TETHERED CORD SYNDROME M Raievi M Mrdak M

TETHERED CORD SYNDROME M. Raičević, M. Mrdak, M. Radovanović

SPINA BIFIDA Prednja neuropora Zadnja neuropora

SPINA BIFIDA

Spina bifida = NTD = Spinalni disrafizam Lokalizacija: Cervikalna Anteriorni Torakalna Posteriorni Lumbalna Sakralna

Spina bifida aperta Spina bifida occulta Open NTD Closed NTD Otvoreni spinalni disrafizam OSD – Okultni spinalni disrafizam

SPINA BIFIDA APERTA UDRUŽENE ANOMALIJE Hydrocephalus A. Chiari II

SPINA BIFIDA APERTA DIJAGNOSTIKA Prenatalna: Postnatalna: Neurofiziološka ispitivanja: MSAFP, ACh. E, EHO Klinička slika, EHO, RTG, CT (MRI) EMG, SEP, MCUG. . .

SPINA BIFIDA APERTA DIJAGNOSTIKA PRENATALNA • MSAFP AMNIOCENTEZA: • fetoprotein (AFP) • Acetilholinsterenaza (ACh. E)

SPINA BIFIDA APERTA DIJAGNOSTIKA PRENATALNA - EHO “Lemon” s. “Banana” s.

SPINA BIFIDA APERTA TRETMAN

OSD UDRUŽENE ANOMALIJE OEIS Sy VA C TER Sy Currarino trias

OSD DIJAGNOSTIKA PRENATALNA: EHO AFP ? ? ? POSTNATALNA: KLINIČKA SLIKA RTG KIČME ? EHO kičme !!! CT ? MRI UROLOŠKA ispitivanja (MCUG, IVP) NEUROFIZIOLOŠKA ispitivanja: EMG donjih ekstremiteta u tibijalni peronealni SSEP u pudendalni senzitivni EP u manometrija M. B. i spolj. sfinktera u

OSD KLINIČKA SLIKA Kožne promene Ortopedski deformiteti Urološki problemi Neurološki problemi

OSD – Klinička slika PROMENE NA KOŽI Hipertrihoza Kapilarni hemangiomi, nevusi Potkožni lipomi Izrasline na koži (appendage) “Rupice” na koži

OSD – Klinička slika ORTOPEDSKI DEFORMITETI Deformiteti stopala Deformiteti kičme Asimetrija nogu

OSD – Klinička slika UROLOŠKI PROBLEMI Urinarne infekcije Inkontinencija urina Neurogena bešika

OSD – Klinička slika NEUROLOŠKI PROBLEMI NOVOROĐENČE I ODOJČE: STARIJE DETE: Ograničenost pokreta u nogama Poremećaji senzibiliteta i motorike Odsustvo refleksa Hiperrefleksija Atrofija donjih ekstremiteta Trofički ulkusi Asimetrija stopala Bolovi u leđima i nogama Poremećaji hoda ADOLESCENTI: Bolovi u leđima i nogama Spasticitet i hiperrefleksija Poremećaji senzibiliteta

OSD Intraduralna disrafična lezij može uzrokovati neurološki defic In utero razvojem patoloških struktura unutar samog neuralnog tkiva Mass efektom na kičmenu moždinu i nervna vlakna Trakcijom kičmene moždine fiksacijom iste, bilo za kičmeni kanal, bilo za samu duru – TETHERING

OSD TETHERING Fuchs 1910. - pojava inkontinencije nakon fleksije kod pacijenata sa meningomijelocelom Lichtenstein 1940. - veza disfunkcije kičmene moždine i lezije prisutne kod spinalnog tethering-a Garceau 1953. - termin „sindrom terminalnog filuma“ * Hoffman 1976. - termin „tethered spinal cord“

TETHERING PATOLOŠKA FIZIOLOGIJA trakcija, mehanička distorzija i kompresija u aksonima i neuronima dovodi do : ISHEMIJ A HIPOKSIJA Snižen metabolizam u mitohondrijama Poremećaj u aksonskoj transmisiji holinergičnih enzima Smanjena produkcija ATP Neurološka disfunkcija NEUROLOŠKIDEFICIT

Neurološki deficit je posledica trakcije kičmene moždine Ako se na vreme neurohirurški ne interveniše deficit je progresivan Formiran neurološki deficit je najčešće ireverzibilan

TETHERED CORD Sy Klinički entitet koji se prezentuje neurološkim simptomima, urološkom disfunkcijom i ortopedskim sekvelama Uzrokovan je „privezivanjem“ distalnog dela kičmene moždine za okolne strukture koštane strukture kičmenog kanala, lipomi, hematomi, dermoidne ciste. . .

TETHERED CORD Sy PRIMARNI – kongenitalni najčešće se javlja u sklopu postojanja spinalnog dizrafizma SEKUNDARNI „privezivanje“ distalnog dela kičmene moždine zbog izmenjene normalne anatomije ovog dela nervog sistema faktorima koju nisu kongenitalni (tumor, infekcija, fibroza nakon operativnih zahvata. . . )

→→→ komplikacije !!! • Progresivni neurolo ški deficit • Inflamatorni proces u spinalnom kanalu • Inflamatorni proces u CNS

TCS – KOMPLIKACIJE

TCS TRETMAN HIRURŠKI KADA ? ? ?

TCS - TRETMAN

Učestalost spinalnog dizrafizma u UDK 18 17 16 14 12 11 10 10 9 8 6 7 7 6 6 5 4 4 2 0 2011 2012 otvoreni spinalni dizrafizam 2013 2014 zatvoreni spinalni dizrafizam 2015

Spina bifida aperta Open NTD Otvoreni spinalni disrafizam

Spina bifida occulta Closed NTD OSD – Okultni spinalni disrafizam

Hvala na pažnji