LYMPHOME de HODGKIN I DEFINITION Prolifration cellulaire maligne

LYMPHOME de HODGKIN I. DEFINITION: • Prolifération cellulaire maligne débutant dans le tissu lymphoïde • Présence d’ une cellule caractéristique: cellule de REED STERNBERG.

II. Epidémiologie: § § Incidence: 2/ 100000 hbt Predominance masculine 2 pics de fréquence : 25 -30 ans et > 45 ans Pays sous développés: pic de fréquence chez l’enfant

III. Mode d’extension: • Voie lymphatique • Voie sanguine (ex. Atteinte hépatique) • Par contigüité (ex. paroi thoracique, poumon, vertèbres, …)

VI. Etude clinique: • CDD: - ADP superficielle: cervicale, axillaire, inguinale -ADP profonde : médiastin, abdomen. -Etat fébrile prolonge avec sueurs nocturnes - Exceptionnellement : cpc neurologique, atteinte osseuse, thyroïdienne, ….

Examen clinique: -EG: amaigrissement 10 % du pds souvent fièvre > 38 avec sueurs nocturnes l’EG peut être strictement normal - Caractéristiques de l’ADP : Ø Unique ou multiples Ø volume variable Ø indolore, ferme, peu élastique, mobile Ø sans signes inflammatoires (rougeur, chaleur) Ø pas de fistulisation

V. Examen complémentaires: A- Examen d’orientation: -Hémogramme -IDR a la tuberculine -Ponction ganglionnaire

1. Hémogramme: § souvent normal § hyperleucocytose modérée avec polynucleose neutrophile § thrombocytose modérée.

2. IDR a la tuberculine: Souvent négative par anergie tuberculinique due a la maladie.

3. Ponction ganglionnaire: Granulome inflammatoire fait de lymphocytes, plasmocytes, polynucléaires neutrophiles, éosinophiles, histiocytes, …. Présence de cellules de Reed Sternberg: c de grande taille, cytoplasme discrètement basophile, noyau polylobe a gros nucléoles très bleus, la chromatine est claire. Cette cellule n’est pas toujours retrouvée.

B. Examen de certitude: La biopsie ganglionnaire avec étude histologique: Ø bouleversement de l’architecture ganglionnaire. Ø mise en évidence de la cellule de Reed Sternberg et d’un granulome inflammatoire. Ø classification histologique.

En cas de diagnostic difficile: étude immunohistochimique sur le prélèvement ganglionnaire. Les marqueurs de la cellule de RS : CD 15 + CD 30 + EMA – (Antigène épithélial membranaire )

Classification histologique de LUKES RYE: • Type 1 : a prédominance lymphocytaire • Type 2 : scléro-nodulaire • Type 3 : a cellularite mixte • Type 4 : a déplétion lymphocytaire

C. Bilan d’extension: • Examen clinique de toutes les aires ganglionnaires. • Examen ORL du cavum avec biopsie • Examens radiologiques: -TTX, TDM thoracique: ADP mediastinales, atteinte pulmonaire, pleurale, …. -Echographie abdominale, lymphographie, TDM abdominale : ADP abdominales, atteinte hépatique, splénique, … • bilan hépatique: phosphatases alcalines si > a 2 × la n = atteinte hépatique. • ponction biopsie osseuse avec étude histologique localisation médullaire. • les autres examens seront demandes selon les signes d’appel: Rx osseuse, bilan thyroidien, …

D. Bilan d’évolutivité: • les signes d’évolutivité de la maladie: -cliniques : Amaigrissement Fièvre > 38 pendant une semaine Sueurs nocturnes -Biologiques: q LDH sérique > a la normale q VS> 40 mm la première heure q fibrinogène > 5 gr q hyperleucocytose > 12000/ mm 3 q α 2 globulines > 10 gr/l q gamma globulines>18 gr/l

Classification d’ ANN ARBOR: • Stade I : Atteinte d’une seule aire ganglionnaire • Stade II: Atteinte de plusieurs aires ganglionnaire du même cote du diaphragme. • Stade III : Atteinte de plusieurs aires ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme • Stade IV : Atteinte viscérale non contigüe a une atteinte ganglionnaire • E: si atteinte viscérale contigüe a une atteinte ganglionnaire.

A : absence de signes généraux B : présence d’au moins un signe général (amaigrissement, fièvre, sueurs) a : absence de signes évolutifs biologiques b : présence de 2 signes biologiques ou plus

VI. Traitement: Principes du traitement: - Réduire la masse tumorale par une poly chimiothérapie - Stériliser les lésions par radiothérapie

CHIMIOTHERAPIE: Plusieurs protocoles, les plus utilise: -MOPP : (methylchloretamine, vincristine, procarbazine, prédnisone) -ABVD : le plus utilise (adriamycine, bleomycine, vinblastine, déticene)

Effets secondaires de la chimiothérapie: • toxicité digestive: vomissements, troubles du transit, … • Toxicité hématologique: cytopénies • Toxicité cardiaque: cardiomyopathie (adriamycine +++) • Alopécie réversible • Néoplasie secondaires: leucémie aigue, lymphome NH, tumeurs solides) (MOPP++) • Stérilité : azoospermie, aménorrhée (MOPP++)

Radiothérapie: - Doit être débutée dans les 4 a 6 semaines suivant la chimiothérapie. - Irradiation des aires atteintes a des doses curatives, et les aires contigües a des doses préventives.

Effets secondaires : • • • Cytopénies Fibrose mediastinales et pulmonaires Troubles de la croissance chez l’enfant Stérilité Leucémies secondaires

En cas de rechute ou échec au traitement : § Changement de protocole § Intensification et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques

VII. Evolution et pronostic: Facteurs de bon pronostic: • Age jeune • stade localise • faible masse tumorale (ADP < 10 cm) • assiduité au traitement • absence de signes d’évolutivité.

• Dans les stades localises, avec un traitement bien conduit a des doses suffisantes : > 90 % de rémission avec survie a 7 ans sans rechute. • Dans les autres stades : taux de rémission avec survie sans rechute a 7 ans peut atteindre 80 %