Coarctation de laorte Introduction La coarctation aortique est

Coarctation de l'aorte

Introduction La coarctation aortique est un rétrécissement serré de l’isthme aortique. La fréquence est de 8 % parmi les cardiopathies congénitales. Le traitement est chirurgical : résection anastomose chez le nourrisson et l’enfant. La chirurgie à l’âge adulte est plus délicate : le plus souvent résection et tube prothétique aortoaortique. Les formes associées à une communication interventriculaire, un obstacle du coeur gauche (mitral et/ou aortique) sont opérés très tôt, pour lever la coarctation dans un premier temps. Les résultats dépendent de la contractilité ventriculaire gauche, de l’âge au moment de l’intervention et des lésions associées.

Définition La coarctation de l'aorte ou sténose isthmique se définit comme un obstacle anormal sur l'aorte, situé à l'union de la crosse aortique et de l'aorte descendante , après l’origine de l’artère sous-clavière gauche au voisinage du point d'attache du ligament artériel Les coarctations de l'aorte abdominale, rares, constituent également une autre maladie. 5 -9% des cardiopathies congénitales Elle est deux à trois fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille. Association fréquente d’autres malformations (bicuspidie aortique, CIV, canal artériel) pronostic fâcheux à l'âge adulte : mort fréquente avant 40 ans

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE La crosse aortique dérive du quatrième arc aortique gauche et des segments intermédiaires postérieurs unissant les quatrième et sixième arcs. La morphogenèse de la coarctation n'est pas bien connue. La théorie hémodynamique, initialement proposée par Rudolph fait jouer un rôle à l'hypo perfusion de l'isthme aortique qui résulte de certaines cardiopathies elle pourrait expliquer l'absence de développement isthmique durant la vie fœtale Par ailleurs, le tissu ductal, migrant au niveau de la paroi aortique, pourrait être responsable de la striction de cette paroi l'étiologie de la coarctation répond à l'association d'une prédisposition génétique et de facteurs d'environnement comme dans la majorité des cardiopathies congénitales. • Mécanisme : Théorie mécanique (Skoda) : effet oblitérant du tissu ductal ectopique Théorie hémodynamique (Rudolph) : diminution du flux Ao antérograde

Types anatomiques Sténose courte: en diaphragme 80 à 90%des cas. Sténose longue: hypoplasie tubulaire sur plusieurs cm, 10 à 20% des cas

ANATOMO-PATHOLOGIE • Lésions induites par la coarctation - Circulation collatérale - Formation d’anévrysme (10 % à 20 ans, 20 % à 30 ans) en amont : modification de la paroi aortique due à l’HTA en aval : dissection aortique - Modification du myocarde (hypertrophie et fibrose) et coronaires (prolifération intimale) • Lésions associées à la coarctation - CIV + Canal artériel + Hypoplasie tubulaire de la crosse aortique - Autres CIA 13 % Bicuspidie 27 à 46 % Sténose Aortique 10 % Anomalie sténosante mitrale 2 à 8 %

PHYSIOPATHOLOGIE La coarctation provoque une interruption plus ou moins complète du courant sanguin aortique Circulation collatérale, SVT efficace en amont HTA obstacle

Diagnostic: Clinique: CDD: souffle à l'auscultation ou celle d'une hypertension artérielle qui vont révéler la coarctation rare qu'il accuse une dyspnée d'effort Examen l'hyperpulsatilité des carotides et de l'aorte à la fourchette sternale est manifeste les pouls radiaux sont très amples, la TA sys et dias est élevée aux M sup A l'opposé, les pouls fémoraux, sont faibles ou abolis La tension est plus basse aux membres inférieurs d'au moins 20 mm. Hg la recherche de la circulation collatérale : au niveau des artères intercostales elle devient visible L'auscultation permet d'entendre un souffle, systolique ou continu, d'intensité modérée, 2 à 3/6, dans l'espace interscapulovertébral gauche un souffle systolique éjectionnel au foyer aortique

Exploration: ECG: hypertrophie du VG Rx du Thorax: fournit des signes de valeur, mais inconstants les anomalies du pédicule : image en cheminée , images en 3 de chiffre en double bouton les encoches costales, témoins du développement anormal des artères intercostales

Echocardiographie-Doppler 'épaisseur des parois du ventricule gauche est soit normale soit augmentée. L'hypertrophie ventriculaire gauche est le plus souvent concentrique une augmentation des paramètres de fonction systolique du ventricule gauche. permet de voir la coarctation de l'aorte par voie suprasternale et de préciser les anomalies adjacentes de la crosse aortique Le Doppler conventionnel démontre une accélération du flux dans l'aorte descendante, de chronologie systolodiastolique lorsque la coarctation est serrée permet de calculer le gradient de pression au travers de la coarctation

Imagerie par résonance magnétique (IRM) Aortographie

Complications aortiques comportent : les anévrysmes - de l'aorte et de ses branches , dissection. Complications neurologiques: rupture d’anévrysme Endocardite Insuffisance cardiaque tardive

Formes cliniques Selon le degré de la sténose Il est des formes légères dites " angiographiques " où la réduction de la lumière aortique est inférieure à 50 % : elles relèvent d'une simple surveillance. Selon l'étendue de la sténose Une hypoplasie aortique étendue peut poser un problème chirurgical difficile

Selon les associations Les shunts associés, dans cette forme du grand enfant, viennent au second plan : ils sont de faible importance, qu'il s'agisse d'un canal artériel sus- ou juxtastrictural, ou d'une petite communication interventriculaire. Les malformations aortiques et mitrales souvent parlantes, peuvent néanmoins être méconnues : leur recherche doit être systématique, notamment en échocardiographie où elles sont aisément reconnues : bicuspidie aortique, présente dans 27 à 52 % des cas, sténose aortique, insuffisance aortique, l'une et l'autre pouvant compliquer une bicuspidie ; insuffisance et sténose de l'orifice mitral. Plusieurs lésions sténosantes et étagées peuvent s'associer

FORMES CLINIQUES • Très symptomatiques : nourrisson < 3 mois tachycardie, tachypnée, oedème, cardiomégalie, hépatomégalie, oligurie, gris + défaill. multiviscérale hypoplasie de l’arche + autres lésions associées mortalité < 1 an • Asymptomatiques : grand enfant voire adolescent examen systématique ( pouls, HTA) coarctation isolée et courte espérance moyenne de vie : 34 ans Décès : 25 % avant 20 ans 50 % avant 32 ans 75 % avant 46 ans 90 % avant 58 ans

Traitement Instrumental: dilatation endovasculaire par ballonnet +stent (surtout recoarctation) Traitement chirurgical: traitement de référence, soit: -résection anastomose (Crafoord 1945) -plastie par artère sous Clavière (Waldhausen 1966) -résection greffe prothétique -pontage

Installation du malade

Décubitus latéral gauche Billot sous le thorax Incision cutanée au bord supérieur de la 5ème cote dans le 4 ème espace intercostal Dissection de l’aorte

clampage aortique, l’un sur l’aorte au pied de la sousclavière gauche, l’autre sur l’aorte descendante saine au -delà de la zone coarctée. l’équipe anesthésiste note soigneusement l’heure de clampage et de déclampage. L’aorte coarctée est réséquée en prenant soin de ne laisser aucun tissu artériel pathologique. Mise en contact des 2 tranches aortiques grâce aux 2 clamps vasculaires Anastomose effectuée au monofil non résorbable par un surget Le clamp distal est enlevé, le clamp proximal est relâché très progressivement pour éviter l’hypotension brutale.

INTERVENTION DE CRAFOORD La plèvre a été incisée en avant de l’aorte, le nerf pneumogastrique est récliné vers la droite Dissection du canal artériel

Section du ligament artériel Dissection des artères intercostales gauches. Ligatures proximale et distale avant section

section des branches gauches dissection des artères intercostales droites Clampage aortique en amont et aval de la coarctation

Résection de la zone de coarctation Suture termino-terminale par surjet

Coarctation longue A. Clampage d’amont comprenant l’artère sous-clavière et l’aorte transverse. B. La résection emporte la zone de coarctation et la portion d’aorte hypoplasique

intervention de Waldhausen Clampage de l’aorte transverse entre la sous-clavière et la Le lambeau artériel sous-clavier est rabattu sur l’aorte et carotide. Section Suture delalazone sous-clavière sur l’aorte. dépasse de l’extrémité de l’artère sous-clavière gauche. Clampage de coarctation après avoir réséqué la saillie de la coarctation à d’aval. Incision longitudinale l’intérieur de la sous-clavière et de l’aorte

Résection greffe prothétique tube d’amont par Clampage du tube. Suture Mise end’un charge determinoterminal. Suture la suture d’amont et suture d’aval. un surjet.

PLASTIE D’ÉLARGISSEMENT Patch d’élargissement. Incision aortique depuis l’origine PROTHÉTIQUE de l’artère sousclavière jusqu’à la zone située sous la zone de coarctation. Suture du patch.

pontage Tube aortoaortique latéral

Autres techniques

Fermeture Vérification de l’hémostase Compte des compresses Mise en place d’un drainage Fermeture plan par plan Pansement

TRT endovasculaire Angioplastie au ballon depuis les années 1980. Complications potentielles : resténose, anévrysme, dissection, rupture aortique � Stents nus et couverts : diminution des complications

MATERIEL ET METHODES CP-stent

Procédure de traitement des coarctations Imagerie pré-thérapeutique par TDM : Confirmation du diagnostic Mesure des diamètres aortiques : coarctation, aorte horizontale et aorte descendante à son passage diaphragmatique : choix du stent. Distance coarctation/artère sous-clavière gauche Axes ilio-fémoraux

Sous anesthésie générale � Abord fémoral artériel avec utilisation de dispositif occlusif de type Perclose � Temps diagnostique : aortographie et mesure des pressions avec confirmation d’un gradient de pression entre l’aorte horizontale et l’aorte descendante � Guide rigide � Mise en place d’une gaine de 12 à 14 F

Le CP-stent est placé en aval de l’artère sousclavière gauche � Inflation du BIB-ballon permettant expansion du CP-stent � Contrôle de la disparition du gradient de pression � Geste réalisé sous héparinothérapie et antibioprophylaxie, puis mise sous antiaggrégant plaquettaire 6 mois

Surveillance Clinique : � Pression artérielle � Pouls fémoraux et distaux � Imagerie : � Échocardiographie : mesure des gradients trans-isthmiques moyens et maximum � Doppler artériel ilio-fémoral : en cas de diminution des pouls périphériques � Radiographie thoracique : position du stent � Imagerie en coupes : � TDM à H 48 � TDM à M 6 � TDM tous les ans pendant 5 ans

INDICATIONS Gradient > ou = à 50 mm Hg TA sys > 150 mm Hg aux membres supérieur Diamètre de l’aorte < 50% de la normale Age entre 02 et 05 ans.

RESULTATS Mortalité op <01% Complications: *hémorragies per-op * HTA post-op * Douleurs abdominales * Paraplégie (0. 2%)*** * Chylothorax

RESULTATS Complications tardives: • HTA résiduelle (30% après 12 ans, Pc) • Recoarctation (08 à 10%)

CONCLUSION Cardiopathie aux suites simples si elle est prise en charge à temps en notant que: • Avant 01 an risque de recoarctation • Après 05 ans risque d’HTA résiduelle • Ne pas oublier le complication rare mais redoutable qu’est la paraplégie.

Merci