APPORT DE LIMAGERIE DANS LA MALADIE DE LETTERERSIWE

APPORT DE L’IMAGERIE DANS LA MALADIE DE LETTERER-SIWE M. AMOR, S. JERBI OMEZZINE, M. BARHOUMI, Z. ABUZARIFA, A. AYADI 1, MT. SFAR 1, HA. HAMZA Service d’imagerie médicale - CHU Tahar Sfar Mahdia, Tunisie 1. Service de pédiatrie - CHU Tahar Sfar Mahdia, Tunisiez

Introduction La maladie d’Abt-Letterer-Siwe est une affection rare et grave, touchant le jeune enfant de 6 mois à 2 ans. Son étiologie est inconnue. Le cas d'un nourrisson atteint de maladie de Letterer-Siwe intéressant plusieurs organes est présenté dans ce travail.

Matériels et méthodes Il s’agit d’un nourrisson âgé de 2 ans suivi pour pneumopathie à répétition, consulte pour fièvre, otorrhée et altération de l’état général. L’examen clinique avait trouvé des râles ronflants aux deux champs pulmonaires, une hépatomégalie, une nécrose du conduit auditif externe et des lésions cutanées papulo-crouteuses et purpuriques. Une radiographie du thorax, une TDM thoracique et des rochers étaient réalisées.

RESULTAT La TDM thoracique avait montré une atteinterstitielle diffuse et bilatérale, la radiographie du crâne objectivait des lacunes a l’emporte pièce. La TDM des rochers avait montré de multiples lésions lytiques osseuses visibles au niveau des deux rochers. La biopsie cutanée a conclu à une histiocytose X.

RESULTAT Syndrome interstitiel bilatéral et diffus

RESULTAT Radiographie de profil : plage d’ostéolyse géographique pariétale sans liseré d’ostéocondensation

RESULTAT - Comblement tissulaire global occupant l’ensemble de l’oreille moyenne. - Large effraction de la face postérieure des rochers surtout droit. - Lyse bilatérale de l’écaille prédominant à droite. - Lyse du mur de la logette et du tegmen tympani surtout droits

RESULTAT Lyse des CSS postérieur et latéral

Discussion L'histiocytose langerhansienne comprenant la maladie d'Abt-Letterer-Siwe, correspond à une forme d'histiocytose, c'està-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs, destinés à devenir des macrophages dont le but est de capter et digérer les éléments étrangers à l’organisme. Ces cellules renferment des granules de Birbeck intra cytoplasmiques et présentent à leur surface les marqueurs antigéniques CD 1 a et la protéine S 100.

Discussion La maladie de Litterer-Siwe touche essentiellement le nourrisson et associe une altération de l’état général et une atteinte multi systémique. Sans traitement, l’évolution est rapidement mortelle. L’incidence annuelle de la maladie estimée à 1/200000 enfants de moins de 15 ans avec un sexratio de 1, 2 et un pic de fréquence se situe entre 1 et 3 ans.

Discussion Le spectre clinique de l’histiocytose langerhansienne est très vaste, allant du simple granulome éosinophile à la forme grave multiviscérale avec dysfonctionnement d'organe. Par ordre de fréquence, les organes les plus atteints sont l’os, la peau, les ganglions, les conduits auditifs externes et les mastoïdes, la moelle osseuse, le foie, la rate, le poumon, le SNC (surtout l’hypophyse) et le tube digestif.

Discussion A- ATTEINTE OSSEUSE : Elle se manifestent par une douleur, une tuméfaction, une gêne fonctionnelle, quelquefois une fracture pathologique. Des radiculalgies ou, plus rarement, des signes de compression médullaire peuvent résulter d'atteintes vertébrales, une exophtalmie d'une localisation orbitaire, un déchaussement dentaire, d'une lésion mandibulaire, enfin une symptomatologie otomastoïdienne d'une atteinte temporale. Des lésions osseuses multiples peuvent survenir simultanément ou successivement

Discussion L’aspect radiologique typique est une lacune a l’emporte pièce d’un os plat (voûte crânienne). L’atteinte du rachis dorsal est typiquement réalisée par la présence d’un tassement vertébral antérieur conduisant à la vertebra plana. Au niveau des os long, l’aspect radiologique est très inquiètant, avec un souflage de la corticale, une reaction périostée évoquant une tumeur maligne ou une dysplasie fibreuse.

Discussion B- ATTEINTE CUTANÉE : Elles sont variées, réalisant typiquement des infiltrats cutanés, séborrhéiques et squameux, surtout localisés au niveau du scalp et dans les plis axillaires, inguinaux, périnéaux et rétro auriculaires. La peau est volontiers d'aspect purpurique ou xanthomateux. La chronicité de lésions mêmes limitées ou peu évocatrices doit conduire à la biopsie. C. ATTEINTE HEMATOLOGIQUE : une infiltration médullaire par les histiocytes est responsable d'une anémie normo chrome, d'une leucopénie ou d'une thrombopénie.

Discussion D. ATTIENTE HEPATIQUE : une hépatomégalie, cytolyse , une insuffisance hépatocellulaire et une cholangite sclérosante se compliquant d’une cirrhose hépatique terminale. A l’imagerie: -Formes xanthomateuse : Infiltration périportale hyperéchogène en échographie, hypodense, de tonalité graisseuse au scanner, et de signal graisseux en IRM (stéatose focale) - Formes avec cholangite sclérosante : alternance de sténoses et de dilatations des voies biliaires en cholangio- IRM

Discussion E. ATTEINTE PULMONAIRE : Elle est responsable d’un syndrome interstitiel. Le scanner thoracique montre des opacités ou des infiltrats d'allure kystique ou nodulaire pouvant évoluer vers la fibrose et la destruction parenchymateuse. Ces lésions peuvent provoquer des altérations fonctionnelles respiratoires importantes.

Discussion F. ATTEINTE DE L. OS TEMPORAL : fréquente est prise initialement pour une affection ORL plus banale, otite moyenne, cholestéatome. Elle se révèle par un écoulement, un gonflement rétro-auriculaire, ou plus rarement, une paralysie du VII. G. ATTEINTE DIGESTIVE : Une infiltration de la paroi intestinale peut se révéler par une entéropathie exsudative avec des selles mucosanglantes si l'atteinte s'est faite au niveau de la paroi colique.

Discussion H. ATTEINTE DE L'AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE : peut provoquer un diabète insipide, un retard pubertaire ou un retard de croissance. Plusieurs aspects décrits en IRM : - Disparition de l’hypersignal spontané de la post hypophyse en T 1 le plus fréquent) - épaississement de la tige pituitaire supérieur à 3 mm - aspect filiforme de la tige pituitaire - masse hypothalamique

Discussion I. Atteinte neurologique : sont plus rares : crises convulsives, ataxie cérébelleuse notamment. - Elargissement des espaces de virchow-robin - Anomalies de la glande pinéale (kyste ou augmentation de volume) - Atteinte méningée par contiguïté - Anomalies sous tentorielles à type de leuco-encéphalopathie pontique ou cérébelleuse, En IRM : hypersignaux linéaires ou en plages en T 2 et FLAIR, +/- rehaussés après injection de Gadolinium.

Traitement Les principaux médicament utilisés actuellement comportent une corticothérapie par voie générale, greffe de moelle osseuse peut être une option thérapeutique dans les formes graves multi résistantes. La survie globale est de 82 % et de 64 % dans les formes dysfonctionnement d'organe multi viscérales avec

conclusion L’histiocytose X est définit par la prolifération clonale de cellules de Langerhans, elle est de spectre clinique très divers allant du simple granulome éosinophile à la forme multi viscérale de Letterer-Siwe. L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic positif de l’atteinte multi systémique de cette affection et dans le suivi post thérapeutique.