Hematolojik Hastalklar Doc Dr M Hilmi Atay Hematolojik

Hematolojik Hastalıklar Doc. Dr. M. Hilmi Atay

Hematolojik Hastalıklar * Kötü huylu hastalıklar *İyi huylu hastalıklar

Hematolojik Hastalıklar * Kötü huylu hastalıklar ü Akut Lösemiler ü Lenfomalar ü Myeloproliferatif hastalıklar ü Plazma diskraziler

Akut Lösemiler �Leukemia : kanseri �Leukos: beyaz �Hamia: kan �Pluripotent kök hücrenin maturasyon / diferansiyasyon aşamalarında blok gelişmesi sonucu oluşan anormal proliferasyon

�Akut lösemi: İmmatür hücrelerin (blast) proliferasyonu ile karakterize lösemiler

Akut Lösemiler � Myeloid lösemiler: myelositer (granülositik) seriden köken alan � Akut myelositer lösemi (AML) � Kronik myelositer lösemi (KML) � Lenfoid lösemiler: lenfoid hücre serisinden köken alan � Akut lenfoblastik lösemi (ALL) � Kronik lenfositer lösemi (KLL)

Akut Lösemiler �Ortalama yaş: (60 -65) �Erişkinlerde % 80 -90 AML % 10 -20 ALL Ø Görülme sıklığı 3, 4/100. 000/ yıl

Akut Lösemiler ØNedenler § § § • • Çevresel faktörler Genetik faktörler Kronik klonal hastalıklar PNH Myelodisplastik sendrom Aplastik anemi Kronik myeloproliferatif hastalık

Akut lösemiler Ø Klinik Bulgular § Kemik iliği yetmezliği bulguları • Ateş • Trombositopeni • Anemi • Dişeti hipertrofisi • Lenfadenopati • Splenomegali

Akut Lösemiler

Akut lösemiler � Tanıda istenecekler § § § § Tam kan sayımı Periferik yayma Kemik iliği aspirasyon Kemik iliği biyopsi İmmunfenotiplendirme Konvansiyonel sitogenetik C-KİT, FLT 3 -ITD, NPM, CEPBA mutasyonları

Akut Lösemiler İliak kanat Kemik iliği

Kemik İliği Aspirasyon

Lenfomalar �Lenforetiküler hücrelerden köken alan malign hastalıklardır. �Lenforetiküler hücreler lenf bezlerinde bulunur. �Lenfositlerin neoplastik klonal artışı ile ortaya çıkar. �Lenfomaların ü % 80 B lenfosit ü % 20 T lenfosit kökenlidir.

Lenfomalar

Lenfomaların Sınıflandırması WHO sınıflanması (2016) 1. Olgun B hücreli neoplazmlar 2. Olgun T and NK hücreli neoplazmlar 3. 4. 5. Hodgkin lenfoma (HL) Histiositik and dendritik hücre neoplazmlar Posttransplantation lenfoproliferatif bozukluklar

Hodgkin Lenfoma Klinik Bulgular �Yüzeyel lenfadenopati ( % 80 servikal bölgede) �Genellikle lenfadenopatiler lastik kıvamında, ağrısız �Ateş �Kilo kaybı �Gece terlemesi �Halsizlik

Hodgkin Dışı Lenfomalar qİndolent Lymphoma ØB hücre § Kronik lenfositik lösemi • Foliküler lenfoma • Marginal Zon lenfoma ØT /NK hücre § Large granüler Lösemi § Micoizis Fungoides

Hodgkin Dışı Lenfomalar q Agressive Lenfoma Ø B hücre • Mantle hücreli lenfoma • Diffuz büyük B hücreli lenfoma ØT hücre • Peripheral T hücreli lenfoma • Anaplastik büyük hücreli lenfoma

Hodgkin Dışı Lenfomalar Yüksek Risk Lenfoma Ø B hücre • Burkitt lenfoma Ø T hücre • Adult T cell lenfoma

Kronik Myeloproliferatif Hastalıklar �Polisitemi Vera �Esansiyel Trombositoz �Primer Myelofibrosiz ü Primer myelofibrozis, Prefibrotik faz ü Primer myelofibrozis, aşikar fibrotik faz �Kronik Miyeloid Lösemi, BCR-ABL 1 pozitif �Kronik Eozinofilik lösemi, NOS �Kronik nötrofilik lösemi �Myeloproliferatif neoplazm, sınıflandırılamayan

Polisitemi Vera �Kırmızı kan hücrelerinin ve total kan volümunün artışı �Kronik klonal myeloproliferatif hastalık �Görülme yaşı 60 -80’li yıllar Nadir olarak 20 -40 yaşlarda görülebilir. �Görülme indidansı 2 , 6 /100. 000 �Erkeklerde daha fazla görülür.

Polisitemi Vera Klinik Bulgular �Deri • Yüzde plethore • Yaygın kaşıntı • Eritromelalji q. Kardiovasküler • Hipertansiyon • Arteriyal ve venöz tromboz

Esansiyel Trombositoz q Klonal kök hücre hastalığıdır. q. Açıklanamayan nedene bağlı olarak trombositlerin > 450. 000 üzerinde olması q. Tanı trombosit yüksekliğine neden olan hastalıkları ekartasyonu ile konur. q. Jak-2 hastaların % 50’sinde pozitiftir. q. MPL mutasyonu %4’unde pozitiftir.

Kronik Myeloid Lösemi

Multiple Myelom ü B-lenfositler mikroorganizmalarla karşılaştıklarında plazma hücrelerine dönüşerek antikor (immünoglobülin, Ig) dediğimiz maddeleri üretir. ü Multipl miyelomda plazma hücreleri kontrolsüz bir şekilde çoğalarak aşırı miktarda tek tip immünoglobülin üretirler.

Multiple Myelom q Belirtiler ü Kemik sorunları ü Anemi ü Lökopeni ü Trombositopeni ü Hiperkalsemi ü Sinir sistemi hasarı ü Böbrek sorunları enfeksiyonlar

İyi Huylu Hastalıklar Eritrosit hücrelerine ait bozukluklar Demir eksikliği anemisi Kronik hastalık anemisi Megaloblastik anemiler( Vitamin B 12, Folik asit eksikliği • Talasemiler • Eritrosit enzim defektiene bağlı anemi • Eritrosit membran defektine bağlı anemi ü • • •

İyi Huylu Hastalıklar ü • • • Eritrosit hücrelerine ait bozukluklar Eritrosit enzim defektiene bağlı anemi Eritrosit membran defektine bağlı anemi Otoimmun hemolitik anemi

İyi Huylu Hastalıklar ü • • Trombosit hücrelerine ait bozukluklar İtp (İmmun trombositopeni) HİT( Heparine bağlı trombositopeni TTP (Trombotik trombositopeni) HÜS( Hemolitik üremik sendrom)

İyi Huylu Hastalıklar ü • • • Koagülasyon bozukluğuna bağlı hastalıklar Hemofili A ve hemofili B Nadir koagülasyon bozuklukları Von willibrand faktör eksikliği