TETRALOGIA DE FALLOT Depto Cardiologa Facultad de Medicina

TETRALOGIA DE FALLOT Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: l Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida. CARDIO-UAG

Componentes de la Tetralogía de Fallot (1888): Estenosis pulmonar infundibular 2. Dextroposición de la aorta 3. Hipertrofia ventricular derecha 4. Comunicación Interventricular de tipo membranoso 1. CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Teoría del bulbus cordis, T. Fallot: Defecto del bulbus cordis en el cual la aorta permanece más anterior y hacia la derecha (Dextropuesta). La aorta cabalga sobre el septum con una CIV cerca de la válvula aórtica. La estenosis Infundibular se desarrolla, con hipertrofia del músculo. CARDIO-UAG

B u l b u s C o rd i s CARDIO-UAG

Teoría del troncocono, T. Fallot: l División desigual del tronco cono o bulbo arterioso, mediante el cual la aorta se forma de mayor calibre y dextropuesta y la arteria pulmonar es delgada o estenótica. CARDIO-UAG

Troncocono CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: Alteraciones asociadas: Arco aórtico a la derecha (25%) l Ausencia o hipoplasia de arteria pulmonar izquierda l Insuficiencia aórtica l CIA (pentalogía) l CARDIO-UAG

Comunicación Interauricular CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: CIV GRANDE: Ambos ventrículos tienen la misma presión, el flujo de derecha a izquierda dependerá de la severidad de la ESTENOSIS PULMONAR y de las resistencias periféricas. l Puede haber PCA y colaterales bronquiales l CARDIO-UAG

Comunicación Interventricular CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: l ESTENOSIS PULMONAR: Generalmente es infundibular, puede ser valvular o mixta. En casos extremos, existe atresia de la válvula pulmonar. Esto determina el cortocircuito de derecha a izquierda y la presencia de hipertrofia ventricular derecha. CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Variantes de T. de Fallot: La forma leve de Tetralogía de Fallot se denomina FALLOT ROSADO. l La forma extrema con atresia pulmonar es conocida como SEUDOTRONCO ARTERIOSO. l CARDIO-UAG

Fisiopatología de T. Fallot: La estenosis infundibular es una obstrucción variable: l Aumenta con: el tiempo, esfuerzos, hipoxia, acidosis. l Puede resultar en Crisis hipóxicas debido a espasmo infundibular que intensifica el cortocircuito de derecha a izquierda. l CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Encuclillamiento en T. Fallot: Aumenta las resistencias periféricas l Reduce el retorno venoso, especialmente de flujo acidótico proveniente de miembros inferiores. l CARDIO-UAG

Cuadro clínico de T. Fallot: La cianosis aparece a los 3 -6 meses y se incrementa con el tiempo. l Crisis hipóxicas (síncope, convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrés. l Retardo en el crecimiento. l Encuclillamiento en escolares. l CARDIO-UAG

Cuadro Clínico T. Fallot CARDIO-UAG

Complicaciones en T. Fallot: Policitemia l Endocarditis infecciosa l Abscesos cerebrales l Embolismo paradójico l CARDIO-UAG

E n d o ca r d i t i s Infecciosa CARDIO-UAG

Examen físico en T. Fallot: l l l Cianosis, Hipocratismo digital Ventrículo derecho palpable Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar Segundo ruido único CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Rayos X en T. Fallot: Imagen característica en zapato sueco o COEUR on SABOT l Corazón en forma de palo de golf o en forma de bota l Arco pulmonar cóncavo o excavado l Disminución del flujo pulmonar l CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

ECG en T. Fallot: l l l Ritmo sinusal Eje eléctrico hacia la derecha Hipertrofia ventricular derecha Bloqueo de rama derecha completo o incompleto Extrasístoles ventriculares CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

ECOCARDIOGRAMA FALLOT: CARDIO-UAG

Cateterismo en T. Fallot: l l l Valorar la anatomía del tracto de salida del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar y de sus ramas, así como de las arterias coronarias Función ventricular derecha e izquierda Sitio y tamaño de la CIV Competencia valvular aórtica Excluir PCA o coartación aórtica CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Tratamiento médico en T. Fallot: Policitemia: Crisis hipóxicas: - Sangría roja - Expansores del plasma -Propranolol -Morfina -Na. HCO 3 -Oxígeno -Encuclillamiento CARDIO-UAG

Tipos de Cirugía en T. Fallot: 1. -Correctiva 2. -Paliativa CARDIO-UAG

Cirugía Correctiva en Fallot: Es la cirugía de elección en pacientes menores de un año con peso adecuado. l Se realiza infundibulectomía y colocación de parche en la CIV. l CARDIO-UAG

CARDIO-UAG

Cirugías Paliativas en T. FALLOT: FISTULAS SISTEMICO PULMONARES: 1. -Blalock-Taussing 2. -Waterston 3. -Potts 4. -Glenn CARDIO-UAG

Complicaciones post-quirúrgicas: l l l Falla ventricular derecha Taquiarritmias Bloqueo AV Insuficiencia pulmonar Reapertura de la CIV CARDIO-UAG

Bibliografía: Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications. l Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo. l CARDIO-UAG