HELLP sendromu ve ynetimi Dr Mekin Sezik Sleyman

HELLP sendromu ve yönetimi Dr. Mekin Sezik Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD, Perinatoloji BD TJOD-2018, Antalya

Sunumda yer verilen tedaviler, yöntemler veya yayınlar/araştırmacılar ile herhangi bir çıkar çatışmam bulunmamaktadır.

Sunum akışı • Tanı kıstasları • Tedavi: <34 ve >34 hafta • Konservatif yaklaşım • Mississippi protokolü • Doğum şekli • HELLP ve subklinik DİK • Sonuç ve öneriler

HELLP tanı kriterleri • Sibai (1993) (1) Hemoliz: periferik yayma, LDH >600 U/L veya total bilirübin >1. 2 mg/d. L (2) AST >70 U/L (3) Tromb < 100, 000 • Martin (1991) (1) LDH > 600 U/L (2) AST/ALT > 40 IU/L (3) Tromb < 150, 000

Lab kriterleri (Sibai, 2014) • Hemoliz Periferik yayma (Burr hücreleri, şistositler) Bilirübin ≥ 1. 2 mg/dl Serum haptoglobulin Kanama olmaksızın belirgin Hb düşüşü • KC enzim artışı AST veya ALT x ≥ 2 normal lab limiti LDH x ≥ 2 normal lab limiti • Düşük trombosit (<100, 000/mm 3)

Haptoglobin • • Wilke G ve ark, 1992 HELLP sendromlu 25 hasta Tanıda kan Tümünde haptoglobin düşük – Bilüribin (5/25) – Periferik yayma (11/25) • Erken tanıda (hafif hemoliz) önemli

https: //www. labce. com

HELLP sendromu, ciddi (özellikler gösteren) preeklampsinin bir formu olmakla beraber kan basıncı yüksekliği ve proteinüri görülmeyebilir veya erken safhada belirgin olmayabilir. https: //www. algoafm. co. za

HELLP spektrumu Hafif hemoliz Subklinik DİK Şüphe, yakın izlem ve erken tanı Trombosit azalma eğilimi Ciddi hemoliz DİK Morbidite Tedavi Doğumun planlanması

• • Hastaneye yatışta tromb değerleri normal 2 grup: 150 -200 bin ve >200 bin n=407 PE Bazal lab. değerleri benzer

Hastaneye yatışta tromb 150 -200 bin ise, HELLP riski 2. 5 kat, eklampsi riski 9. 5 kat artıyor

Ø Ciddi PE 100 kadın Ø Yatıştaki tromb. sayısı, takipteki tromb. sayısını çok iyi ( r= 0. 829, P <0. 001) öngörüyor. Ø Tromb>150 bin olan hiçbir kadında anormal fibrinojen, PTZ veya a. PTT yok. Ø Trombosit sayısı >100 bin ise ciddi koagülopati riski çok düşük.

Diğer deyişle. . . Preeklampsi ve HELLP olgularında, trombosit sayımının takibi önemli. Düşüş eğilimi subklinik DİK işareti olabilir ve 100 bin altı değerlerde belirgin DİK gelişebilir.

Tedavi: >= 34 0/7 hafta DOĞUM Akciğer maturasyonu için steroit önerilmiyor. Verildiyse bile etkinlik için doğum geciktirilmemeli Mg-sülfat

Tedavi: <= 33 6/7 hafta • Mümkünse* stabilizasyon • 24 -72 saat steroit için zaman kazanma *DİK, KC enfarkt veya kanaması, böbrek yetmezliği, pulmoner ödem, pl. dekolmanı, fetal distres, vb yoksa

Stabilizasyon: Mississippi protokolü 1. Mg-sülfat: Eklampsi profilaksisi – pp 24 s 2. Kan basıncı kontrolü Sistolik < 160 mm. Hg Diastolik < 100 mm. Hg 3. Deksametazon IV: 10 mg 2 x 1 (dozu yarıya azaltarak kes)* * AC maturasyonu için ek steroide gerek yok

(i) Klas 1 HELLP sendromuna progresyonu önlemek; (ii) major maternal morbiditeyi önlemek; (iii) maternal mortaliteyi önlemek; (iv) hastalık süresini kısaltmak; (v) perinatal mortalite ve major morbiditeyi azaltmak

HELLP tedavide hedef Hafif hemoliz Subklinik DİK Şüphe, yakın izlem ve erken tanı Trombosit azalma eğilimi Mg, anti-ht, steroit En geç 72 s doğum Ciddi hemoliz DİK Morbidite

• Maternal ve perinatal mortalite veya ciddi morbidite azalmıyor. • Ancak, trombosit sayısında düzelme • Dx > Btm • Antenatal > Postnatal

Steroit x tromb #

Steroit x KC enzimleri

Steroit x LDH

Steroit x idrar çıkışı

tromb #: Btm x Dx

LDH: Dx x B t m Dx

Tromb #: Antenatal x postnatal Antenatal Postnatal

HELLP sendromunda, 48 -72 saatin üzerinde izlem tedavisi anlamlı mı?

• 2 merkez, 8 yıllık geriye dönük • 24 -34 hafta • Merkez A (n=87) – Ekspektan Ciddi komplikasyon gelişene dek takip • Merkez B (n=31) – Aktif 48 s içinde doğum

Aktif tedavi ile postpartum kanama/transfüzyon gibi bazı maternal riskler ve preterm doğuma bağlı neonatal morbidite artabilir.

>48 s ekspektan: %42 Ortanca izlem süresi: 6 gün (2 -30 gün)

Ekspektan yaklaşım ? • • • Doğum haftaları arasında fark yok Retrospektif veri Randomize değil 3 eklampsi (aktif tedavide: 0) %17: komplet iyileşme ? (hatalı tanı ? )

HELLP – Tam iyileşme • % 43 (Visser, 1995) • % 17 (Cavaignac-Vitalis, 2017) Bir grup olguda, lab. parametrelerinde düzelme mümkün görünüyor.

Ekspektan tedavi: Özet HELLP sendromu çoğu olguda progresif özellik göstermekle beraber [istirahat + Mg+ steroit + antihipertansif tedavi] ile kısmi stabilazasyon sağlanabilir. Seçilmiş olgularda stabilizasyon sonrasında uzun süreli izlem, yakın takip altında üçüncül merkezlerde denenebilir.

HELLP sendromu – Doğum şekli • Sezaryen endikasyonu değil. • Gebelik haftası, prezentasyon ve maternal/fetal durum belirleyici • Stabilizasyon öncesinde ve klas I’de sezaryenden mümkünse kaçınılmalı

HELLP sendromu tanısı Koagülopati Klas 1 (tromb<50, 000) Acil sezaryen Kanama Uterin atoni DİK alevlenme Maternal komplikasyonlar Önlenemeyen kanama

Koagülopatili HELLP sezaryen kaçınılmazsa • • • TDP / fibrinojen kons. profilaktik Eritr : TDP (1: 1) Batın içi cerrahi drenaj Cilt altı açık – sekonder sütürasyon Uterotonikler Traneksamik asit

HELLP morbidite tahmini subklinik DİK PTZ Trombosit # Hematolojik kompl Pl. dekolmanı Serum fibrinojen Renal morbidite Modifiye ISTH Skoru (International Society on Thrombosis and Hemostosis) Kompozit maternal morbiditeyi öngörmede duyarlılık, özgüllük, pozitif ve negatif kestirim değeri: %28. 6, %96. 4, %92. 3 ve %47. 4

Sonuç olarak HELLP sendromunda • • • Haptoglobin yeni bir belirteç Trombosit sayısı takibi önemli Ciddi koagülopati gelişmeden müdahele Tedavi: Mg + anti-ht + Dx Bulgular tersinir olabilir Koagülopati varlığında sezaryene dikkat

Teşekkürler. . .