FALLOT TETRALOJS Prof Dr Suat Nail merolu SYANOTK

FALLOT TETRALOJİSİ Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI • Basit Defektler: – Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant • Kompleks defektler – – – Tetralogy of Fallot Transposition of great arteries Truncus arteriosus Tricuspid atresia (tek ventrikül) Total anormal pulmoner venöz dönüş

• Fransız Etienne Fallot tarafından tarif edilmiştir. Fallot, 1888

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) Prevelans • Konjenital kalp hastalıklarının %10’unu oluşturur. • Çocukluk yaşta en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır.

• İlk cerrahi onarım 1945 yılında Blalock tarafından John Hopkins üniversitesinde gerçekleştirilmiştir. • İlk tam düzeltme ameliyatı kros sirkülasyon kullanılarak gerçekleştirilmiştir. • Kalp akciğer pompası kullanılarak ilk onarım Kirklin tarafından Mayo Clinic’te gerçekleştirilmiştir. (Blalock and Taussig, 1945)

Vivien Thomas

Bulgular ve Komplikasyonlar • Polisitemi • Clubbing • Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and squatting): • Santral sinir sistemi komplikasyonları • Kanama bozuklukları • Büyüme-gelişme geriliği • Skolioz • Hiperürisemi ve gut

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Geniş VSD √ • Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √ • Ata binen aorta (Overriding of the aorta) • Sağ ventrikül hipertrofisi

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Dört komponentin temelinde tek bir morfolojik anomali yatar: İnfundibuler septumun anterior ve sola kaymasıdır. (Van Praagh, 1970)

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Geniş VSD √: Subpulmonik uzantısı olan perimembranöz defekttir. Nonrestriktiftir.

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √: – En sık infundibuler stenoz şeklindedir (%45). Kas bantları obstrüksiyona katkı yapar. – Pulmoner kapak düzeyinde obstrüksiyon nadirdir (%10). – İkisinin kombinasyonu %30 oranında görülür. – Pulmoner atrezi %15 hastada görülür. MAPCA (Multiple aortoulmonary collateral arteries)

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Pulmoner annulus ve ana pulmoner arter hastaların çoğunda hipoplastiktir. Pulmoner arter dalları genellikle az gelişmiştir, periferik stenoz görülebilir.

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Hastaların %5’inde anormal koroner arterler mevcuttur. • En sık görüleni LAD’nin RCA’dan çıkmasıdır.

TOF Klinik Bulgular Hikaye • Doğuştan üfürüm duyulması • Siyanoz doğumda hafif olup zamanla ciddileşebilir. • Doğumda veya hemen sonrasında siyanoz ve semptomlar ortaya çıkar: dispne, çömelme, hipoksik hecmeler. • Asiyanotik TOF’lu çocuklar asemptomatik olabilir, kalp yetmezliği bulguları ile başvurabilir

TOF Klinik Bulgular Fizik muayene • Siyanoz, taşipne, çomaklaşma • Oskültasyonda S 2 tek çünkü sadece aortik komponenti duyulabilir. • Sternumun sol kenarı üst-orta kısmında sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur, bu pulmoner stenoz üfürümü holosistolik VSD üfürümü ile karışabilir.

TOF Klinik Bulgular EKG • Sağ aks deviasyonu mevcut (Pink Fallot’da aks normal) • Sağ ventrikül hipertrofisi Teleradyografi Pulmoner vasküler gölgelenmede azalma Coeur en Sabot- PA segmentinde konkavlık, apeks ucu kalkmış Ekokardiyografi VSD, Ata binen aorta, pulmoner darlık, koroner arter anatomisi kaba değerlendirmesi

TOF DOĞAL SEYİR • • • Asiyanotik hastalar siyanotik hale gelir Siyanotik hastalarda siyanoz ciddileşir Polisitemi gelişir Hipokrom anemi Hipoksik hecmeler Büyüme geriliği Beyin absesi, serebrovasküler olaylar Endokardit Koagülopati

Hipoksik Hecmeler • Diğer isimleri: siyanotik hecme, hipersiyanotik hecme • Hızlı teşhis ve tedavi gerektirir, aksi hallerde ciddi SSS komplikasyonlarına yol açar. • Hiperpne atağı (derin ve sık), irritabilite, ağlama, siyanozun ciddileşmesi, konvülziyon, CVA, ölüm

Hipoksik Hecme Tedavisi • • Çömelme pozisyonu sağlanır (knee to chest) Sedasyon: Morfin sülfat Oksijen Asidoz düzeltilir Volüm replasmanı Mevcutsa aneminin tedavisi Ek müdahaleler – Kardiyak preloadu ve sistemik vasküler rezistansı artıracak önlemler • Fenilefrin gibi vazokonstrüktör ajanlar • Ketamin sistemik vasküler rezistansı arttırır, hastayı sedatize eder – İnfundibuler spazmı azaltıcı önlemler • Propranolol kalp hızını azaltır

Fallot Tetralojisi Tedavisi • Paliatif şant prosedürleri • Total korreksiyon operasyonu

Fallot Tetralojisi Tedavisi • 4 ay altında-Paliatif şant • 4 -6 ay-Hastaya göre karar verilir • 6 ay üstü – Mc Goon oranı 1. 8 üstündeyse Total korreksiyon – Mc Goon oranı 1. 8 altındaysa Paliatif şant – Mc Goon oranı: RPA+LPA/Des Aort

Fallot Tetralojisi Tedavisi • Paliatif şant prosedürleri – – – Blalock-Taussig: Subklavian arter-PA Modifiye BT: Subklavian arter-PA (Gore-Tex) Waterston: Asc aort-RPA Potts: Des aort- LPA Glenn Santral: Asc aort-MPA

Fallot Tetralojisi Tedavisi Total korreksiyon operasyonu -VSD’nin yama ile kapatılması -Sağ ventrikül çıkım yolunun yama ile genişletilmesi

• Tamir sonrası – Sağ ventrikül basıncı / Sol ventrikül basıncı < 0. 7

Mortalite • Komplike olmayan hastalarda mortalite %2 -3 • 3 ay altında ve 4 yıl üstündeki hastalarda risk artar • Pulmoner annulus ve trunkın hipoplazik olduğu hastalarda da risk artar • Diğer risk faktörleri: – – Multipl VSD Geniş aortopulmoner kollateral Down sendromu Koroner arter anomalileri

Komplikasyonlar • • • Kanama Pulmoner kapak yetmezliği Konjestif kalp yetmezliği RBBB (Sağ ventrikülotomiye bağlı) Komplet AV blok ve ventriküler aritmi