Le point sur les lymphomes digestifs A propos

Le point sur les lymphomes digestifs A propos de 15 cas S. Lokman, A. Oulad Amar, W. El Aissaouy, S. Nasri, I. Kamaoui, I. Skiker Service de Radiologie CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc

Introduction § 0. 9 % des tumeurs digestives. § 12, 5% de l’ensemble des Lymphomes non hodgkiniens, la plupart de type B. § Les plus fréquentes des localisations extra ganglionnaires (36%). § Parmi les lymphomes primitifs digestifs, la localisation gastrique est la plus fréquente >grêle>colon>œsophage. § L’imagerie en coupes fournit une orientation diagnostique précise et un bilan d’extension de ces pathologies.

Objectifs Définir le rôle de l’imagerie dans : § Le diagnostic positif et topographique des lymphomes digestifs. § Le bilan d’extension locorégional et à distance. § La stadification de la maladie. § L’évaluation post-thérapeutique.

Matériels et méthodes § Il s’agit d’une étude rétrospective étalée sur une période de 3 ans (02/2016 -02/2019), menée au service de radiologie du CHU Mohammed V d’Oujda, concernant 15 cas de lymphomes digestifs. § Tous les patients avaient bénéficié d’une exploration par un ou plusieurs moyens d’imagerie en coupes (échographie, TDM et/ou IRM). § Une preuve histopathologique de lymphome malin à localisation digestive était obtenue chez tous les patients de notre série.

Résultats

EPIDEMIOLOGIE 7 § Age moyen : § 34 ans § entre 10 et 56 ans 6 5 Nombre de patients 4 3 § 5 enfants et 10 adultes. 2 1 0 0 -10 ans 10 -20 ans 20 -50 ans 50 -60 ans

EPIDEMIOLOGIE Chez les patients adultes: Sexe ratio = 1 Dans La population pédiatrique: Légère prédominance masculine M F Adultes Enfants

Motif d’imagerie: Maladie révélée par : m or Hé Do ul ue e el iq èr sio n gr Ict clu eu rs § Ictère: 1 cas ra gie ab d sd ige om in al e § Hémorragie digestive: 2 cas Oc s § AEG: 11 cas es § Occlusion grêlique: 1 cas st iv § Douleurs abdominales: 14 cas AE G 16 14 12 10 8 6 4 2 0

Aspects radiologiques § Le scanner a révélé: • un épaississement digestif : 12 cas • Une masse tumorale mésentérique: 2 cas. • Hépatomégalie nodulaire: 1 cas § Signes associés: • ADP profondes ont été retrouvées chez tous les cas. Epaississement digestif Masse mésentérique HMG nodulaire

Aspects radiologiques Topographie: § Intestinale: Hépatique § Grêlique: 6 cas § Colique : 2 cas Mésentérique § Colon droit: 1 cas § Colon sigmoïde: 1 cas § Gastrique: 4 cas § Mésentérique: 2 cas § Hépatique : 1 cas Gastrique Intestinale 0 1 2 3 4 5 6 7 8

Lymphome gastrique A C B Scanner abdominal C+: coupe axiale (A) et reconstruction coronale (B) Epaississement de la petite courbure gastrique irrégulier et asymétrique associé à des adénopathies coeliomésentériques. D Scanner abdominal C+: coupe axiale (C) et reconstruction coronale (D) montrant un épaississement pariétal gastrique irrégulier, circonférentiel et asymétrique: lymphome du MALT gastrique.

Lymphome grêlique Entéroscanner en coupe axiale C-, C+ et reconstruction coronale : Epaississements pariétaux étagés de l’intestin grêle (flèches) associés à des adénopathies mésentériques (têtes de flèches).

Lymphome grêlique Image échographique en coupe axiale montrant une masse grêlique hétérogène. Le scanner abdominal C+ retrouve épaississement d’une anse iléale réalisant une véritable une masse se rehaussant de façon hétérogène après contraste (flèche). lymphome folliculaire.

Occlusion sur lymphome grêlique TDM abdomino-pelvienne avec injection du PDC en coupe axiale et après reconstruction coronale: Occlusion haute chez une patiente de 65 ans révélant un épaississement iléal sténosant avec une importante distension des anses greliques d’amont, diagnostiqué sur lymphome diffus à grande cellules.

Lymphome colique Scanner C+ en coupe axiale réalisé chez un patient de 14 ans: Epaississement nodulaire de la paroi colique sigmoïdienne. lymphome de Burkitt

Lymphome mésentérique A B C Scanner abdominal C- en coupe axiale (A) et IRM abdomin-pelvienne en séquence T 2 FIESTA axiale (B) : Processus tissulaire intra abdominale hypogastrique de contours irréguliers, refoulant les structures digestives adjacente. L’étude anapath de la biopsie écho guidée de la masse était en faveur d’un lymphome de Burkitt. C: Séquence axial T 2 FSE: nette régression de la masse après chimiothérapie, seul persiste un épaississement iléal.

Lymphome hépatique Scanner hépatique C+ et IRM hépatique (T 2 FSE? T 1 FS, T 1 G+ phase 5): Hépatomégalie siège de multiples lésions nodulaires mal limitées, hupodenses après contraste, en hyposignal T 1 et T 1 G+ et hyper signal T 2. Infiltration nodulaire lymphomateuse de Burkitt

Localisations secondaires 8 § Cérébrale : 2 cas 6 § Cavum : 1 cas 4 2 § Hépatique : 1 cas Pa ra -sp in al e ue Hé pa tiq Cé ré br re ai on lm Pu Go ng lio nn ai re § Para-spinale : 1 cas al e 0 m § Pulmonaire : 2 cas 12 10 Ca vu § Ganglionnaire: 12 cas

Localisation cérébrale IRM cérébrale réalisé chez un enfant diagnostiqué d’un lymphome de Burkitt intestinal Sagittale T 1, axiale Flair et diffusion , T 2* (B) et axiale T 1 G+. Processus tumoral lymphomateux pariéto-temporal gauche en discret hyposignal T 1, en hyper signal T 2 , hyper signal diffusion et se rehaussant de façon hétérogène après injection du Gado associé à un œdème péri lésionnel en doigts de gant

Localisation hépatique A B C Scanner abdomino-pelvien réalisé chez une patiente de 60 ans connue porteuse d’un Lymphome gastrique à grande cellule B: (A) Coupe axiale en contraste spontané. (B) Coupe axiale après injection du produit de contraste en temps veineux. (C) Reconstruction coronale Processus tumoral pariétal gastrique envahissant le pancréas associé à une volumineuse masse hépatique métastatique.

Résultats anatomopathologiques § La confirmation anatomopathologique d’une localisation digestive du lymphome a été obtenue chez tous les patients de notre série. § Moyens de biopsie: ü fibroscopie digestive : 11 cas. ü Chirurgie : 1 cas. ü Biopsie trans-pariétale échoguidée : 2 cas. ü Ponction biopsie hépatique : 1 cas. Moyens de biopsie Fibroscopie chirurgie BTP PBH

Résultats anatomopathologiques Types histologiques : • Lymphome B de MALT : 6 gastriques, 2 grêlique et une colique. • Lymphome de Burkitt : 5 grêliques, une colique et une mésentérique. • Lymphome folliculaire : 2 hépatiques et une mésentérique. • Lymphome diffus à grande cellules : 1 cas gastrique. • Lymphome T : 1 cas grêlique. Lymphome B (MALT) Lymphome de Burkitt Lymphome folliculaire Lymphome diffus à grande cellules Lymphome T

Discussion

§ Lymphomes primitifs du tube digestif (LPTD) : première localisation extranodale des lymphomes malins non hodgkiniens : 30 à 45 %. § 2 pics de fréquence sont observés: < 10 ans et 53 ans (compatible avec notre série). § Se développent au dépens du tissu lymphoïde appartenant au groupe du MALT : « Mucosa-Associated Lymphoïd Tissue » .

Etiopathogénie • Etiologie : inconnue! • Nombreux facteurs prédisposants: § Hyperplasie folliculaire extensive de l’intestin grêle. § Syndromes immunodéficitaires congénitaux et acquis (SIDA). § Traitement antérieur par radiothérapie, chimiothérapie ou immunosuppresseurs. § Agents infectieux : § virus d’Epstein-Barr (EBV) au cours des lymphomes de Burkitt. § Helicobacter pylori dans les lymphomes gastriques de type MALT. § Maladie cœliaque et lésions intestinales analogues dans les lymphomes T. § MICI (risque x 2 -3).

Classification Anatomopathologique Isaacson Lymphomes B Lymphomes diffus à grandes cellules B Polypose lymphomateuse OMS 2011 • lymphomes de la zone marginale du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) • en faible malignité (centrocyte-like), pouvant se transformer • en haute malignité avec ou sans contingent de faible malignité Isaacson OMS 2011 Lymphomes de Burkitt • Lymphomes diffus à grandes cellules B Lymphomes de type ganglionnaire • lymphomes folliculaires • lymphomes des cellules du manteau Lymphomes T avec ou sans atrophie villositaire • Lymphomes T avec ou sans atrophie villositaire

Circonstances de découverte § Symptômes digestifs aspécifiques et dépendent de la localisation du lymphome: § Douleurs abdominales / troubles de transit. § masse abdominale. § Parfois signes généraux: § perte de poids, § fièvre, § sueurs ou asthénie. § Ou encore des complications: § hémorragie digestive (2 cas de notre série). § syndrome occlusif ( 1 cas de notre série). § perforation digestive.

Endoscopie § Aspect endoscopique : une ou multiples ulcérations gastrique, épaississement des plis, érosions, parfois simple érythème muqueux. § Dans l’intestin : sténose ulcérée ou non, polypose multiple, masse exophytique plus ou moins obstructive. § Dans tous les cas : biopsie endoscopique assure la confirmation diagnostique.

Imagerie Intérêt: § Diagnostique positif. § Évaluer le pronostic via le bilan d’extension+++. § Recher des complications. § Guider les ponction-biopsies diagnostic histologique. § Évaluer la réponse tumorale / l’efficacité du traitement. § Surveillance post thérapeutique.

Moyens: § Echographie: § Accessible , anodin. § Assez performant en matière de détection d’épaississement digestif, de masse mésentérique et d’ADP profondes. § Possibilités limitées pour l’exploration de l’estomac et du duodénum. Opérateur dépendant. § TDM et entéro- TDM: § Acquisition abdomino-pelvienne après réplétion de la lumière digestive Entéroscanner. § Acquisition thoraco-abdomino-pelvien Extension ganglionnaire et viscérale loco-régionnale et à distance. § Sans et avec injection du produit de contraste iodé. § Coupes fines. § Reconstructions multi planaires.

§ IRM et entéro-IRM § Même performance que le scanner pour la majorité des lésions nodales ou extra nodales. § Rôle complémentaire dans les lymphomes localisés cérébraux ou osseux. § Intérêt chez les femmes enceintes et en cas d’insuffisance rénale. § Radiologie interventionnelle: § Biopsie écho/scanno-guidée. § Autres: § TEP TDM. § Vidéocapsule endoscopique. § Echo-endoscopie.

Résultats: • Atteinte gastrique: – Epaississement de la paroi /x ulcération – Lésion intra-luminale volumineuse irrégulière. – Images nodulaires polyploïdes avec épaississement des plis. • Atteinte du grêle: – Iléon>jéjunum >duodénum – Aspect hypodense peu rehaussé relativement à un carcinome – forme infiltrante: Epaississement circonférentiel. – Forme éctasiante ( destruction de la musculeuse par les lymphocyte) – Masse tumorale. – Extension au mésentère et adénopathies. – Occlusion plutôt par Invagination , fistulisation , perforation. Signes d’orientation: Conservation de la souplesse de la paroi Conservation de la graisse péri-gastrique Discordance entre le volume de la tumeur et le retentissement d’amont: Peu d’effet sténosant Hypersignal diffusion Adénopathies dans les territoires hors drainage.

• Atteinte colique: – prédomine au niveau du caecum et rectum – Epaississement pariétal diffus / Forme nodulaire/Masse / Forme polyploïde. – ADP, Ascite associées. – Accessibilité+++ aux examens endoscopiques

• Lymphome primitive du foie: – Exceptionnel – Pas d’atteinte ganglionnaire hors le pédicule adjacent, pas d’atteinte splénique ou osseuse dans les 6 mois précédents. – Forme solitaire (80% des cas), Souvent de grande taille. – Forme multinodulaire 20%. – Lésions hypovasculaires. • Lymphome pancréatique: – Rare : 2, 2 des LNH. – Dilatation canalaire modérée ou absente / taille tumorale. – Absence de retentissement vasculaire ou d’atrophie d’amont. – Absence de calcification.

Diagnostic des complications A Invagination intestinale aigue révélatrice d'un lymphome du grêle à type de polype endoluminal. (A) Scanner abdominopelvien C+ en coupe axiale. (B) Reconstruction coronale. C B

Bilan d’extension § Les LPTD sont dans plus de 70 % des cas localisés lors de leur découverte. § L’évaluation de l’extension à distance doit comprendre la recherche particulièrement: – d’une atteinte ganglionnaire périphérique ou profonde. – D’une atteinte du reste du tube digestif. – D’une atteinte du cavum. – D’une localisation secondaire hépatique, pulmonaire ou cérébrale.

Classification d’Ann-Arbor modifiée par Musshoff pour le tube digestif Bilan d’extension

Suivi postthérapeutique A Scanner abdominal C- en coupe axiale avant (A) et après (B) mise sous chimiothérapie chez un enfant diagnostiqué d’un lymphome de Burkitt: Nette régression de la masse tumorale mésentérique. B

Suivi postthérapeutique LMNH B du MALT à grandes cellules, de forme infiltrante, chez un homme de 49 ans. Scanners de contrôle après mise sous traitement montrent la nette régression de l’épaississement diffus de la paroi gastrique.

Traitement et Pronostic § Le traitement est diffèrent selon le type histologique du lymphome et sa localisation. § Chimiothérapie pour les formes disséminées et les lymphomes digestifs de haute malignité. § Lymphomes gastriques de MALT de faible malignité et localisés, une simple éradication de l’Helicobacter pylori d’abord puis réévaluation. § Recours parfois à la chirurgie première (complications). § Pronostic plus péjoratif des lymphomes T par rapport aux lymphomes B.

Conclusion § Lymphomes primitifs du tube digestif : première localisation extra ganglionnaire des lymphomes malins non hodgkiniens. § Dans notre série: le site primitif le plus fréquent était l’intestin (53 %) suivi de l’estomac (26 %) et du mésentère (14 %). § L’imagerie joue un rôle essentiel dans la prise en charge, elle Permet: § une approche diagnostique. § un bilan d’extension et de complication. § un diagnostic histologique en guidant les gestes de biopsie. § un suivi post thérapeutique notamment l’évaluation de la réponse au traitement et le diagnostic des rechutes /récidives.