observation est de montrer les particularités cliniques et para-cliniques du tumeur fibreuse solitaire et de discuter les modalités thérapeutiques en cas de récidive à la lumière d’une revue de la littérature.
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