Rikets ve D vit eksiklii Prof Dr Zeynep

Rikets ve D vit eksikliği Prof. Dr. Zeynep ŞIKLAR

RAŞİTİZM (RİKETS) Büyümekte olan kemikte büyüme plaklarının yetersiz mineralizasyonu sonucu gelişir Epifiz, kortikal ve trabeküler kemikleri etkiler

En sık görüldüğü yaşlar: Hızlı büyümenin olduğu ve D vit. ihtiyacının arttığı dönemlerdir.

• En sık görüldüğü yaş grubu Süt çocuğu döneminde (6 ay-2 yaş)

VİTAMİN D (Prohormon) VİTAMİN D 2 (Ergokalsiferol) • Bitkiler ile alınır. • Sadece 1/3 ü aktiftir. VİTAMİN D 3 (Kolekalsiferol) • Ciltte üretilir. • Besinler ile alınır. • Biyolojik olarak aktif değildir.

D VİTAMİNİ KAYNAKLARI • Güneş ışığı (D vitamini ihtiyacının % 90’ını karşılar) Gıda maddeleri: (Çok az gıdada doğal olarak D vitamini bulunur) Balık ve deniz ürünleri Süt Yumurta sarısı • D vitamini katkılı gıdalar

D Vitamini normal olduğunda • Aktif D vitamini (1, 25 OHD 3) esas olarak barsaklardan Ca ve P emilimini sağlar. • PTH un da yardımıyla böbreklerden Ca ve P geri emilimi olur. • D vit osteoklast ve osteoblast farklılaşmasında rol alır. • Kemikte mineralizasyon üzerine pozitif etkili.

D Vitamini yetersiz olduğunda, yada Ca emilimi azaldığında: • • • PTH düzeyi artar 1 alfa hidroksilaz enzim aktivitesi artar 1, 25 OHD artar Kemikten Ca mobilize olur Kan kalsiyumu normale getirilmeye çalışılır ve kemikte mineralizasyon bozulur.

Rikets gelişim sürecinde. . • Ca ya da P yetersizliği nedeniyle büyüme plağında dezorganizasyon ve genişleme olur. • Hipertrofik zondaki kondrositler fazla miktarda matriks proteini yapar. ALP artar. • Yetersiz mineralizasyon ile metafizler de yumuşar, düzensizleşir. • Kemikten Ca mobilizasyonu sürerken, epifizlerin mineralizasyonu da azalmaya devam eder. • Küçük çocuklarda Ca rezervi az ve PTH’a yanıt zayıf olduğundan daha çabuk hipokalsemi gelişir.

Rikets nedenleri* • D vit eksikliği • D vitamin bağımlılığı • Kalsiyum eksikliği (alım azlığı, malabsorbsiyon) • Fosfor eksikliği (pretermde yetersiz alım) • Böbrekten kayıplar (hipofosfotemik rikets) • Distal renal tubuler asidoz

• • • RİSK FAKTÖRLERİ Sadece anne sütü ile beslenme, tek tip beslenme Dişi cinsiyet Kuzey bölgelerde yaşamak Direk güneş ışığı ile karşılaşmanın az olması, koruyucu kremler, kapalı giyim Kış mevsimi Hava kirliliği Sigara Etnik köken, koyu cilt rengi Obezite Malabsorpsiyon, Çölyak, Chron, kistik fibroz, kolestatik karaciğer hastalıkları, pankreas yetmezliği Böbrek hastalıkları İlaçlar ( antikonvulsanlar, glukokortikoidler, HIV tedavisinde kullanılan ilaçlar )

Güneş Işığı ile Karşılaşma • Kollar ve bacakların 5 -10 dk güneş alması ile yaklaşık olarak 3000 IU Vitamin D 3 elde edilebilir.

EKSİKLİĞİN SAĞLIK ÜZERİNE ETKİLERİ Kemik sağlığı Diabetes mellitus Kardiyovasküler hastalıklar Kanser Otoimmün hastalıklar Depresyon Astım İnfeksiyonlar

Riketsdeki bulgular • Aktif mi? • Sekel mi?

Aktif raşitizm bulguları** • “Kraniotabes” • “El ve ayak bileklerinde genişleme” • Toraksda kosto-kondral bileşkede “raşitik tesbih” (raşitik rosary), • Yukarıdaki bulgulara “ön fontanel genişliği”nin eşlik etmesi

Rikets klinik bulgular: Genel bulgular: nonsps. bulgular Baş: Kraniotabes: (3 aydan sonra) kafa kemiklerinin yumuşak oluşu Frontal bossing, Fontanel kapanmasında gecikme Diş çıkışında gecikme, erken diş çürüğü, Kraniosinostoz Toraks: • Raşitik tesbih • Harrison oluğu deformitesi (Kotların yumuşak olmasına bağlı, solunum fonksiyonlarında etkilenme) • Solunum yolu enfeksiyonu sıktır

Rikets klinik bulgular : Kas Hipotoni yürümede Sırt: : Skolyoz , kifoz , lordoz gecikme, Ekstremiteler: • Büyüme plaklarında genişlemeye bağlı el bileklerinde genişleme (Aktif Rikets bulgusu)* • Varus ve valgus deformiteleri (O / X / K bain) • Tibia ve femurda öne eğilme • Coxa vara • Bacak ağrıları, yaş ağaç kırığı

Rikets klinik bulgular : Hipokalsemik semptomlar: (~erken yaş grubunda görülür) • Tetani ve konvulziyonlar, apneik spell • Letarji- irritabilite • Laringospazm nedeniyle stridor

• İkinci olarak adolesan döneminde D vitamini eksikliği görülür. • Adolesanlardaki rikets bulguları: Proksimal kas güçsüzlüğü, kemik ağrıları

D vitamini eksikliğinde Diyet ile alınan kalsiyum emilimi %10 - %40 azalmıştır. Rikets Osteomalazi Osteopeni, Kas gücünde azalma

D Vitamini depolarının ve D Vitamini eksikliğinin en önemli göstergesi 25 (OH)D 3

Aktif raşitizmi ortaya koymak için yapılacak laboratuar testler** • Kanda “kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz” ölçümü – Biyokimyasal evrelere göre kalsiyum düşük veya normal, fosfor normal veya düşük, ALP artmış bulunur. • “El bilek grafisi” – Radyus ve ulnanın distal uçlarında fırçalaşma, çanaklaşma görülebilir

D VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ BİYOKİMYASAL EVRELERİ**

EVRE 1 25 -OH-vit Serum Ca P (N) 1, 25 -OH-vit D hafif artar/N

EVRE 2 25 -OH-vit PTH Serum Ca (N) P (4 mg/dl) (Serum ALP de hafif artış )

EVRE 3 25 -OH-vit Hipokalsemi Hipofosfatemi ALP kemiklerde belirgin demineralizasyon

RADYOLOJİK BULGULAR • Büyüme plağı bölgesinde genişleme • Metafizyel sınırda düzensizlik, fırçalaşma, çanaklaşma • Genel osteopeni *El bileğinde radius ve ulnanın distal uçlarında *Dizde femur distalinde ve tibia proksimalinde

D vitamini eksikliği • D vitamini bağımlılığı (Tip I Vitamin D Bağımlı Rikets) 1 alfa hidroksilaz aktivite yokluğu • D vitamini direnci (Tip II Vitamin D Bağımlı Rikets) Vitamin D reseptörlerinde sorun • Hipofosfatemik rikets’ den ayırt edilmeli

Rikets ile karışan durumlar • • • Epifizyal displazi, metaf. displazi CMV infeksiyonu Sifiliz Rubella Bakır eksikliği

Korunma • Henüz tüm ülkelerde ve pediatri topluluklarında rutin uygulama olarak kabul edilmemiştir. • Güneş ışığı ile karşılaşmanın yeterli olmadığı durumlarda, tüm çocuklar ve erişkinler için 800– 1000 IU vitamin D alımı önerilmektedir. Am J Clin Nutr 2008; 87(suppl): 1080 S– 6 S

AAP • Süt, süt ürünleri, D vitamini katkılı gıdalar ile yeterince D vitamini alamayan adolesanlar 400 IU/ gün D vitamini almaya devam etmelidir. • Kronik malabsorpsiyon, antiepileptik ilaç kullanımı gibi risk faktörü olan çocuklarda serum 25 -OH-D, PTH, Ca, P düzeylerine bakılarak eksiklik olup olmadığı denetlenmeli ve gerekirse yüksek doz D vitamini verilmelidir. Normal serum seviyelerine ulaşılıncaya kadar 3 ayda bir 25 -OH-vit D 6 ayda bir PTH, BMD ölçümleri yapılmalıdır. Pediatrics 2008

Kalsiyum Desteği • Önerilen Ca alım düzeyi 1 -3 yaş…. . 500 mg 4 -8 yaş…. . 800 mg 9 -18 yaş. . 1300 mg

Önerilen günlük D vitamini alımı Önerilen miktar AAP (American Academy of Pediatrics) (2008) National Osteoporosis Foundation (<50 yaş) Dietary Reference Intake (1997) 400 U/gün 400 -800 U/gün 200 U/gün Tolere edilebilir üst limit: 2000 U/gün

Tedavide Amaç • Biyokimyasal, radyolojik, klinik bulguları düzeltmek • D vitamini depolarını yerine koymak Aktif olmayan D vitamini kullanılır.

Tedavide kullanılacak preparatlar: • Ergokalsiferol (D 2) • Kolekalsiferol (D 3) Her ikisi de kullanılabilir Yüksek doz tedavinin sakıncaları: Tedavi başında hipokalsemi Tedavi sonrası D vitamini intoksikasyonu - Hiperkalsemi

D vitamini tedavisi ile Biyokimyasal bulgular 2 -3 haftada, ALP bir-kaç ayda Radyolojik bulgular uzun sürede düzelir.