Maladies du neurone moteur Les maladies du neurone

Maladies du neurone moteur

Les maladies du neurone moteur • Atteinte motoneurone – Amyotrophies spinales héréditaires : • Chr 5 : gène SMN • Liée à l’X : Amyotrophie bulbo spinale ou maladie de Kennedy – Poliomyélite antérieure aigüe – Atteinte subaigüe : lymphome – Syndrome post-polio • Atteinte motoneurone et neurone moteur central – Sclérose latérale amyotrophique

Les neuropathies périphériques acquises

Le système nerveux périphérique • Macroscopique – Système moteur – Système sensitif – Système végétatif (viscères et de certaines structures de la peau) • Microscopique – Fibres myélinisées – conduction nerveuse saltatoire (nœuds de Ranvier) – Fibres amyéliniques

Le système nerveux périphérique : histologie • Atteinte du corps cellulaire : neuronopathies – Motoneurone – Ganglionopathies (tous les modes de la sensibilité) • Atteinte de l’axone • Atteinte de la myéline

Le système nerveux périphérique : anatomie • Atteinte des racines – Radiculopathie – Polyradiculopathies – Méningoradiculite • Atteinte des plexus • Atteintes des troncs nerveux – Mononeuropathies multiples – Polyneuropathies

Clinique • Interrogatoire – – Douleur Déficit moteur Atrophie musculaire Signes de dysautonomie – – Age de début ATCD Mode de début Mode évolutif

Clinique • Inspection – – Marche Mouvements musculaires anormaux Qualité de la peau Aspect des pieds • Examen – Nature du système atteint • Moteur • Sensitif • Dysautonomie – Caractère symétrique ou asymétrique – Distribution proximale ou distale

Examens • EMG • Etude du LCR • Biopsie neuromusculaire

Classification anatomique des neuropathies Neuropathies sensitives et/ou motrices Mononeuropathies Asymétrique - Temps - Espace Polyneuropathies Polyradiculoneuropathies « polynévrites » « polyradiculonévrites » Bilatérale et symétrique Synchrone Début distal Extension proximale Atteinte diffuse de tte la fibre nerveuse racine comprise