4 Snf Hastalklar Mukokutanz Hastalklar Prof Dr Funda

4. Sınıf Hastalıklar Mukokutanöz Hastalıklar Prof. Dr. Funda TUĞCU

Oral Mukozal Hastalığın Ayırıcı Tanısı n Tam bir hikaye n Tam bir muayene n Ayırım için spesifik araştırmalar

Oral Liken Planus n n Cilt veya mukaza , yada her ikisinde görülebilen sık rastlanan bir mukokutanöz hastalıktır. İlk defa 1869’da Erasmus Wilson tarafından tanımlanmıştır. Ciltte, saçta, tırnakta görülen lezyonlar kendine sınırlanırken ; OLP kronikleşme eğilimi gösterir ve tedaviye daha dirençlidir. Oral lezyonlar cilt lezyonları olan hastaların yaklaşık yarısında vardır. Cilt lezyonları ise oral lezyonu bulunan hastaların yalnız %10 -30’unda bulunur. Hastaların %25’inde ise yalnız OLP lezyonları bulunur.

OLP LP sık görülen mukokutanöz bir hastalıktır. OLP, populasyon çalışmalarının değişkenliğine bağlı olarak toplumun %0, 1 -4 ünü etkilemektedir n OLP genellikle orta yaş ve ileri yaşlara ait bir hastalıktır ve kadın-erkek oranı 2: 1 dir OLP ye çocuklarda pek rastlanmamaktadır n

OLP’nin Klinik Tipleri DÜNYA SAĞLIK TEŞKİLATINA GÖRE OLP Retiküler n Papüller n Plak tarzı n Atrofik n Eroziv n Ülseratif n Büllöz n

OLP potansiyel malign bir lezyon mu? OLP vakalarının %1 -3 malign değişim ( skuamöz hücreli karsinom) göstermektedir. n Hastaya ağzındaki prekanseröz bir lezyon olduğu hastayı korkutmadan uygun bir dille aktarılmalı ve hasta uygun aralıklarla takip edilmelidir. n

Likenoid reaksiyonlar n n Likenoid reaksiyonlar ve LP benzer histopatalojik özelliklere sahip. Klinik olarak LP’nin klasik görüntüsündedir, ancak atipik görünümde de olabilir. Bu lezyonların LP’den ayırımı; ilaç kullanımına, metal kontaktalığına, yiyeceğe veya sistemik rahatsızlığa bağlı olarak ortaya çıkması. İlaç veya diğer faktörler ortadan kaldırıldığında yada hastalık tedavi edildiği zaman rezolüsyon gösterir.

Eritema Multiforme n n Eritema multiforme(EM)cilt erüpsiyonu ile beraber ya da olmaksızın oral veya diğer müköz membranları tutan akut mukokutanöz bir hipersensitivite reaksiyonudur. EM mukozal iştirakin derecesine ve cilt lezyonlarının yapısı ve dağılımına bağlı olarak farklı şekillerde sınıflandırılır. EM minör tipik olarak bir mukozadan fazla tutulumu olmayan, en sık görülen formdur ve ekstremiteler üzerinde klasik target lezyonları olabilir. EM major daha ciddi, tipik olarak daha fazla değişken cilt lezyonları ile iki veya daha fazla müköz membran tutulumu olan şeklidir. EM major ve Stevens Johnson sendromunun her ikiside internal organ iştirakli olabilir ve tipik olarak sistemik semptomlar ile ilgilidir.

Stevens Johnson Sendromu n n n Eritema multiformenin ekstrem bir formudur. Cilt, konjektiva, ağız, pharynks, larenks, özafagus, genital organların geniş tutulumunun olduğu bir sendromdur. 1 -14 günlük prodromal devresi vardır. Mukokutanöz bulgulardan önce ateş, boğaz ağrısı, baş ağrısı, artralji, myalji, büller ve rashlar, pnömani, nefrit veya myokarditis gibi tablolar görülebilir. Oküler değişiklikler müköz membran pemfigoidini andırır. Büller rüptüre olur. Oluşan ülserler kabuklanır veye pseudomembranla kaplanır. Mortalite %5 -15 oranındadır.

Behçet Hastalığı (BH) nedeni bilinmeyen, kronik, tekrarlayan, sistemik, inflammatuar bir hastalıktır. n 1937 yılında Hulusi Behçet rekurrent orogenital ülserasyon ve uveitle karakterize olan hastalığı ilk kez tanımlamıştır. n

Behçet Hastalığı Tanı için ülserlere ek olarak aşağıdaki belirtilerden en az ikisi bulunmalıdır. 1 - Tipik olarak tanımlanmış göz lezyonları, 2 - Tekrarlayan genital ülserler 3 - Tipik olarak tanımlanmış deri lezyonları 4 -Pozitif paterji testi Bu bulgulara ilave olarak başka bulgular olabilir.

Pemfigus Vulgaris Nadir görülen bir mukokutanöz hastalıktır. n Daha çok yetişkinlerde (4. -7. dekatlar) görülür. Ara sıra çocuk ve adolesanlarıda tutabilir. n Hastalık kronik bir seyir gösterir. n Kortikosteroidlerin keşfinden önce tipik olarak fatal bir hastalıktı. Hastalarda sekonder enfeksiyon ve sepsis nedeniyle ölüm olabilir. n

Pemfigus Vegetans Pemfigus vulgarisin daha hafif bir formudur. n Büllerin rüptüre olmasından sonra erezyonlar üzerinde fungoid(vegetasyonlar) oluşumlar oluşur. n Bül formasyonuna eğilim pemfigus vulgaristen daha azdır. n En fazla etkilenen bölge axilla, kasık, genital bölge, ekstremiteler ve başın saçlı derisidir. n

Büllöz pemfigoid Büllöz Pemfigoid kronik, otoimmün, subepidermal ve büllöz bir deri hastalığı olup nadiren müköz membranları da içerir. BP tipik olarak yaşlılarda görülmektedir ancak gençlerde görülen olgularda yaşlı hastalara göre daha şiddetli seyir gözlenir n Kronik ve nispeten bening bir hastalık olup, özellikle yaşlı hastalarda görülür. n Başlangıç yaşı 70’in üzerindedir. n

Bening Mukozal Pemfigoid n n n Oral mukoza hemen her zaman etkilenir. Ancak cilt lezyonları %50 vakada vardır. Karekteristik skar bırakarak iyileşme gözde körlüğe yol açar. Genellikle büller eritematoz zemin üzerinde gelişir. Büllöz pemfigoide tezat olarak büyük boyutlardadır. Rüptüre olduğunda fibrinle çevrili yüzeyel bir ülserasyon bırakır. Oral lezyonlar kötü ağız hijyeni ile daha da kötüleşir.

Sistemik Lupus Eritematoz Nedeni bilinmeyen konnektif doku hastalığıdır. n Vücutta hemen her organı etkiler. n Yetişkin hanımlarda daha çok 40 yaştan önce görülür. n