ATAKS VE YRY BOZUKLUKLARI Dr Murat DUYAN ATF

ATAKSİ VE YÜRÜYÜŞ BOZUKLUKLARI Dr. Murat DUYAN AÜTF Acil Tıp AD

Sunum planı • Tanımlar • Patofizyoloji • Klinik özellikler • Tanı • Özel hasta grupları – Geriatrik hastalar – Alkolik hastalar – Çocuk hastalar

Tanımlar • Ataksi • Dissinerji • Dismetri • Disdiadokokinesi • Rapid thigh slapping test • Heel-to-shin test • Stewart-holmes rebound test • Romberg test • Nystagmus • http: //www. youtube. com/watch? v=-s 77 vo. H 8 n. RI • http: //www. youtube. com/watch? v=5 e. Bwn 22 Bnio • http: //www. youtube. com/watch? v=Fpi. Eprz. Ob. IU

Ataksi • Ataksi – İnce istemli hareketlerin yapılamaması • Farklı şekilde ifade edilebilirler • Kuvvetsizlik, sersemlik, inme, düşme vb • Klinikle beraber değerlendirilmeli

Patofizyoloji • Serebellum • Bazal ganglia – Kaudat, putamen, globus pallidus, substancia nigra, subtalamik çekirdek • Talamus • İnternal kapsül • Frontal lobe • Propriosepsiyon yada pozisyon duyusu – Periferik sinirler – Spinal kolon • Posterior kolon – Serebeller ileti yolları – Görme duyusu

Patofizyoloji • SSS, periferik SS ve sistemik nedenler – İzole serebellar patolojiler en sık değildir • Motor ataksi – Serebellar ataksi – Bir serebellar hemisfer • İpsilateral ataksi – Serebellum orta hat tutulumu • Ayakta durma yada oturma esnasında aksiyel kas koordinasyon bozukluğu • Duyusal ataksi – Propriosepsiyon yada pozisyon duyusunun SSS’e iletilememesi

Patofizyoloji • Motor ataksi – Supratentorial enfarktlar • Asendan yada desandan serebello-kortikal yollar etkilenir – İzole hemiataksi – Thalamusta küçük kanama yada enfarktlar • Ataksi ile beraber kontralateral hemisensory kayıp – Frontal lob lezyonları • Nedeni bilinmiyor – Kontralateral extremite ataksisi

Patofizyoloji • Duyusal ataksi – Periferik sinirler, spinal kord yada serebellar ileti yolları etkilenmiştir – Koordineli motor performans bozulmuştur – Görsel duyu ile bir miktar kompansasyon sağlanabilir – Görsel duyu ortadan kaldırılınca ataksi daha da belirginleşir

Akut ataksi ve yürüyüş bozukluğu nedenleri Sistemik durumlar Ön planda sinir sistemini etkileyen durumlar Intoksikasyonlar Azalmış uyanıklık Etanol Sedatif-hipnotikler Korunmuş uyanıklık Fenitoin Karbamazepin Valproik asit Ağır metaller; kurşun, civa SSS Serebellum Kanama Enfarkt Dejeneratif değişiklikler Apse Kortex Frontal tümör, kanama yada travma Hidrosefali Subkortikal Talamik enfarkt yada kanama Parkinson hastalığı Normal basınçlı hidrosefali Spinal kord Servikal spondiloz Posterior kolon hastalığı Periferik SS Periferik nöropati Vestibülopati Diğer metabolik durumlar Hiponatremi Doğumsal metabolik hastalıklar Wernicke hastalığı

Klinik • Hikaye – Baş ağrısı, bulantı, ateş, uyuşukluk, travma vb – Ateşli hastalık öyküsü, ilaçları, ailede ataksi öyküsü – Semptomların başlangıç paterni ve seyri • Ani-yavaş, alkol alımı, travma • Tüm nörolojik muayene yapılmalıdır – Mental durumu, kranial sinirler, motor-duyu sistemi • Genel sistemik bakıda ortostatik vital bulgulara bakılmalıdır

Klinik • Hasta yürütülmeden muayenenin normal olduğu kabul edilmemelidir • Hastanın sedyede oturması, kalması, ayakta durması, yürümesi ve sağ-sola dönmesi değerlendirilmelidir • Normal hızda, topukları ve parmak ucunda yürümesi de değerlendirilmelidir • Tandem gait yapılmalıdır – Sinir sisteminin bir çok elementi hakkında bilgi verir

Serebellar fonksiyon testleri • Dissinerji • Dismetri • Disdiadokokinesi • Rapid thigh-slapping test • Parmak burun testi • Heel-to-shin test • Stewart-holmes rebound test • Romberg test • Nystagmus

Klinik • Romberg test – Göz kapatma ile ataksi artarsa: + • Duyusal ataksi – Proprioseptif bozukluk (posterior kolon, vestibüler disfx) – Periferik nöropati • Tabes dorsalis (nörosifilis) – Lumbosakral posterior kolon ve spinal kök dejenerasyonu • Vit B 12 eksikliği – Posterior kolon bozukluğu – Tedavisiz kalırsa • Güçsüzlük, spastisite, ataksiye ilerler • Megaloblastik anemi eşlik edebilir

Klinik • Duyu bakısı – Pozisyon yada vibrasyon testi (posterior kolon) – Pinprick testi – Derin tendon refleksleri – Hipotoni • Akut serebellar yaralanmalarda birkaç gün yada hafta içinde gelişebilir • Nystagmus – Varlığı problemin SSS’ de olduğunu gösterir

Klinik • Serebellar yada motor ataksi – Geniş ve düzensiz ataksik adımlarla olan yürüyüş – Çevredeki bariyerlerle kompansasyon yoktur • Duyusal ataksi – Yere ses çıkaracak kadar gürültülü adımlarla basarak ve ani hareketler şeklinde olan yürüyüş • Apraksik yürüyüş • Equine (high-stepping) yürüyüş • Festinating yürüyüş • Fonksiyonel yürüyüş (astasia-abasia)

Klinik • Apraksik yürüyüş – Hareketi başlatmada güçlük yaşarlar – Sağ yada non-dominant hemisferik lezyonlar – Frontal lob disfonksiyonu – Normal basınçlı hidosefalide de görülebilir • Equine (high-stepping) yürüyüş – Kalçadan fleksiyon yapılarak yüksek adımlarla olan yürüyüş – Peroneal kas güçsüzlüğü nedeniyledir – http: //www. youtube. com/watch? v=Per. Rzblu 0 M 8

Klinik • Festinating yürüyüş – Dar tabalı ayaklarını sürüme şeklinde olan yürüyüş – Parkinsonda yaygın görülür • Artmış kas tonusu, yüz ifadesinin olmayışı, yavaş hareketler (bradikinezi), tremor vb • Anormal yürüyüş – Dışa doğru salınma yada yalpalama – Hemiparezilerde olur – Diğer laterazan bulgular da görülür – Bilateral gövde ve pelvik bel bölgesinin kaslarında olan güçsüzlük • Paytak paytak yürümeye neden olur

Klinik • Fonksiyonel yürüyüş bozukluğu (astasia-abasia) – Tüm sistemlerin normal olmasına rağmen normal bir şekilde yürünememesi – Genelde konversiyon bozukluklarında görülür – Abartılmış bir düşme hareketine rağmen hasta hiçbir zaman düşmez

Yürüyüş bozuklukları Düşük derece yürüyüş bozuklukları Orta derece yürüyüş bozuklukları İleri derece yürüyüş bozuklukları Kas-iskelet problemleri Artrit yada diğer eklem-kemik problemleri Kas güçsüzlüğü Periferik duyusal problemler Duyusal ataksik yürüyüş Vestibüler problemler Hemipleji Parapleji Motor yada serebellar ataksi Parkinson hastalığı Distoni, korea, diğer hareket bozuklukları Senil yürüyüş (tedbirli yürüme) Frontal ataksik yürüyüş Apraksik yürüyüş Frontal disequlibrium

Tanı • Cevap aranması gereken sorular 1. Ataksi şekli duyusal yada motor apraxi mi? 2. Neden sistemik mi yoksa sinir sistemi içinde mi? 3. Sinir sistemi içinde ise neden periferik mi santral nedenli mi? 4. Hastalığın seyri, komorbit hastalıklar ve diğer klinik bulgular araştırılmalıdır

Tanı • Akut yürüyüş bozukluğu – Saatler günler içerisinde gelişir – BBT yada MRI yada LP yapılabilir – Nöroloji konsültasyonu ve yatarak tedavi edilmelidir • Uzun dönemde gelişen yürüyüş bozukluğu – Ayaktan değerlendirilebilir

Geriatrik hastalar • Yaşla birlikte yürüyüş paterni de değişir – Geniş tabanlı, kısa adımlarla olan yavaşlamış bir yürüyüş – İhtiyatlı yürüyüş, senil yürüyüş vb • Patofizyoloji – Hafif nöron kaybı – Propriosepsiyon duyusundaki bozukluklar – Düzeltici yanıtların yavaşlaması – Alt extremite güçsüzlüğü

Geriatrik hastalar • Nörodejeneratif hastalıklarda da benzer yürüyüş şekli görülebilir – Parkinson, normal basınçlı hidrosefali – Senil yürüyüşten ayırt edilmelidir • Bazı hastalar destek bakım için yatırılmalıdır – Kendi başına yürüyemeyen – Kendine bakamayan – Sık sık tekrarlayan düşmeleri olan yaşlılar

Alkolik hastalar • Alkolizm yada malabzorpsiyon problemi olanlarda besin eksiklikleri akla getirilmelidir • Wernicke hastalığı – Akut motor ataksi, konfüzyon ve/ya göz hareketlerinde anormallikler – IV tiamin verilmelidir • Alkolik serebellar dejenerasyon – Rostral vermis sendromu – Besin eksikliğine bağlı olup alkolik direkt toksik etkisine bağlı değildir

Çocuk hastalar • İlk olarak güçsüzlük ve muskuloskeletal hastalıklar ekarte edilmelidir • Çocuk uyanık, alert ve gülüp-oynamalıdır – Fakat sedyede dengesini sağlayamıyor yada sallanır şekilde durur • Akut yada hızla kötüleşen hastalar yatırılarak agresif araştırılmalıdır

Çocuklarda akut ataksi nedenleri (sıklığa göre) İlaç intoksikasyonu Etanol, isopropil alkol Fenitoin, karbamazepine Sedatifler Kurşun, civa İdiopatik Çocukluğun akut serebellar ataksisi Enfeksiyon ve enflamasyon Varicela, Coxsackievirus A ve B, Mikoplazma Echovirüs Postinfeksiyöz inflamasyon Postimmünizasyon Neoplaziler Neuroblastoma ve SSS tümörleri Paraneoplastik Opsoklonus-myoklonus sendromu Travma Subdural-epidural posterior fossa kanamaları Konjenital yada kalıtsal Piruvat dekarboksilaz eksikliği Friedreich ataksisi Hartnup hastalığı Hidrosefali Serebellar apse Labirintit/vestibüler nörit Transverse myelit Meningoensefalit

Çocuk hastalar • Hikaye – Evde bulunan ilaçlar, aşılama, viral hastalıklar (özellikle varicella) sorgulanmalıdır – Çoğu hasta 2 -4 yaş grubundadır • Çocukluğun akut serebellar ataksisi – Postenfeksiyöz demyelizan hastalık – Ani gelişen, nadiren ateşin de eşlik ettiği ataksi – Viral hastalık sonrası 2 gün-2 hafta içinde gelişir – Diğer nörolojik bulgular da görülür • Trunkal ataksi, dismetri, nadiren kranial sinir tutulumu

Çocuk hastalar • Varicella sonrası gelişen ataksinin prognozu iyidir – Diğer etkenlerde sekel kalır – Varicellanın nekahet döneminde gelişmişse • Tanıda fazla bir şey yapmaya gerek yoktur • Antiviral tedavi endike değildir • Tanı – BBT, MRI, LP – MRI’da serebellum dışında diğer SSS alanlarında da patoloji görülebilir

Çocuk hastalar • Her ne kadar genellikle bazı kranial sinir tutulumları yada extremite güçsüzlükleri eşlik etse de posterior fossa kitle lezyonları ataksi ile gelebilir – Serebellum dışı patolojiler için tam bir nörolojik bakı yapılmalıdır – Oküler hareket bozukluklarının olması kitle şüphesini arttırır

Çocuk hastalar • Opsoklonus-myoklonus sendromu – Ataksi ile beraber • Hızlı kaotik göz hareketleri (opsoklonus) • Extremiteler ile kafada atmalar – Postviral yada nöroblastomaya sekonder paraneoplastik sendroma bağlı gelişir • Metabolik hastalıklar – Aile öyküsü olabilir – Hastalık seyri yavaş olup aralarda akut dekompansasyonlar görülür – Diğer sistemik ve SSS bulguları da görülür

Kaynaklar • Emergency medicine : a comprehensive study guide. 7 th ed. • teşekkürler…