Pathologies Neurologiques mail benjamin rohautetu upmc fr Plan

Pathologies Neurologiques mail: benjamin. rohaut@etu. upmc. fr

Plan: • • • Maladie de Parkinson Maladie d’Alzheimer Céphalées, Migraine Sclérose en plaque Méningites Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob) • • • Myopathies Polyneuropathies Syndrome de Guillain Barré SLA Paralysie faciale

Maladie de Parkinson • Maladie dégénérative: – Perte des neurones dopaminergiques de la substance noir du tronc cérébral • Prévalence =1. 5%, augmente avec l’age • Caractère héréditaire • Sexe ratio=1

Signes cliniques • Akinésie • Rigidité (hypertonie plastique) • Tremblement (repos, lent 5 Hz) – Visage figé, inexpressif – Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS…

Traitements • Symptomatique+++ – DOPAMINE (Modopar ®, Sinemet ®) – Agonistes dopaminergiques (Parlodel ®, Requip ®) – Anti-cholinergiques (Artan ®, Lepticur ®) – Neurochirugie (DBS) • Rien contre la perte des neurones dopaminergiques…

Évolution/complications • Maladie: – Traitement efficace « lune de miel » (7 ans) – Grabatisation • Traitement: – Fluctuations: « on » / « off » – Dyschynésie de milieux de dose – Akinésie de fin de dose • Chirurgie+++

Maladie d’Alzheimer • Dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques Amyloïde • Prévalence = 2 à 3 % après 65 ans • Amnésie des faits récents (hippocampique) +++ • Puis syndrome Aphaso/Apraxo/Agnosique

Test des 5 mots • • • sauterelle passoire musée limonade camion

Le MMS (mini mental state)

Traitement • Symptomatique – Anticholinestérasiques • Aricept ® • Exelon ® • Reminyl ® • Entraînement…

Céphalées, Migraine • Céphalées: 80% de la population… • Bénignes: Migraine, céphalée de tension , algie vasculaire de la face, névralgie du V • Graves: hémorragie méningée ( « coup de tonner dans un ciel serein » ), tumeur cérébrale, thrombophlébite cérébrale…

Examen clinique devant une céphalée… • • Syndrome méningé? HTIC? (Oedème papillaire? ) Signe neurologique focal? Signe généraux?

Épidémiologie (migraine) • • P= 12 % (4% avec aura) Sexe ratio= 4 Début dans 90% des cas avant 40 ans Caractère héréditaire (Rx 2)

Physiopathologie (migraine) • Mal connue • Perturbation vasomotrice… • Rôles démontré de certains neuromédiateurs dont la sérotonine

Clinique (migraine) • Migraine sans aura: – Céphalée 4 h à 72 h – Unilatérale – Pulsatile – Aggravée par l’effort – Nausée, vomissement, phono/photophobie

Clinique (migraine) • Migraine avec aura: – Aura: déficit neurologique focal s’installant en qq min, durant moins de 1 h et précédant la céphalée • Visuelle: scintillement, ligne colorées, scotomes • Sensitives • aphasie

Exemples…

Forme particulière • Migraine cataméniale: 2 jours avant puis pendant les règles • Due à la chute d’œstrogène à la fin du cycle • ttt préventif: œstrogène en gel 2 jours avant les règles

Complication (migraine) • État de mal migraineux >72 h (intox med++) • Infarctus migraineux

Traitements (migraine) • Éviter les facteurs déclenchants – – Psychologiques: stress surmenage… Alimentaires: chocolat, OH… Tabac Carence ou excès de sommeil • TTT crise: – AINS (Bi. Profenid ®), antalgiques simples (paracétamol) – Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ®, Imigran ®) • TTT de fond: – Betabloquant – Dérivé de l’ergot de seigle – ttt non médicamenteux acuponcture…

Sclérose en plaque (SEP) • Atteinte inflammatoire de la SB du SNC (cerveau/moelle) • P= 50/100 000 • Cause? ? (génétique/environnemental/immunitaire…) • Femme jeune • Poussées spontanément résolutives

Évolution/complication • Forme rémittente 80% – 2/3 secondairement progressive – 1/3 restant remit antes « bénigne » • Formes progressives d’emblée 20% • Le handicap s’installe au bout de 10 -15 ans d’évolution (mais traitement en pleine révolution…)

Traitement • ttt de la poussée: – corticoïdes en bolus (1 g/j 3 jours, IV) ! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA – diminue la durée de la poussée • ttt de fond: Immunomodulateurs – Interféron-Béta (SC ou IM) – Copaxone ® – Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab, IV)

Méningites • Rare • Infection des méninges • Bactériennes – – – méningocoque pneumocoque H. influenzae Listeria BK • Virales

Évolution/complication • Bactérienne: mortalité 20%, séquelles… • Urgence thérapeutique+++ • Antibiotiques en URGENCE+++ (+/- corticoides) • Virales: bénin

Épilepsie • 0, 5 à 0, 8% de la population • Activité synchrone anormale d’un groupe de neurone • Sémiologie: dépend de l’origine de la crise • Peut être partielle ou généralisée (CTCG)

Étiologies • En général idiopathique… • Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC, abcès…)

Sémiologie • Crises généralisées – Crise tonico-clonique généralisée ( « Grand Mal » ) • Phase tonique • Phase clonique • Phase de récupération – Absence ( « Petit Mal » ) • Suspension brève de la conscience • Crises partielles, secondairement généralisée ou pas, complexes ou simples

traitement • Antiépileptiques… – Benzodiazépines (Rivotril ®, Valium ®) – Dépakine ®, Lamictal ®, Neurontin ®, Tegretol ®, Keppra ® …. • Chirurgie parfois… – Ablation du foyer épileptogène

Cas à part: Creutzfeldt-Jakob • Démence + myoclonies • Formes sporadique (facteurs génétiques) • Transmissible (Kuru, Hormone de croissance, bœuf contaminé en 1996) • Pas de traitement…