As Demncias Professora Ana Paula Carvalho Orichio Sade

As Demências Professora Ana Paula Carvalho Orichio Saúde Mental - UCB

CONCEITO

Fatores de risco • Idade avançada; • História de demência na família; e • Sexo feminino.

Sintomatologia das demências • Alterações na memória principalmente a recente; na linguagem, na capacidade de orientar-se, e em prejuízos de atividades básicas da vida diária. • Há perturbações comportamentais como agitação, inquietação, andar a esmo, raiva, violência, gritos, desinibição sexual e social, impulsividade, alterações do sono, pensamento ilógico e alucinações.

Prevalência cumulativa das DA e outras demências 70 DA (%) 60 50 40 30 20 10 0 65 70 75 80 85 90 Idade (anos) Adaptado de Evans et al. , 1989; Hebert et al. , 1995

Principais causas de Demência Potencialmente reversíveis Pseudo-demência Toxicidade medicamentosa Distúrbios metabólicos Deficiências nutricionais Infecções Hidrocefalia por pressão normal Hematoma subdural Não-reversíveis DA Demência com corpos de Lewy Demência vascular Demência frontotemporal Dept. Norte-Americano de Ciências Humanas e de Saúde, 1996

CAUSAS DE DEMÊNCIA Tipo de causa Exemplo Transtornos degenerativos Doença de Alzheimer Doença com Corpos de Lewy Doença de Parkinson Demência Fronto- Temporais Doença de Huntington Paralisia supranuclear progressiva Causas vasculares Demência vascular Arteriopatia cerebral autossomica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL- Cerebral autossomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) Vasculite, por ex. , lúpus eritematoso Traumatismo craniano maior Hematoma subdural Boxe Tumores intracranianos, especialmente Tumores primários Tumores metastáticos

CAUSAS DE DEMÊNCIA Tipo de causa Causas infecciosas Exemplo Bacteriana, por ex. , espiroquetas que causam a doença de Lyme e Sífilis Fúngica, por ex. , Cryptococcus Viral, por ex. , panencefalite esclerosante subaguda (PEES), leucoencefalopatia multifocal progressiva, pós-encefalítica, Outros agentes infecciosos, por ex. , Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), variante da DCJ Causas hidrostáticas Hidrocefalia (obstrutiva ou comunicante) Hidrocefalia de pressão normal

CAUSAS DE DEMÊNCIA Tipo de causa Causas tóxicas, endócrinas e Metabólicas Anoxia Exemplo Alcoolismo crônico Metais pesados Intoxicação por droga Hipotiroidismo Hipercalcemia Deficiencias de B 12 e Folato Insuficiência hepática e renal Encefalite paraneoplásica/límbica Transtornos metabólicos hereditários Pós-parada cardíaca Intoxicação por monoxido de carbono

Demência Vascular • Segunda maior causa mais comum de Demência • Início mais precoce que a DA • Mais frequente em homens que mulheres • Diferenciação entre DV e DA é clinicamente difícil • Tipos de DV são; ( Infartos Grandes, Infartos Lacunares, Infartos Fronteiriços ou do divisor de aguas e doença de pequenos vasos (doença de Binswanger) • Múltiplos infartos grandes sugerem embolia repetida • Infartos Lacunares sugerem Hipertensão Arterial mal controlada • Alterações isquêmicas sugerem doença de pequeno vaso, produzindo declínio gradual semelhante a DA

Fatores de risco para as demências vasculares e diagnóstico • Os fatores de risco para a DV são os mesmos relacionados ao processo de aterogênese e doenças relacionadas: idade, hipertensão arterial, diabetes, dislipidemia, tabagismo, doenças cérebro e cardiovasculares, entre outros. • O diagnóstico da DV se baseia atualmente em critérios específicos que incluem história clínica, avaliação neuropsicológica e exames de neuroimagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética, dando-se preferência a esta pela melhor possibilidade de identificação de infartos lacunares).

Diagnóstico das demências vasculares • O elemento diagnóstico principal, no entanto, é o estabelecimento de relação causal entre o comprometimento cerebrovascular e o quadro demencial, o que muitas vezes não é tarefa fácil, sobretudo pela já referida associação comum entre DA e DCV. • Nenhum dos critérios diagnósticos de DV atualmente disponíveis permite a identificação precisa dos casos.

Diagnóstico das demências vasculares • Em outros estudos, os principais discriminantes no diagnóstico entre DA e DV foram: história de AVC prévio, sintomas neurológicos focais (como hemiparesia, ataxia, hemianopsia ou também alterações neuropsicológicas focais, como afasia e heminegligência), curso flutuante com piora em degraus e início abrupto. • Entretanto, com relação a este, é importante ressaltar que pacientes portadores de hipertensão arterial podem apresentar instalação insidiosa e curso lentamente progressivo, evocando o padrão evolutivo da DA. • Nesses casos, a DV é usualmente secundária a infartos lacunares acometendo substância branca periventricular e núcleos da base.

Doença de Alzheimer • A doença de Alzheimer é um distúrbio neurodegenerativo, progressivo e geralmente de longa evolução, considerado a principal causa de demência na população. Afeta funções cognitivas como memória, capacidade de aprendizado, linguagem, atenção, capacidade visual e noção espacial. • Nos estágios iniciais, há alguma preservação da memória remota, mas conforme a enfermidade evolui, a incapacidade de lembrança torna-se generalizada. A dificuldade de aquisição de novas informações aumenta até não haver mais novos aprendizados. • Na linguagem, ocorre perda de fluência verbal, esvaziamento de conteúdos e diminuição da compreensão, além de erros de leitura e escrita. Além disso, o paciente perde progressivamente habilidades visuoespaciais, como a capacidade de copiar desenhos.

Doença de Alzheimer • Numa etapa avançada, a enfermidade traz dificuldades de expressão, movimentação e poder de reconhecimento perceptivo sensorial. As alterações psíquicas e comportamentais ocorrem em até 75% dos casos, comprometendo a vida social e ocupacional. • Os sintomas incluem quadros depressivos e psicóticos (alucinações e delírios), apatia, agressividade, agitação psicomotora, condutas repetitivas, perturbações no ciclo de sono-vigília e mudanças nos hábitos de locomoção, como por exemplo, saídas a esmo e perambulações.

Neuropatologia da Doença de Alzheimer – Hipóteses genética e bioquímica • Foram encontradas mutações no DNA que ocorrem dentro do cromossoma 21, o mesmo gene que forma a beta proteína precursora de amilóide, a substancia da qual é feita a proeteína beta-amilóide. Sua produçao encontra-se muito aumentada na DA, e depósitos em excesso formam tanto o grupamento de placas senis fora do neuronio afetado quanto depósitos de amilóides nas paredes dos vasos sanguineos cerebrais. • Ela também está provavelmente associada a preoduçao dos emaranhados neurofibrilares, vistos dentro dos neurônios de pacienes com DA. Os emaranhados contêm uma substancia chamada de proteína tau, que parece interferir com o transporte dos neurônios. • • • Esses fenômenos são encontrados no córtex (afetando a cognição), na amígdala e no hipocampo, o centro da memória de curto prazo. Isto é consistente com as alterações emocionais e a perda de memória de curto prazo características da DA. Também sáo observadas alterações nos sistemas neurotransmissores. Em particular, existe uma deficiencia séria de acetilcolina.

Regiões afetadas pela DA e principais sintomas Região afetada Função Sintoma Sistema límbico- Hipocampo Memória, aprendizagem e emoções Perda de memória, depressões. Córtex associativo temporal-parietal e occipital Comprometimento visual, afasia, apraxia e agnosia. Dificuldade de reconhecer rostos, lugares e objetos familiares. Perda da capacidade de comunicar-se, compreender a linguagem, escrever e compreender a leitura. Podem ocorrer Delírios e Alucinaçoes. Córtex pré-frontal Insight, planejamento, julgamento, personalidade, comportamento, adequação do comportamento social. Apatia, insight prejudicado, pensamento concreto, perseveração e ineficiente solução de problemas. Projeções subcorticais Memória, aprendizagem e comportamento. Ainda estão sendo realizadas pesquisas. Córtex motor Movimento Crescente dificuldade para caminhar, falar, engolir, etc. . .

Manifestaçoes da Doença de Alzheimer nas fases leve, moderada e grave Fase leve • Esquecimento • Dificuldade em aprender coisas novas • Dificuldade em dar seguimento a uma conversa • Dificuldade de concentração ou atenção • Alterações de orientação quanto a locais e datas • Depressão • Abandono de atividades usuais • Alteração de coordenação motora

Fase moderada • Agravamento do esquecimento; • Incapacidade de reconhecer parentes e amigos; • Mudança de personalidade; • Confusão; • Raiva, agressividade; • Ansiedade tristeza e depressão; • Atos repetitivos; • Desorientação no tempo e espaço; • Necessidade de assistência para a realização das atividades Diárias ( tomar banho, usar banheiro, vestir roupa, etc. . . ); • Alteração de fala; e • Alteração do apetite.

Fase grave • Memória totalmente comprometida; • Comunicação inadequada; • Incapacidade de procesar informação ; • Apatia e isolamento; • Perda de controle urinário e intestinal; • Sonos profundos e de longa duração; • Comunicação não verbal( choro, grunhidos); • Incapacidade para a realização das atividades diárias ( tomar banho, usar banheiro, vestir roupa, alimentar-se, etc. . . ); • Perda da capacidade de falar; e • Emagrecimento relevante.

Manifestaçoes anatômicas dos cérebros de portadores de Doença de Alzheimer • Atrofia do córtex, camada periférica onde são realizadas as funções nervosas elaboradas, como os movimentos voluntários. • A alteração é percebida principalmente na região localizada entre os lobos temporais e no córtex parietal, próximo aos ossos laterais do crânio. • No exame microscópico, observa-se perda de neurônios e degeneração da sinapse, transmissão de impulsos nervosos de uma célula para outra. • A presença de estruturas compostas por massas granulares ou filamentosas, chamadas placas senis, e filamentos ao redor das células nervosas, denominados emaranhados neurofibrilares, comprovam a presença da doença de Alzheimer.

Freqüência (% de pacientes) Pico de freqüência dos sintomas comportamentais conforme evolução da DA 100 Agitação 80 60 40 Depressão Afastamento social 20 0 – 40 Irritabilidade Perambulação Agressão Alt. de Soc. inaceitável Ansiedade humor Paranóia Comportamento acusatório Ideação suicida – 30 Ritmo diurno – 20 – 10 0 Alucinações Delírios Sexualmente inadequado 10 20 30 Meses antes/após diagnóstico Jost e Grossberg, 1996

O doente a família e seu meio social • A demência de Alzheimer é uma doença holística, pois afetará não só o próprio paciente, como todos os parentes próximos. • Devido a seu caráter progressivo, o impacto de ver um ente próximo, evoluir para estágios de um alto grau de dependência de seus familiares e a uma global deficiência na realização de suas atividades humanas, (tais como pensar , emocionar-se e desfrutar a liberdade do viver de modo pleno) causa vários sentimentos de ansiedade e deseperança em todos que lidam com essa doença bem como ao próprio paciente ao longo de sua evolução clínica. • Por se tratar de uma doença com tal poder de incapacitação na vida do paciente, essa doença necessitará de um tratamento e abordagens multiprofissionais, envolvendo profissionais de saúde, assistentes sociais e advogados, já que os aspectos e impactos jurídicos que a envolvem são enormes. A abordagem psicológica será feita com o paciente através de estímulos e com a família, preparando-a para enfrentar os desafios impostos pela doença no cuidar.

O doente a família e seu meio social • A demência de Alzheimer não tem cura. A detecção precoce e a introdução rápida de tratamento efetivo, não impedem a doença, mais lentifica enormemente sua progressão, dando uma qualidade de vida mais digna ao paciente, minimizando todos os impactos que a doença poderá causar a família e aos cuidadores com acesso direto ao paciente. • Cabe aos cuidadores não só o suporte das necessidades básicas do paciente, como também o fundamental papel de realizar estímulos constantes, tanto motores como cognitivos ao paciente, como forma de procurar lentificar a progressão da doença. • Aos cuidadores cabe ter paciência extrema ao lidar com esse tipo de doença, pois tal quadro é extremamente sensível as alterações ambientais, tais como som iluminação, mudanças ambientais no meio fisico frequentado pelo paciente.

Demência por Doença de Parkinson • Os três tratos dopaminérgicos mais importantes para a psiquiatria são o nigroestriatal, o mesolímbico-mesocortical e o túbero infundibular. Na DP o trato nigroestriatal se degenera, levando aos sintomas motores da doença. • O Parkinsonismo é uma doença dos gânglios da base, comumente associada à demência e à depressão. • É uma condição neurológica progressiva caracterizada por tremores, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural. Seu início ocorre tipicamente entre a meia idade e a velhice. • • Em 20 a 60% dos casos é acompanhada por demência, particularmente nos estágios posteriores do curso.