Manifestations neurologiques des maladies gnrales Plan A Manifestations

Manifestations neurologiques des maladies générales

Plan • ü ü ü ü • A /Manifestations neurologiques des maladies de système: LED Périartérite noueuse Maladie de Behçet Sarcoïdose Sclérodermie Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Gougerot Sjogren B / Manifestations neurologiques des hémopathies: Leucémies aigues et chroniques LMNH Myélomes Maladie de Waldenstrom

• C / Manifestations neurologiques des carences en Vitamines: déficit en vit B 12 , déficit en vit B 1 • D / Manifestations neurologiques des néoplasies • E /Manifestations neurologiques des endocrinopathies : diabète , dysthyroidies

• 1 - Manifestations neurologiques au cours des maladies de système LED. Péri artérite noueuse : PAN Maladie de Behçet. Sarcoïdose. Polyarthrite rhumatoïde. Sclérodermie. Syndrome de Gougerot -Sjogren.

• LED maladie auto-immune, touche la femme jeune. les complications neurologiques sont: Centrales surtout et graves Périphériques-musculaires rares

A /Manifestations Centrales: Ø Crises épileptiques : fréquentes, focales (bravais jacksoniennes) ou généralisées souvent révélatrices. Ø Syndromes focaux de topographie variée : hémiplégie, monoplégie, syndrome cérébelleux …. . Ø Méningite lymphocytaire à liquide clair. Ø Syndromes extrapyramidaux : plus rares , chorée. Ø Troubles psychiques , fréquents polymorphes: confusion mentale, désorientation, délire, état dépressif , état psychotique , détérioration mentale progressive.

B /Manifestations périphériques : Ø polyneuropathie, avec atteinte musculaire associée. Diagnostic : signes de LED : critères de l’ARA : 4 critères /11 • Critères de l’A. R. A 1 -Eruption malaire en ailes de papillon 2 -Eruption du lupus discoide 3 -Photosensibilité. 4 -Ulcérations buccales 5 -Polyarthrite non érosive 6 -Pleurésie ou péricardite

7 -Atteinte rénale: protéinurie > 0, 5 g/24 h ou cylindres urinaires 8 -Atteinte neurologique: convulsions ou psychose 9 -Atteinte hématologique: *anémie hémolytique ou*leucopénie ou*thrombopénie 10 -Désordre immunologique: * présence de cellules LE ou*Ac anti ADN natif, ou* d’anti Sm, ou* une fausse sérologie syphilitique

• Périartérite noueuse (PAN) vascularite des artères de moyen et petit calibre. A / Atteinte périphérique surtout. Souvent précoce , parfois inaugurale. -multinévrite (mononeuropathie multiple) sensitivo motrice (hyperesthésies, déficit moteur périphérique) : la plus fréquente -rarement polyneuropathie sensitive ou sensitivomotrice. -c’est un syndrome neurogène périphérique douloureux et asymetrique

• B / Atteinte centrale : cérébrale, rare, se voit dans les formes graves. -Troubles encéphaliques avec troubles du comportement, crises comitiales par poussées régressives -AVC le plus souvent ischémiques, rarement hémorragiques. -La PAN est une des causes du syndrome de Cogan (kératite associée à atteinte cochléovestibulaire)

• C / Diagnostic : -Syndrome inflammatoire -éosinophilie sanguine. -atteinte systémique : rénale , hépatique, cardiaque, cutanée. . -artériographie: aspect spécifique. -Biopsie d’un organe atteint.

• Maladie de Behçet Maladie systémique : vascularite, fréquente chez l’homme -Critères majeurs : aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite, vascularite cutanée, arthrite. -Critères mineurs : atteinte neurologique, digestive, artérielle.

Manifestations neurologiques : 10% Neurobehçet -les symptômes évoquent la SEP, évoluent par poussées régressives : Syndrome cérébelleux, pyramidaux, atteinte des paires crâniennes, méningo-encéphalite avec signes psychiques importants méningite, lymphocytaire à liquide clair, encéphalite ou encéphalomyélite. syndrome d’HIC bénigne , thrombophlébite cérébrale

• -Diagnostic positif : critères majeurs et mineurs +syndrome inflammatoire+HLA B 51+biopsie cutanée

• Sarcoïdose maladie granulomateuse: infiltration des tissus atteints par des granulomes épithélio-giganto-cellulaires, siège dans la plupart des tissus y compris le système nerveux. 2 types d’atteintes : centrale et périphérique. • A / Atteintes périphériques : -nerfs crâniens le VII surtout : atteinte multiple le plus souvent. -parfois association : PFP +atteinte uvéoparotidienne : syndrome de Heerford.

• B / Atteintes centrales : -plus rares. -syndrome tumoral, méningo-encéphalite, hydrocéphalie : liés à l’infiltration granulomateuse du tissu cérébral. -syndromes ischémiques par localisation artérielle de la maladie. -atteinte médullaire rare , type myélite • C / Dgc : * atteinte pluri-viscérale, * Examen histologique.

• Syndrome de Gougerot -Sjogren ( syndrome sec ) -Infiltration lympho-plasmocytaire des glandes lacrymales, salivaires : sécheresse buccale, et oculaire. -Primitif ou secondaire aux maladies de système. -Complications neurologiques périphériques : atteinte du Trijumeau surtout, neuropathie à petites fibres -Complications centrales exceptionnelles: syndromes focaux

• Sclérodermie -complications neurologiques sont rares. - Atteinte SNP, particulièrement les nerfs crâniens(trijumeau, facial. . ) - Complications centrales exceptionnelles. - Syndrome de Raynaud très fréquent.

• Polyarthrite rhumatoïde PR A / complications neurologiques surtout périphériques: Polyneuropathies sensitives, compressions tronculaires : syndrome du canal carpien, et syndrome du canal tarsien Myosites et poly myosites rares. • B / Complications centrales exceptionnelles l’atteinte du rachis cervical : responsable de lésions médullaires. .

• 2 - Manifestations neurologiques des hémopathies et dysglobulinémies : Leucémies, Lymphomes, Myélomes, Maladie de Hodgkin, Maladie de Waldenstrom

• Leucémies aigues -atteinte neurologique est en rapport avec l’ envahissement blastique du système nerveux. -envahissement méningé associé à une infiltration du parenchyme, atteinte radiculaire, encéphalique, paralysie des nerfs crâniens. -la plus fréquente : réaction méningée : méningite. -parfois tableau de compression médullaire.

• Leucémies chroniques -Manifestations neurologiques rares , type neuropathie.

• Lymphomes hodgkinien et non hodgkiniens Atteinte de type tumoral cérébral ou médullaire , ou le plus souvent réalisent une infiltration leptoméningée.

• Myélomes -complications neurologiques : A / Centrales : *le plus souvent compression médullaire*Rarement AVC. • B / Périphériques : *polyneuropathies, *atteinte isolée des paires crâniennes et des nerfs rachidiens.

• Maladie de Hodgkin A / Manifestations neurologiques liées à la présence d’un processus lympho-granulomateux parenchymateux ou méningé: Compression médullaire avec ou sans atteinte vertébrale. -Dégénérescence cérébelleuse subaigüe. -Encéphalites amnésiantes. -Atteinte des nerfs périphériques et des nerfs crâniens par compression ou envahissement.

• Maladie de Waldenstrom : macroglobulinémie A / Manifestations neurologiques surtout périphériques : multinévrite, polynévrite sensitivo -motrice , atteinte des nerfs crâniens. B / Manifestations centrales : plus rares : dues à une vascularite II aire à la présence de complexes immuns circulants.

• C / Carence en vitamines Ø Carence en vit B 12 entraine: - une sclérose combinée de la moelle à l’origine : d’un syndrome cordonal postérieur associé à un syndrome pyramidal -un syndrome démentiel parfois psychiatrique -neuropathie optique -neuropathie periphérique

• Carence en vit B 1: est à l’origine D’une encéphalite de Gayet Wernicke Neuropathie sensitive polyradiculonévrite

• D /Manifestations neurologiques des néoplasies 2 types : -en rapport avec des métastases ou extension de la tumeur. -surviennent à distance du cancer : syndromes paranéoplasiques: encéphaliques , cérébelleux, médullaires , périphériques et musculaires.

• 1 - Complications encéphaliques : signes de souffrance diffuse type encéphalite ou encéphalomyélite a- Leuco encéphalite multifocale progressive : LEMP : Au cours des hémopathies , clinique : détérioration intellectuelle, évoluant vers un syndrome démentiel associé à d’autres signes : cérébelleux, paralysies oculomotrices. Evolution mortelle.

b- Encéphalomyélite diffuse : -lésions inflammatoire diffuses prédominant dans certaines zones cérébrales : trois tablaux Encéphalite limbique : Troubles psychiques , dementiel, syndrome amnésique, syndrome anxio dépressif (Cancer bronchique à petites cellules). Méningo-encéphalite : lésions du tronc cérébral , en particulier le bulbe avec vertiges, vomissements, ataxie, atteinte des paires crâniennes bulbaires. -la mort peut survenir par accident bulbaire. Encéphalomyélites diffuses : *Associe Atteinte hémisphérique , du tronc cérébral, et de la moelle.

c / Manifestations focales : AVC ischémique sur endocardite paranéoplasique.

• 2 -Complications cérébelleuses : dégénérescence cérébelleuse subaigue : tumeurs broncho-pulmonaires, ovaires , seins. syndrome cérébelleux statique et cinétique rapidement progressif.

• 3 / Complications médullaires : Myélopathies nécrosantes aigue ou subaigüe : complication exceptionnelle de cancers viscéraux.

• 4 / Neuropathies périphériques : a- Neuropathie sensitive : *Poly-neuropathie sensitive de Denny- Brown : fréquente dans le cancer bronchique à petite cellules. syndrome sensitif subaigu associe : Atteinte sensibilité subjective : paresthésies, douleurs à l’ extrémité distale des 4 membres. Atteinte de la sensibilité profonde. b- Neuropathie sensitivo- motrice : surtout dans cancer broncho-pulmonaire.

• 5 / syndromes musculaires : a- Syndrome myasthénique de Lambert Eaton : cancer bronchique à petites cellules. b- dermatomyosite : associée le plus souvent à un cancer bronchique

• Complications neurologiques des endocrinopathies: -Le diabète: polyneuropathie sensitive ou sensitivomotrice atteinte des nerfs crâniens surtout le III mononeuropathie multiple tableau de PRNA -Les dysthyroidies : tableau neuropsychiatrique avec ralentissement psychique en cas d’hypothyroidie encéphalopathie de Hashimoto atteinte musculaire