BOLILE CONGENITALE INIMII DEFINITIE Anomaliiile de structura sau

*BOLILE CONGENITALE INIMII

*DEFINITIE *Anomaliiile de structura sau functie cardio -circulatorie prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mai tarziu *Ele pot interesa: *Interiorul inimii *Valvele *Artere si vene

*INCIDENTA *0, 8% din copiii nascuti vii *De 10 ori mai frecvente la copiii nascuti morti *Predomina la sexul masculin *In SUA, >35 000 de copii se nasc anual cu boli congenitale de inima *In SUA, > 1 milion de adulti traiesc cu boli congenitale de inima

*ETIOLOGIE *Rubeola, talidomida, litiu, consumul de alcool, fumatul in cursul sarcinii *Ereditatea *Incidenta la descendenti sau frati este de 2 -10 ori mare *Riscul la descendenti este de 6, 7% in cazul mamelor si de 2, 1% in cazul tatilor *Copiii cu dezordini genetice au adesea boli congenitale de inima (jumatate din copiii cu Down au boli congenitale de inima)

*PROFILAXIE *Testarea noilor medicamente *Prudenta in administrarea de medicamente in sarcina *Prudenta la examenele radiologice in sarcina *Detectia anomaliilor cromozomiale in lichidul amniotic *Vaccinarea antirubeolica

*DEZVOLTAREA SISTEMULUI CIRCULATOR *Incepe la sfarsitul saptamanii 3 *Inima incepe sa bata la inceputul saptamanii 4 *Perioada critica de dezvoltare este intre zilele 20 si 50 de la fertilizare *In dezvoltarea inimii exista multe momente critice si orice deviatie de la patternul normal poate conduce la anomalii *Sunt importante evenimentele care insotesc schimbarile circulatorii la nastere

*CIRCULATIA FETALA – cele 3 sunturi *Canalul arterial * Protejeaza plamanii de incarcare circulatorie * Permite VD sa se dezvolte * Creste rezistenta pulmonara si scade fluxul pulmonar * Conduce in mare parte sangele mediu oxigenat *Canalul venos * Conecteaza vena ombilicala la vena cava inferioara * Fluxul sanguin este reglat prin sfincter * Conduce in mare parte sangele inalt oxigenat *Foramen ovale * Sunteaza sangele inalt oxigenat din AD in AS

*CIRCULATIA FETALA

*ARCURILE AORTICE

Figure 1. Embryological Development of Interatrial Septum. Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth

*FORAMEN OVALE

*FUNCTIA INIMII FETALE *Este unica in ceea ce priveste aspectul ultrastructural, proprietatile contractile si biochimice, inervatie *Contine mai multe structuri noncontractile *Forta si viteza de scurtare sunt mai mici *Este mai rigida si contine mai multa apa *Rezerva de adaptare este limitata

*MODIFICARI LA NASTERE *Generale *Foramen ovale, canalul arterial si venos si vasele ombilicale nu mai sunt necesare *Sfincterul din canalul venos este constrictionat si tot sangele care intra in ficat trece prin sinusoidele hepatice *Ocluzia circulatiei placentare produce o scadere brusca de presiune in vena cava inferioara si in atriul drept

*MODIFICARI LA NASTERE *Prima respiratie creste aportul de oxigen in plamani si duce la constrictia canalului arterial si venos *Aerarea plamanului la nastere duce la: *Scaderea dramatica a rezistentei vasculare pulmonare prin expansiunea plamanilor *Crestere marcata a fluxului sanguin pulmonar cu cresterea presiunii in atriul stang peste cea din VCI *O subtiere progresiva a arterelor pulmonare prin intinderea data de expansiunea plamanilor

*MODIFICARI LA NASTERE *La prima respiratie, alveolele pulmonare se deschid pana: *Presiunea in tesutul pulmonar scade *Sangele din inima dreapta umple capilarele alveolare *Presiunile din inima dreapta scad *Presiunile din inima stanga cresc pe masura ce sangele din tesutul pulmonar vascularizat este returnat prin venele pulmonare in atriul stang *Rezultatul circulator *Presiunea sanguina mare este acum stabilita in aorta si circulatia sistemica

*MODIFICARI LA NASTERE *Controlul circulatiei este o functie reflexa reglata: *Periferic, de baroreceptorii din arcul aortic si sinusul carotidian *Central, de baroreceptorii din centrul cardiovascular (proximal de chemoreceptorii care regleaza respiratia) din maduva *Reflexele respiratorii si circulatorii sunt puternice la nou nascutii la termen, sanatosi dar eficienta lor in controlul functiei cardiovasculare este susceptibila la factori de mediu

*MODIFICARI LA NASTERE *Ce se intampla cu sunturile la nastere? *Foramen ovale *Inainte de nastere permite sangelui oxigenat din VCS sa treaca din AD in AS *Previne pasajul in sens opus pentru ca septul prim inchide impotriva unui sept secund care este rigid *Se inchide la nastere prin scaderea fluxului din placenta si VCI care il tineau deschis si *Mai important din cauza cresterii fluxului pulmonar si cresterii de presiune din AS peste cea din AD *Cresterea de presiune in AS inchide foramen ovale impotriva septului secund *Debitul VD este directionat in intregime catre circulatia pulmonara

*MODIFICARI LA NASTERE *Alte modificari *VD este mai gros decat VS la fetus si nou nascut pentru ca a avut o activitate mai intensa *La sfarsitul primei luni VS devine mai gros decat VD pentru ca VS lucreaza mult mai intens *VD devine mai subtire proportional cu sarcinile sale

*MODIFICARI LA NASTERE *Canalul arterial *Se constrictioneaza la nastere dar un mic sunt persista cateva zile intre aorta si artera pulmonara stanga, la nou nascutul la termen, sanatos *La prematuri si la cei cu hipoxie canalul ramane deschis mai mult timp *Oxigenul este factorul principal care controleaza inchiderea la nou nascutul la termen *Inchiderea este mediata de bradichinina, eliberata de plaman dupa prima inflatie *Bradichinina are un puternic efect contractil pe musculatura neteda care depinde de concentratia de oxigen din sangele aortic dupa prima respiratie

*MODIFICARI LA NASTERE *Canalul arterial *Cand PO 2 din sangele care traverseaza CA ajunge la 50 mm. Hg, peretele CA se contracta (poate fi mediata direct sau prin scaderea PGE 2 si secretia de prostaciclina) *Ca rezultat al reducerii rezistentei pulmonare, presiunea arteriala pulmonara scade sub cea sistemica si fluxul prin CA diminua

Figure 7. Proposed mechanism for impaired O 2 constriction. Thébaud B et al. Circulation

*MODIFICARI LA NASTERE *Arterele ombilicale se constrictioneaza la nastere *Pentru a preveni pierderea de sange a nou nascutului *Cordonul ombilical nu este taiat pentru 30 -60 de secunde asa incat fluxul prin venele ombilicale continua, transferand sange fetal din placenta la nou nascut *Circulatia fetala nu este schimbata cu cea adulta instantaneu, ea apare cu prima respiratie dar alte modificari apar in ore sau zile *Inchiderea vaselor fetale si a foramen ovale sunt initial modificari functionale *Inchiderea lor anatomica se face ulterior prin proliferare endoteliala si fibroza

*CONSECINTE PATOLOGICE Multi pacienti pot sa nu aiba nici un semn sau simptom *Insuficienta cardiaca *Bolile congenitale sunt responsabile pentru 80 -90% din IC la copilul sub 1 an *Insuficienta crestere si dezvoltare *Cianoza – mixta (centrala si periferica) *Hipocratismul digital *Policitemia – cresterea vascozitatii – tromboze *Complicatii cerebrale *Tromboze cerebrala *Abcese cerebrale *Embolia paradoxala

*CONSECINTELE PATOLOGICE *Hemoptizia *Retinopatia *Pozitia ghemuita – diminua intoarcerea venoasa *Crize de anxietate, hiperpnee cu accentuarea cianozei *Tulburari acido-bazice *Hipertensiunea pulmonara (determina evolutia, manifestarile clinice, indicatia operatorie) *Endocardita infectioasa *Durerea toracica *Sincopa *Moartea subita

*BOLILE CONGENITALE DE CORD LA ADULT *Pacientii *Nu au suferit o interventie niciodata *Au suferit o operatie si nu mai necesita nici o corectie *Au avut o operatia paliativa si necesita interventie reparativa *Inoperabili in afara transplantului

*BOLILE CONGENITALE DE CORD LA ADULT *REZIDURI POSTOPERATORII = in general obligatorii, lasate intentionat la operatie *Electrofiziologice *Deviatii de ax *Defecte de conducere (A-V) *Aritmii *Valvulare *Valve malformate functional normale *Valve normale care au suferit modificari in timpul

*BOLILE CONGENITALE DE CORD LA ADULT *REZIDURI *Ventriculare *Morfologie, masa, functie *Vasculare *Anatomice *Cresteri de rezistenta vasculara *Noncardiovasculare *Anomalii de dezvoltare *Defecte somatice *Tulburari mentale

*BOLILE CONGENITALE DE CORD LA ADULT *SECHELE POSTOPERATORII = produse intentionat – necesare si acceptabile *Electrofiziologice: atrio sau ventriculotomie *Valve native – modificarea conului de intrare sau iesire *Materiale protetice - petice, valve, conducte *Sechele miocardice si endocardice – fibroelastoza chirurgicala

*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE (frecventa la nastere) *Defect septal ventricular – 30, 5% *Defect septal atrial – 9, 8% *Persistenta canalului arterial – 9, 7% *Stenoza pulmonara – 6, 9% *Coarctatia de aorta – 6, 8% *Stenoza aortica – 6, 1%

*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE (frecventa la nastere) *Tetralogia Fallot – 5, 8% *Transpozitia marilor vase – 4, 2% *Persistenta trunchiului arterial – 2, 2% *Atrezia tricuspida – 1, 3% *Altele – 16, 5%

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL *Una din anomaliile cele mai frecvente la adult *Tipuri *Foramen ovale patent – 25% din adulti au o acoperire incompleta *Tip ostium secundum *Tip sinus venos *Tip ostium primum (+ stenoza mitrala = Sindr. Lutembacher)

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Figure 2. Patent foramen ovale. Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;

Figure 5. Secundum atrial septal defect. Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL Hemodinamica *Sunt stanga – dreapta - depinde de *Marimea defectului *Complianta ventriculilor *Rezistenta in circulatia sistemica si pulmonara *Incarcare diastolica a VD *Cresterea fluxului/rezistentei pulmonara – limiteaza suntul *Ingrosarea VD care devine mai rigid – mic sunt dreapta stanga

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL Diagnostic *Suflu de ejectie pulmonara *Accentuare/dedublare de zg. II la pulmonara *Suflu mediodiastolic tricuspid *Echo – vizualizarea defectului *Cateterism *Trecerea cateterului *In DSA tip sinus venos – creste saturatia de oxigen in VCS

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL Tratament *Indicat cand suntul este semnificativ = raportul flux pulmonar/flux sistemic >1, 5: 1 *Sutura cu petec sau inchidere prin cateter cu umbrela dubla *Mortalitate 1% *C. I. – sunt nesemnificativ, HT pulmonara severa (rezist. pulmonara/rezist. sistemica >=0, 7: 1 cu sunt mic stg. -dr. ) *Reziduri – disfunctii de VS, de nod SA sau AV

*DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR *Apare cel mai frecvent in zona septului membranos Hemodinamica *Sunt mare stanga dreapta – ventriculii functioneaza ca un ventricul unic *Suntul depinde de *Marimea defectului *Starea patului vascular pulmonar

*DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR Clinica *Evolutie: inchidere spontana, insuficienta cardiaca, moarte *Inchiderea se poate face prin *Aderenta tricuspidei *Hipertrofie musculara a septului *Dezvoltare de tesut fibros *Rar prin prolaps de cuspida aortica (dupa endocardita) *Tratament *Inchidere operatorie prin AD la 3 -5 ani *Bandaj paliativ pentru protectia circulatiei pulmonare

*PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL *Mai frecvent la fete din mame care au avut rubeola *La prematur – persistenta CA este expresia prematuritatii *La nou nascut la termen *Defect congenital *Mediu hipoxic (mare altitudine) Clinic *Suflu sistolodiastolic continuu (masinarie permanenta) in spatiul interscapulovertebral

*PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

*PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL Hemodinamica *Sunt aortico-pulmonar *Hipertensiune pulmonara severa – inversarea suntului *Tratament *Inchidere farmacologica (Indometacin) *Ligatura chirurgicala *Inchidere prin cateter prin a. femorala cu umbrela (la copii peste 10 kg)

*TETRALOGIA FALLOT *Tetralogia *Defect septal ventricular *Obstructie la ejectie a VD *Aorta incalecata datorita DSV cu localizare subaortica (nu dextropozitie) *HVD

*TETRALOGIA FALLOT

*TETRALOGIA FALLOT Hemodinamica *HTP determina suntul dreapta – stanga *Circulatia pulmonara se face prin arterele bronsice sau colaterale *Pot exista anomalii de artere coronare *Tetralogia acianotica – pink- comunicare interventriculara dar obstructie pulmonara minima Tratamentul crizelor cianotice *Oxigen *Pozitie ghemuita *Morfina, bicarbonat de sodiu *Anestezie generala

*TETRALOGIA FALLOT Corectia chirurgicala *Primara – depinde de marimea arterei pulmonare *Hipoplazia de artere pulmonara – C. I. relativa *Chirurgie paliativa *Anastomoza pulmonar sistemica *Infundibulectomie *Dilatatie cu balon de artera pulmonara *Conduct simplu sau cu valva *Complicatii *Decompensarea VS (intoarcerea venoasa) *Regurgitare pulmonara *BRD complet cu BFAS

*COARCTATIA DE AORTA *Localizata juxtaductal *Probabil datorata unei anomalii de flux in CA *Ingrosare a mediei posterolateral, pe peretele opus CA *Mai frecventa la barbati

*COARCTATIA DE AORTA

*COARCTATIA DE AORTA *Clinica depinde de : *Marimea obstructiei *Rapiditatea instalarii *HTA la nivelul membrelor superioare *Insuficienta ventriculara stanga *Hipoperfuzie sistemica *Sunt stanga – dreapta prin foramen ovale *Hipertensiune pulmonara *Puls periferic slab

*COARCTATIA DE AORTA *Tratament *Angioplastie cu balon *Aortoplastie cu flap subclaviar *Rezectie si anastomoza cap la cap *Complicatii *HTA severa *Anevrisme cerebrale si hemoragii cerebrale *Ruptura de aorta *Insuficienta cardiaca *Endocardita

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI ARTERIAL *Septare insuficienta –un singur vas iriga arterele sistemice, pulmonare, coronare *Valva trunchiului de obicei tricuspida dar si bi sau quadri cuspida *Stenoze si insuficiente in 10 -15% din cazuri

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI ARTERIAL

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI ARTERIAL *Hemodinamica *Amestec de sange venos si arterial – cianoza *Sunt stanga – dreapta *Diagnostic *Necesita angiografie selectiva si aortografie retrograda *Prognostic prost *Operatia – conduct inainte de 3 luni cu reinterventie la 3 -5 ani (alte conducte)

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI *Exista comunicari intre cele doua circulatii care salveaza viata *Mai frecventa la baieti din mame diabetice *Evolutia depinde de: *Hipoxia celulara *Capacitatea ventriculilor de a rezista la supraincarcare in conditii de hipoxie coronariana *Natura anomaliilor asociate *Circulatia pulmonara

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI *Hemodinamica *Suntul stanga - dreapta = fluxul sistemic efectiv *Suntul dreapta – stanga = fluxul pulmonar efectiv *Sunt egal bidirectional *Tratament *Paliativ – septostomie prin cateter *Chirurgical *Inversarea intoarcerii venoase si crearea unui nou sept atrial *Tehnici de swich arterial (necesita operatii

*STENOZA AORTICA VALVULARA *Ingrosarea valvelor cu grade variabile de fuziune a comisurilor *Cel mai frecvent valva bicuspida cu orificiu excentric *Evolueaza spre: *Calcificare *Dilatare de aorta ascendenta *Hipertrofie concentrica de VS

*STENOZA AORTICA VALVULARA

*STENOZA AORTICA VALVULARA *Hemodinamica *Obstructie critica de ejectie a VS *Gradient sistolic de varf>75 mm. Hg la DC normal *Suprafata orificiului<0, 5 cm 2/m 2 *Normal 2 cm 2/m 2 *>0, 8 cm 2/m 2 = usoara *0, 5 -0, 8 cm 2/m 2 =medie *<0, 5 cm 2/m 2 = critica *Boala este progresiva

*STENOZA AORTICA VALVULARA *Tratament *Chirurgical *Comisurotomie *Proteza valvulara *Valvuloplastie cu balon *Profilaxia endocarditei *Tratamentul insuficientei cardiace

*STENOZA PULMONARA *Fuziunea cuspelor *Asociaza: *Hipertrofie septala *Benzi parietale *Micsorarea infundibulului

*STENOZA PULMONARA *Hemodinamica *Gradient 50 – 80 mm. Hg = stenoza moderata la DC normal *Boala este progresiva *Cresterea copilului este in discordanta cu cresterea tractului de ejectie al VD *Sunt dreapta – stanga cu cianoza *Tratament *Valvuloplastie percutana transluminala (de obicei paliativa) *Corectie chirurgicala prin artera pulmonara (risc mic)