HEMOFAHOCITNA LIMFOHISTIOCITOZAHLH Ivana Dujakovi med s Mirjana Kaka

HEMOFAHOCITNA LIMFOHISTIOCITOZA(HLH) Ivana Dujaković, med. s. Mirjana Kakša, bacc. med. tech. Veronika Miljanović, bacc. med. tech.

Karakterizira je poremećaj imunosne regulacije različite težine Dolazi do povećane proliferacije i aktivacije makrofaga s hemofagocitozom Hipersekrecija proinflamatornih citokina Histiociti infiltriraju sva tkiva što dovodi do tkivne nekroze i oštećenja organa

PODJELA HLH PRIMARNA ili FAMILIJARNA HLH -javlja se u dojenačko doba i kod malog djeteta , vezana je uz genetski defekt i nasljeđuje se autosomno-recesivno SEKUNDARNA HLH ili HEMOFAGOCITNI SINDROM -snažna imunosna aktivacija u sklopu a) infektivnih b) malignih c) reumatskih bolesti

Prevalencija HLH je 12 bolesnika na 1000 djece mlađe od 15 godina Na našem Zavodu u zadnje dvije godine liječeno je dvoje djece s teškim kliničkim simptomima ove bolesti

DIJAGNOSTIČKI KRITERIJI za HLH 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) Temperatura Splenomegalija Citopenija Povećani trigliceridi Povišeni feritin Hemofagocitoza u koštanoj srži, CNS-u, limfnim čvorovima Snižen fibrinogen

SIMPTOMI Nespecifičan početak bolesti Febrilitet Smanjen apetit Promjene na koži u smislu makulopapuloznog osipa s petehijama Razdražljivost Neurološke manifestacije ….

LIJEČENJE Imunosupresivni i imunomodulatorni lijekovi Kemoterapija Transplantacija matičnih stanica

PRIKAZ SLUčAJA Djevojčica I. A u dobi od 5 godina prima se u JIL sa simptomima: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Temperatura Bolovi u abdomenu Mučnina i povraćanje Glavobolja Fotosenzibilnost Nemirna , teško kontaktibilna Pedijtrijski GCS 10 Petehije prisutne po cijelom tijelu Oligurija

ANAMNEZA Bolest započela prije 2 tjedna Liječi se u KBC Mostar antibioticima 4. dan boravka javlja se osip Premješta se u našu Kliniku zbog sumnje na autoimunu bolest i daljnje dijagnostičke obrade

Prijemom u JIL uspostavlja se venski put i započinje nadoknada kristaloidnim otopinama (20 ml/kg TT) Zbog hipotenzije (70/30) pristupa se invazivnom mjerenju arterijskog tlaka U terapiju se uvode Inotropi (Dopamin, do 11µg/kg; Dobutamin, do 12µg/kg) Uvodi se folley kateter i prati satna diureza

Normalizacijom krvnog tlaka bolovi u abdomenu ishemijske prirode prestaju Zbog trombocitopenije , anemije i koagulopatije dobiva KE , TRC , SSP U leukopeniji ( L= 0, 0) Uvodi se antibiotska terapija Isključuju se akutna kirurška stanja Sva briga o djetetu provodi se po principima obrnute izolacije

III. dan promjene na koži progrediraju u jak konfluirajući vaskulitičan osip koji zahvaća cijelo tijelo Usna šupljina i vidljive sluznice pune petehija , krvarenja i lezija Daljnja evaluacija u 3. smjera : Ø infektivni Ø imunoreumatološki Ø hepatoonkolški

IV. dan nakon provedenih dijagnostičkih postupaka koji su obuhvatili i punkciju koštane srži , dolazi se do dijagnoze SEKUNDARNI FAGOCITNI SINDROM V. dan u pogoršanju respiracijskog statusa te se intubira VI. dan uz kortikosteroide u visokim dozama koji su započeti III. dana boravka u terapiju se uvode Ciklosporin A , Imunoglobulin , te citosatska th

VII. dana boravka dolazi do poboljšanja općeg stanja , hemodinamski stabilnija, skinuta sa respiratora i samostalno diše Ukida se inotropna potpora

X. dana ponovno pogoršanje Punkcijom potvrđena totalna aplazija koštane srži Lezije kože progrediraju , nastaju bule Intubirana Rad oko pacijenta u strogo aseptičnim uvjetima Sve nadzorne kulture negativne

XV. dana pogoršanje neurološkog statusa , komatozna CT-om potvrđena opsežna hemoragija u mozgu Indicira se hitni operacijski zahvat Postavlja se vanjska drenaža likvora, te ICP senzor

XVI. dana zbog opsežne hematurije i otežane derivacije urina putem folley katetera postavlja se perkutani cistofiks te provodi ispiranje mokračnog mjehura

XVIII. dana potpuno urušavanje svih tjelesnih sustava , multiorgansko zatajenje Visoke vrijednosti ICP-a Hipertenzivna Metabolička acidoza Anurija Porast kalija , uree i kreatinina

XIX. dana provodi se peritonealna dijaliza svakih 2 h uz oskudne ultrafiltracije Visoki parametri ventilacije i 90% kisik Oscilirajućih vrijednosti ICP-a i CVP-a Tahikardna ped. GCS 2 Tijekom cijelog dana provode se postupci reanimacije

Tijekom noći dolazi do totalnog urušaja i kompletnog organskog zatajenja te nastupa smrt.

Medicinske sestre su usprkos uvijetima rada i nemogućnosti potpune izolacije koju je stanje pacijentice zahtjevalo, uspješno provodile zdravstvenu njegu, primjenjivale aseptične uvjete rada te provodile mnogobrojne terapijske i dijagnostičke postupke sestrinske dijagnoze: ◦ strah u/s boravkom u nepoznatoj okolini, neizvjesnošću ishoda bolesti ◦ poremećaj stanja svijesti u/s osnovnom bolesti ◦ strah i zabrinutost roditelja u/s osnovnom bolešću i neizvjesnim ishodom ◦ bol u/s invazivnim zahvatima

◦ kataboličko stanje organizma u/s osnovnom bolešću i primjenom visokih doza kortikosterida ◦ poremećaj stanja svijesti u/s osnovnom bolesti ◦ erozije usne šupljine u/s gljivičnom kolonizacijom ◦ oštećenje kože u/s osnovnom bolešću ◦ generalizirani edem tijela u/s renalnom insuficijencijom ◦ hipertenzija u/s primjenom ciklosporina ◦ dijareja u/s osnovnom bolešću i primjenom citostatika ◦ nedostatan nutritivni unos u/s intolerancijom per os i per sondam unosa

◦ ◦ visok rizik za infekciju u/s CVK visok rizik za infekciju u/s mehaničkom ventilacijom visok rizik za krvarenje u/s poremećajem koagulacije visok rizik za alergijsko-anafilaktičnu reakciju u/s primjenom velikih količina krvnih preparata ◦ visok rizik za infekciju u/s leukopenijom ◦ visok rizik za infekciju urotrakta u/s učestalim ispiranjem mokračnog mjehura pomoću cistofiksa

® Tokom cijelog boravka u liječenju su sudjelovali pedijatri svih subspecijalizacija, kirurzi, liječnici suradnih ustanova, te anesteziolozi i medicinske sestre.

HVALA NA PAŽNJI. .