ED neurologie 06102015 Item 89 Dficit neurologique rcent

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ED neurologie 06/10/2015 Item 89 – Déficit neurologique récent Item 90 – Déficit moteur

ED neurologie 06/10/2015 Item 89 – Déficit neurologique récent Item 90 – Déficit moteur et/ou sensitif des membres Items 107 et 128 – Troubles de la marche et de l’équilibre Dr Eric Jouvent, Neurologie Lariboisière Coordinateur du module 13 neurologie – neurochirurgie - ophtalmologie http: //www. module 13. fr

Cas clinique 1 Une femme de 34 ans, institutrice, se plaint depuis 4 ans

Cas clinique 1 Une femme de 34 ans, institutrice, se plaint depuis 4 ans d’une faiblesse des membres. Ce n’est pas toujours le cas, mais en ce moment, elle n’arrive plus à porter son fils de 6 ans dans ses bras qui sont trop faibles. Elle est épuisée en fin de journée au point d’être incapable d’écrire au tableau et parfois même de monter les escaliers. Elle se sent moins fatiguée pendant les vacances mais n’arrive cependant ni à nager longtemps, ni à effectuer les grandes randonnées en montagne comme avant. Elle a vu plusieurs médecins qui l’ont traitée pour une dépression d’autant que son visage était devenu triste et inexpressif. Depuis une semaine, la fatigue est telle qu’elle est incapable d’aller jusqu’à la fin des repas, n’ayant plus de force pour mâcher, surtout lorsqu’elle mange la viande. Il lui est même arrivé à plusieurs reprises, le soir après le diner, en regardant la télévision, de voir les images se dédoubler, horizontalement ou verticalement. A l’examen, on note un ptosis bilatéral, une limitation de l’abduction et de l’élévation de l’œil droit et de l’adduction de l’œil gauche. Le reste de l’examen neurologique est normal.

Cas clinique 1 1/ Quel est selon vous, l’élément clé concernant sa symptomatologie ?

Cas clinique 1 1/ Quel est selon vous, l’élément clé concernant sa symptomatologie ? a) Déficit moteur pur b) Symptomatologie fluctuante c) Atteinte bilatérale d) Atteinte symétrique e) Atteinte prédominante aux membres supérieurs

Atteinte motrice pure : où est la lésion ? Cortex => atteinte motrice +/-

Atteinte motrice pure : où est la lésion ? Cortex => atteinte motrice +/- sensitive brachiofaciale ou crurale Capsule interne => atteinte motrice +/- sensitive 3 étages Tronc cérébral => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3, ou 4 membres avec ou sans la face, ORL… Nerfs périphériques => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3, ou 4 membres avec ou sans la face, muscles ORL… { Moelle => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3 ou 4 membres, respectant la face Possible mais rare++++ Fréquent+++ Jonction neuromusculaire => atteinte motrice pure 1, 2, 3 ou 4 membres, face, muscles ORL… Muscle => atteinte motrice pure 1, 2, 3 ou 4 membres, face, muscles ORL… Source : Jouvent / Denier, MDC Neurologie, Elsevier-Masson

Cas clinique 1 1/ Quel est selon vous, l’élément clé concernant sa symptomatologie ?

Cas clinique 1 1/ Quel est selon vous, l’élément clé concernant sa symptomatologie ? a) Déficit moteur pur b) Symptomatologie fluctuante c) Atteinte bilatérale d) Atteinte symétrique e) Atteinte prédominante aux membres supérieurs Réponse A Sont faux b (n’a d’importance que si moteur pur) c, d, e (valeur diagnostique fonction des signes associés)

Cas clinique 1 2/ Parmi les sites lésionnels suivants, lesquels pourraient expliquer un déficit

Cas clinique 1 2/ Parmi les sites lésionnels suivants, lesquels pourraient expliquer un déficit moteur des 4 membres et de la motricité ORL, faciale, et OPH ? a) Atteinte centrale, supra médullaire b) Atteinte multifocale des nerfs moteurs c) Atteinte diffuse des nerfs moteurs d) Atteinte myogène e) Atteinte de la jonction neuromusculaire Réponses a, b, c, d, e

Cas clinique 1 3/ Quelle atteinte du système nerveux central pourrait être à l’origine

Cas clinique 1 3/ Quelle atteinte du système nerveux central pourrait être à l’origine d’une atteinte motrice des 4 membres et de l’oculomotricité ? a) atteinte hémisphérique unilatérale b) atteinte thalamique unilatérale c) atteinte du tronc cérébral d) atteinte médullaire e) atteinte du cône médullaire et des racines de la queue de cheval Réponse c Sont faux faciale a, b (donneraient des signes unilatéraux) d, e (ne donnerait pas d’atteinte de la motricité ou ORL – ni des MS pour e)

Cas clinique 1 4/ Quelle(s) atteinte(s) périphérique(s) pourrai(en)t théoriquement expliquer une atteinte motrice pure

Cas clinique 1 4/ Quelle(s) atteinte(s) périphérique(s) pourrai(en)t théoriquement expliquer une atteinte motrice pure des 4 membres et de la musculature ORL, oculaire et faciale ? a) polyradiculonévrite b) certaines myopathies c) myasthénie d) multinévrite e) sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) Réponses a, b, c, d, Réopnse e discutable (non exclusivement périphérique)

Cas clinique 1 5/ Si la symptomatologie était liée à une atteinte centrale (donc

Cas clinique 1 5/ Si la symptomatologie était liée à une atteinte centrale (donc du tronc cérébral), que vous attendriez-vous à trouver comme signes associés ? a) Trouble de la vigilance b) Syndrome cérébelleux c) Aphasie d) Apraxie e) Troubles sensitifs des 4 membres

Quid des lésions du tronc cérébral ? L’anatomie du tronc cérébral est tellement complexe

Quid des lésions du tronc cérébral ? L’anatomie du tronc cérébral est tellement complexe que les symptômes sont le plus souvent multiples, sous la formes de combinaisons diverses de : 1) 2) 3) 4) Un trouble de la vigilance Une atteinte motrice et/ou sensitive des 4 membres Une atteinte des NC Une ataxie cérébelleuse par atteintes des fibres afférentes/efférentes Source Netter

Cas clinique 1 5/ Si la symptomatologie était liée à une atteinte centrale (donc

Cas clinique 1 5/ Si la symptomatologie était liée à une atteinte centrale (donc du tronc cérébral), que vous attendriez-vous à trouver comme signes associés ? a) Trouble de la vigilance b) Syndrome cérébelleux c) Aphasie d) Apraxie e) Troubles sensitifs des 4 membres Réponses a, b, e (c et d sont des symptômes corticaux)

Cas clinique 1 6/ Quels éléments vont contre une SLA ? a) fluctuations b)

Cas clinique 1 6/ Quels éléments vont contre une SLA ? a) fluctuations b) durée d’évolution c) absence d’amyotrophie d) la normalité des ROT e) la normalité du RCP Réponses a (pas de fluctuation dans la SLA, dégradation progressive) b (médiane de survie 36 mois dans la SLA, ici très long) c (amyotrophie caractéristique de la SLA) d (ROT vifs habituels dans la SLA, rare cause d’amyotrophie à ROT préservés) e (Syndrome pyramidal avec RCP en extension habituel dans la SLA)

Cas clinique 1 7/ Quels éléments vont contre une PRNC ? a) fluctuations b)

Cas clinique 1 7/ Quels éléments vont contre une PRNC ? a) fluctuations b) durée d’évolution c) absence d’amyotrophie d) la normalité des ROT e) la normalité du RCP Réponses a (fluctuations possibles sur des mois dans les PRN pas sur la journée) d (tous les ROT abolis dans les PRN pour l’ECN)

Cas clinique 1 8/ Quels éléments vont contre une myopathie ? a) fluctuations b)

Cas clinique 1 8/ Quels éléments vont contre une myopathie ? a) fluctuations b) durée d’évolution c) absence d’amyotrophie d) la normalité des ROT e) la normalité du RCP Réponses a (pas de fluctuation dans les myopathies pour l’ECN) b (un peu piège : les myopathies acquises sont souvent plus évolutives)

Cas clinique 1 9/ Quels éléments vont conforter le diagnostic suspecté ? a) présence

Cas clinique 1 9/ Quels éléments vont conforter le diagnostic suspecté ? a) présence d’un décrément à l’EMG b) présence d’une méningite à la ponction lombaire c) présence d’un thymome sur le scanner thoracique d) présence de fasciculations e) présence d’une amyotrophie de la langue Réponses a et c

Cas clinique 2 Un homme de 65 ans consulte pour une impotence fonctionnelle douloureuse

Cas clinique 2 Un homme de 65 ans consulte pour une impotence fonctionnelle douloureuse du membre supérieur gauche, apparue une il y a 1 semaine. La veille de l’installation des troubles, il avait effectué un long voyage en voiture, à l’issue duquel il s’était plaint d’un torticolis, ce qui lui était déjà arrivé à plusieurs reprises. La douleur, initialement cervicale, irradiait vers l’épaule et le bras gauches, était permanente, augmentée par la toux, persistait la nuit et avait été améliorée par la prise d’Aspirine. Elle était associée à un engourdissement du pouce gauche. Le toucher déclenchait, à ce niveau, des fourmillements et il existait une faiblesse du bras. L’examen montrait un déficit de la flexion de l’avant-bras, des fasciculations du biceps et du long supinateur et une diminution du reflexe bicipital gauche. Le reste de l’examen est sans particularité.

Cas clinique 2 1/ Parmi les sites lésionnels suivants, lesquels pourraient expliquer théoriquement un

Cas clinique 2 1/ Parmi les sites lésionnels suivants, lesquels pourraient expliquer théoriquement un déficit moteur douloureux du membre supérieur gauche ? a) Atteinte centrale cérébrale b) Atteinte centrale médullaire c) Atteinte périphérique radiculaire d) Atteinte périphérique plexique e) Atteinte périphérique tronculaire Réponses a, b, c, d, e (la douleur n’est pas spécifique d’une atteinte périphérique)

Cas clinique 2 2/ Quel(s) élément(s) est(sont) en faveur d’une atteinte périphérique ? a)

Cas clinique 2 2/ Quel(s) élément(s) est(sont) en faveur d’une atteinte périphérique ? a) Fasciculations b) Diminution du bicipital c) Atteinte du long supinateur d) Atteinte de certains groupes musculaires et pas d’autres sur le même segment de membre e) Impulsivité à la toux Réponses a, b, d++++ L’atteinte d’un muscle n’est spécifique d’aucun diagnostic topographie (c faux) et l’impulsivité à la toux est un élément d’orientation étiologique en cas d’atteinte périphérique et non de diagnostic topographique (e faux)

Cas clinique 2 3/ Quels éléments permettent de préciser la topographie de l’atteinte périphérique

Cas clinique 2 3/ Quels éléments permettent de préciser la topographie de l’atteinte périphérique ? a) Topographie du déficit moteur b) Atteinte des ROT c) Topographie des troubles sensitifs d) Topographie de la douleur e) Combinaison de tous ces symptômes Réponses a, b, c, d, e

Cas clinique 2 4/ Quel est votre diagnostique topographique chez ce patient ? a)

Cas clinique 2 4/ Quel est votre diagnostique topographique chez ce patient ? a) Atteinte de la racine C 6 b) Atteinte de la racine C 7 c) Atteinte du plexus brachial d) Atteinte tronculaire radiale e) Atteinte tronculaire du médian Réponse a

Cas clinique 2 5/ Quel est votre diagnostic étiologique ? a) Méningoradiculite de Lyme

Cas clinique 2 5/ Quel est votre diagnostic étiologique ? a) Méningoradiculite de Lyme b) Plexopathie post-traumatique c) Compression du nerf médian au pli du coude d) Hernie discale C 5 -C 6 e) Syndrome de Parsonnage Turner Réponse d

Cas clinique 2 6/ Quels sont selon vous les éléments les plus en faveur

Cas clinique 2 6/ Quels sont selon vous les éléments les plus en faveur de cette hypothèse étiologique ? a) l’absence de fièvre b) la présence d’une impotence de l’épaule c) l’impulsivité à la toux d) l’abolition du réflexe bicipital e) la présence d’un torticolis Réponse a (renforce l’hypothèse d’une cause non infectieuse) b, c, e (renforcent l’hypothèse d’une origine mécanique)

Cas clinique 3 Un homme de 67 ans, diabétique, hypertendu, dyslipidémique, en rupture de

Cas clinique 3 Un homme de 67 ans, diabétique, hypertendu, dyslipidémique, en rupture de traitement ces derniers mois suite au décès de sa femme, consulte pour la constatation le matin même d’un déficit moteur distal du pied droit. L’externe qui le voit avant vous dans le box des urgences suspecte un AVC compte tenu du terrain du patient.

Cas clinique 3 1/ Parmi les sites lésionnels suivants, lesquels pourraient expliquer un déficit

Cas clinique 3 1/ Parmi les sites lésionnels suivants, lesquels pourraient expliquer un déficit moteur distal du membre inférieur ? a) Atteinte centrale cérébrale b) Atteinte centrale médullaire c) Atteinte périphérique radiculaire d) Atteinte périphérique plexique e) Atteinte périphérique tronculaire Réponses a, b, c, d, e

Cas clinique 3 2/ Sur quels arguments suspectez-vous un AVC ? a) Age b)

Cas clinique 3 2/ Sur quels arguments suspectez-vous un AVC ? a) Age b) Diabète c) Hypertension d) Dyslipidémie e) Type de déficit Réponses a, b, c, d

Cas clinique 3 3/ A l’examen, votre patient présent un déficit moteur des releveurs

Cas clinique 3 3/ A l’examen, votre patient présent un déficit moteur des releveurs et de l’eversion du pied ainsi que de l’extension des orteils. Les autres groupes moteurs sont indemnes. Il a une zone d’hyposensibilité sur la face antéro-externe du pied. Quel est selon vous la probabilité qu’il s’agisse d’un AVC ? a) 0% b) 30% c) 50% d) 80% e) 100% Réponses a (le diagnostic topographique est périphérique !!!) donc il ne peut pas s’agir d’un AVC

Atteinte de certains muscles sur un segment de membre : où est la lésion

Atteinte de certains muscles sur un segment de membre : où est la lésion ? Cortex => atteinte motrice +/- sensitive brachiofaciale ou crurale Capsule interne => atteinte motrice +/- sensitive 3 étages Tronc cérébral => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3, ou 4 membres avec ou sans la face, ORL… Possible mais rare++++ Fréquent+++ Nerfs périphériques => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3, ou 4 membres avec ou sans la face, muscles ORL… { Moelle => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3 ou 4 membres, respectant la face Jonction neuromusculaire => atteinte motrice pure 1, 2, 3 ou 4 membres, face, muscles ORL… Muscle => atteinte motrice pure 1, 2, 3 ou 4 membres, face, muscles ORL… Source : Jouvent / Denier, MDC Neurologie, Elsevier-Masson

Cas clinique 3 4/ Quelles localisations lésionnelles sont-elles compatibles avec la symptomatologie clinique ?

Cas clinique 3 4/ Quelles localisations lésionnelles sont-elles compatibles avec la symptomatologie clinique ? a) Atteinte centrale cérébrale b) Atteinte centrale médullaire c) Atteinte périphérique radiculaire d) Atteinte périphérique plexique e) Atteinte périphérique tronculaire Réponses c, e (atteinte radiculaire L 5 ou atteinte tronculaire fibulaire commun)

Cas clinique 3 5/ Compte tenu des données de l’examen, vous hésitez entre 2

Cas clinique 3 5/ Compte tenu des données de l’examen, vous hésitez entre 2 types d’atteinte. Cliniquement, certains symptômes peuvent vous permettre de faire la différence, lesquels ? a) Heure d’installation b) Atteinte motrice du moyen fessier c) Rupture récente de traitement d) Présence d’un signe de Lasègue e) Présence de troubles sphinctériens Réponses b, e (l’atteinte du moyen fessier ne se voit pas en cas d’atteinte fibulaire – la présence de troubles sphinctériens ne fait pas partie du tableau d’atteinte radiculaire L 5, mais pourrait témoigner d’une étiologie commune comme une hernie exclue ou une infiltration)

Cas clinique 4 Un homme de 71 ans, diabétique, se plaint depuis plusieurs années

Cas clinique 4 Un homme de 71 ans, diabétique, se plaint depuis plusieurs années de mal sentir sous les pieds. Cela a commencé maintenant il y a plus de 10 ans par un engourdissement des 2 gros orteils, qui s’est étendu très progressivement, de manière parfaitement symétrique, jusqu’aux chevilles puis maintenant jusque sous le genoux. Il n’y a pas de déficit moteur associé. Les ROT achilléens sont abolis.

Cas clinique 4 1/ Théoriquement, quelle localisation peut être à l’origine d’un trouble sensitif

Cas clinique 4 1/ Théoriquement, quelle localisation peut être à l’origine d’un trouble sensitif distal des 2 membres inférieurs ? a) Atteinte hémisphérique unilatérale b) Atteinte du tronc cérébral c) Atteinte de la moelle cervicale ou dorsale d) Atteinte des racines de la queue de cheval e) Atteinte diffuse des nerfs périphériques Réponses b (ne serait pas isolée), c, d, e

Troubles sensitifs A, B, C : 3 stades PAAP D : MN (2 ulnaires,

Troubles sensitifs A, B, C : 3 stades PAAP D : MN (2 ulnaires, fibulaire Dt) E : topographie brachio-faciale F : niveau médullaire G : syndrome alterne du TC H : hémisyndrome sensitif (thalamus++) I : syndrome sensitif suspendu (syndrome syringomyélique) Source : Jouvent / Denier, MDC Neurologie, Elsevier-Masson

Syndrome lésionnel et syndrome sous-lésionnel Source : Jouvent / Denier, MDC Neurologie, Elsevier-Masson

Syndrome lésionnel et syndrome sous-lésionnel Source : Jouvent / Denier, MDC Neurologie, Elsevier-Masson

Cas clinique 4 2/ Quels éléments vont contre une atteinte de la moelle chez

Cas clinique 4 2/ Quels éléments vont contre une atteinte de la moelle chez ce patient ? a) Absence d’atteinte motrice b) Atteinte de trouble sphinctérien c) Atteinte privilégiée d’un type de sensibilité d) Atteinte distale uniquement e) Absence d’atteinte des membres supérieurs Réponses a, b

Cas clinique 4 3/ Quels éléments vont contre une atteinte de la queue de

Cas clinique 4 3/ Quels éléments vont contre une atteinte de la queue de cheval chez ce patient ? a) Absence d’atteinte motrice b) Atteinte de trouble sphinctérien c) Atteinte privilégiée d’un type de sensibilité d) Atteinte distale uniquement e) Absence d’atteinte des membres supérieurs Réponses a, b, c, d

Cas clinique 4 4/ Quels types de fibres sont touchés dans le cas de

Cas clinique 4 4/ Quels types de fibres sont touchés dans le cas de votre patient ? a) Nerfs moteurs b) Nerfs sensitifs non myélinisés c) Nerfs sensitifs myélinisés d) Contingent sympathique du système nerveux autonome e) Contingent parasympathique du système nerveux autonomes Réponses b

Cas clinique 4 5/ Quel est votre diagnostic sémiologique ? a) Polyradiculonévrite b) Polyneuropathie

Cas clinique 4 5/ Quel est votre diagnostic sémiologique ? a) Polyradiculonévrite b) Polyneuropathie axonale ascendante progressive c) Multinévrite d) Syndrome de la queue de cheval e) Syndrome du cône médullaire Réponses b

Cas clinique 5 Un homme de 75 ans, hypertendu traité depuis 20 ans, consulte

Cas clinique 5 Un homme de 75 ans, hypertendu traité depuis 20 ans, consulte pour des troubles de la marche apparus brutalement il y a 15 jours. Il y a 2 ans, en se levant après le déjeuner, il avait constaté une lourdeur du membre supérieur et du membre inférieur droits sans autre symptôme. Son médecin lui avait prescrit un scanner qui était normal. Il avait renforcé le traitement anti-hypertenseur et la symptomatologie avait régressé en un mois. A l’interrogatoire, on apprend que le patient a des accès de toux pendant les repas et on est frappé par une voix assourdie. A l’examen, votre patient est ralenti. Il n’a pas d’aphasie ni de négligence, pas de trouble sensitif, pas d’ataxie, pas de trouble du champ visuel. La marche se fait à petits pas raides, les pieds frottant le sol. Les ROT sont vifs et diffusés aux quatre membres. Vous notez une hypertonie qui se renforce à la vitesse du mouvement. Il existe un Babinski bilatéral. La pression artérielle est à 160/100 mm. Hg.

Cas clinique 5 1/ Parmi les diagnostics topographiques suivants, lesquel(s) vous parai(ssen)t envisageable(s) ?

Cas clinique 5 1/ Parmi les diagnostics topographiques suivants, lesquel(s) vous parai(ssen)t envisageable(s) ? a) Polyradiculonévrite b) Polyneuropathie axonale ascendante progressive c) Atteinte médullaire cervicale d) Syndrome de la queue de chevale e) Atteinte cérébrale multifocale Réponse e La réponse a pourrait expliquer une atteinte des 4 membres et des troubles de la déglutition, mais pas la raideur+++ Un déficit moteur périphérique est flasque Un déficit moteur spastique est central Un déficit moteur flasque peut être central ou périphérique

Cas clinique 5 2/ Quels symptômes vont contre l’hypothèse d’une atteinte périphérique ? a)

Cas clinique 5 2/ Quels symptômes vont contre l’hypothèse d’une atteinte périphérique ? a) La préservation des ROT b) La raideur des pas c) Les pieds qui frottent sur le sol d) Les accès de toux pendant les repas e) La voix assourdie Réponse a, b, c Les troubles de la motricité ORL peuvent être d’origine centrale ou périphérique (donc d et e sont fausses)

Cas clinique 5 3/ Parmi les symptômes de votre patient, lesquels auraient pu vous

Cas clinique 5 3/ Parmi les symptômes de votre patient, lesquels auraient pu vous faire évoquer un syndrome parkinsonien ? a) La marche à petits pas b) La vivacité des ROT c) Le signe de Babinski bilatéral d) L’hypophonie e) L’hypertonie qui se renforce à la vitesse du mouvement Réponse a, d

Cas clinique 5 4/ Votre patient n’a pas de bradykinésie, pas d’hypertonie plastique, pas

Cas clinique 5 4/ Votre patient n’a pas de bradykinésie, pas d’hypertonie plastique, pas d’amimie. Compte tenu de l’ensemble des données à votre disposition, quel est selon vous le mécanisme le plus probable à l’origine du trouble de la marche du patient ? a) Un méningiome frontal b) Une sclérose latérale amyotrophique c) Un état lacunaire d) Une sclérose en plaques e) Une maladie d’Alzheimer Réponse c

Cas clinique 5 5/ Si la nature des troubles présentés par le patient étaient

Cas clinique 5 5/ Si la nature des troubles présentés par le patient étaient d’origine vasculaire cérébrale, quelle combinaison vous semblerait plausible compte tenu des 2 événements aigus ? a) Plusieurs hémorragies cérébrales b) Plusieurs AVC ischémiques dans les territoires des gros troncs cérébraux c) Plusieurs AVC ischémiques en rapport avec des lacunes (état lacunaire) d) Une encéphalopathie hypertensive e) Une rupture d’anévrisme intracrânien Réponse c

Cas clinique 6 Vous voyez en consultation Mme P. , 67 ans, sans antécédent

Cas clinique 6 Vous voyez en consultation Mme P. , 67 ans, sans antécédent particulier, qui vient avec son mari pour un trouble de la marche. Depuis 1 à 2 ans maintenant, elle est de moins en moins stable sur ses pieds et fait des chutes régulièrement. Elle ne se plaint pas d’une faiblesse mais d’un trouble de l’équilibre. Par ailleurs, son mari trouve que son comportement a changé. Elle ne s’intéresse plus aux choses qu’elle appréciait, pourtant elle n’est pas triste. Lorsqu’il lui fait remarquer, elle s’étonne et lui dit que tout va bien. Elle reste de plus en plus souvent assise dans son fauteuil à ne rien faire, semblant attendre que « la nuit tombe » . Par ailleurs, elle ne semble pas préoccupée de perdre régulièrement ses urines, ce qui l’aurait catastrophée autrefois. Il est étonné qu’elle continue à jouer au bridge sans problème particulier et qu’elle puisse toujours gérer les impôts et le quotidien de la maison. A l’examen, vous ne constatez pas de déficit moteur. Les ROT sont tous présents et symétriques. Le RCP est indifférent. La marche est précautionneuse, Mme P. fait des petits pas, semble attirée vers l’arrière. Il n’y a pas de signe parkinsonien. Il n’y a pas de trouble sensitif ni d’ataxie. Il n’y a pas d’atteinte des nerfs crâniens. Le champ visuel au doigt est normal, ainsi que le fond d’œil. Son MMS est à 29/30, la BREF est à 14/18. Ils viennent avec un scanner cérébral qui ne montre pas de lésion évidente. Les ventricules latéraux, le V 3 et le V 4 sont de grande taille, les sillons corticaux sont peu visibles.

Cas clinique 6 1/ Quelle localisation lésionnelle pourrait selon vous expliquer son trouble de

Cas clinique 6 1/ Quelle localisation lésionnelle pourrait selon vous expliquer son trouble de la marche ? a) Atteinte diffuse des racines et des troncs nerveux b) Moelle cervicale c) Tronc cérébral d) Un des hémisphères cérébraux e) Les 2 hémisphères cérébraux Réponse e

Cas clinique 6 2/ Parmi les symptômes suivants, lesquels font partie du tableau clinique

Cas clinique 6 2/ Parmi les symptômes suivants, lesquels font partie du tableau clinique de Mme P. ? a) Apraxie b) Anosognosie c) Syndrome frontal comportemental d) Syndrome frontal cognitif e) Syndrome cérébelleux Réponse b, c, d

Cas clinique 6 3/ Compte tenu des symptômes de Mme P. , quels mécanismes

Cas clinique 6 3/ Compte tenu des symptômes de Mme P. , quels mécanismes pourraient expliquer la symptomatologie (sans tenir compte du scanner) ? a) AVC ischémique sylvien profond gauche b) Hématome sous-dural bilatéral c) Hématome extra-dural d) Méningiome frontal e) Hydrocéphalie à pression normale Réponse b, d, e

Cas clinique 6 4/ Quels éléments vont contre l’hypothèse d’une hydrocéphalie obstructive ? a)

Cas clinique 6 4/ Quels éléments vont contre l’hypothèse d’une hydrocéphalie obstructive ? a) L’absence de céphalée b) La dilatation tétra-ventriculaire c) La normalité du fond d’œil d) L’évolution chronique e) L’absence de signe pyramidal Réponse a, b, c, d

Cas clinique 6 5/ Parmi les éléments suivants de l’anamnèse, lesquel(s) pourrai(en)t conforter votre

Cas clinique 6 5/ Parmi les éléments suivants de l’anamnèse, lesquel(s) pourrai(en)t conforter votre principale hypothèse ? a) Un antécédent d’hémorragie méningée b) Un antécédent de méningite c) Un antécédent d’AVC ischémique d) Un antécédent de thrombose veineuse cérébrale e) Un antécédent de sclérose en plaques Réponse a, b

Cas clinique 7 Vous recevez aux urgences Mme T, 32 ans, pour un trouble

Cas clinique 7 Vous recevez aux urgences Mme T, 32 ans, pour un trouble de la marche d’apparition rapide. Tout allait bien jusqu’à une semaine auparavant. Elle est sportive et n’a aucun antécédent médical. Une semaine auparavant, elle a commencé à accrocher ses pieds sur les trottoirs. Progressivement, les choses se sont aggravées si bien qu’elle a fini par avoir du mal à se relever de son canapé. Elle a pensé que c’était lié à la fatigue. Ce matin, elle n’arrivait plus à boutonner son chemisier, ce qui l’a inquiétée au point d’appeler les pompiers qui l’amènent aux urgences. Cliniquement, vous constatez, chez une patiente cohérente et orientée, une faiblesse motrice des 4 membres, touchant tous les groups musculaires des membres mais prédominant aux MI et en distalité des MS. Il n’y a pas de trouble sensitif thermo-algique, mais de nombreuses erreurs au sens de position des articulations et des sensations d’étau sur les mollets et les avant-bras.

Cas clinique 7 1/ Quelles localisations lésionnelles pourraient théoriquement expliquer cette symptomatologie ? a)

Cas clinique 7 1/ Quelles localisations lésionnelles pourraient théoriquement expliquer cette symptomatologie ? a) Une atteinte multiple des troncs nerveux b) Une atteinte radiculaire multiple c) Une atteinte multiple tronculaire et radiculaire d) Une atteinte de la moelle cervicale e) Une atteinte du tronc cérébral Réponse a, b, c, d, e

Cas clinique 7 2/ Vous notez par ailleurs une diparésie faciale. Parmi les éléments

Cas clinique 7 2/ Vous notez par ailleurs une diparésie faciale. Parmi les éléments suivants, lesquels vont contre une atteinte du tronc cérébral ? a) L’absence de trouble cognitif associé b) L’absence de trouble de déglutition c) L’absence de trouble de la vigilance d) L’absence de syndrome cérébelleux e) Le respect des autres nerfs crâniens Réponse b, c, d, e

Cas clinique 7 3/ Vous notez une abolition de tous les ROT. Parmi les

Cas clinique 7 3/ Vous notez une abolition de tous les ROT. Parmi les symptômes suivants, lesquel vous semblerait habituel dans le contexte du diagnostic principal évoqué ? a) Des troubles sphinctériens sévères b) Une dysautonomie cardiovasculaire c) Une anesthésie thermo-algique d) Une spasticité e) Une abolition des réflexes cutanés abdominaux Réponse b

Cas clinique 7 4/ Concernant l’évolution ascendante constatée chez votre patients, quelles propositions sont

Cas clinique 7 4/ Concernant l’évolution ascendante constatée chez votre patients, quelles propositions sont vraies ? a) Il s’agit d’une affection longueur-dépendante b)Les fibres les plus longues sont statistiquement plus vulnérables aux atteintes hématogènes c) L’évolution ascendante est habituelle mais pas systématique d) Cette affection peut se révéler par une diplégie faciale e) Elle est liée au pathogène qui progresse de manière centripète Réponse b, c, d

Cas clinique 7 5/ Concernant la ponction lombaire chez votre patiente, quelles propositions sont

Cas clinique 7 5/ Concernant la ponction lombaire chez votre patiente, quelles propositions sont vraies ? a) Elle est contre-indiquée avant une imagerie médullaire b) Elle devrait mettre en évidence une réaction méningée lymphocytaire c) Elle devrait mettre en évidence une hypoprotéinorachie d) Elle devrait mettre en évidence une hyperprotéinorachie e) Elle devrait mettre en évidence moins de 5 éléments/mm 3 Réponse d, e

Cas clinique 8 Vous voyez en consultation Mr K, 46 ans, pour un trouble

Cas clinique 8 Vous voyez en consultation Mr K, 46 ans, pour un trouble de la marche. Depuis quelques années maintenant, sa marche s’est modifiée, si bien qu’il bascule d’un côté à l’autre à chaque pas. Il a des difficultés à se relever de la position assise, et ne peut plus s’accroupir. Il a aussi des difficultés à porter des charges lourdes. Pourtant, il vous explique tout va bien par ailleurs. A l’examen clinique, vous notez une faiblesse proximale des racines à 4/5, symétriques. Les ROT sont présents et symétriques mais faibles. Il n’y a pas de trouble sensitif, pas d’ataxie, pas de syndrome cérébelleux, pas d’atteinte des nerfs crâniens.

Cas clinique 8 1/ Compte tenu de la symptomatologie, quelles localisations lésionnelles vous semblent

Cas clinique 8 1/ Compte tenu de la symptomatologie, quelles localisations lésionnelles vous semblent envisageables ? a) Atteinte diffuse des troncs et des racines b) Atteinte multifocale multiradiculaire c) Atteinte de la moelle cervicale d) Atteinte de la jonction neuromusculaire e) Atteinte musculaire Réponse a, c, d, e

Cas clinique 8 2/ Quels éléments vont contre une atteinte médullaire ? a) La

Cas clinique 8 2/ Quels éléments vont contre une atteinte médullaire ? a) La présentation motrice pure b) L’absence de trouble sphinctérien c) L’absence de trouble sensitif d) L’absence de douleur rachidienne e) L’absence de signe de Lhermitte Réponse a, b, c

Cas clinique 8 3/ Quels éléments vont contre une atteinte de la jonction neuro-musculaire

Cas clinique 8 3/ Quels éléments vont contre une atteinte de la jonction neuro-musculaire ? a) La présentation motrice pure b) L’absence de fluctuations c) L’absence de troubles de déglutition d) L’absence d’atteinte de la motricité oculaire e) La préservation des ROT Réponse b, c, d

Cas clinique 8 4/ Compte tenu de l’anamnèse vous pensez à une atteinte acquise.

Cas clinique 8 4/ Compte tenu de l’anamnèse vous pensez à une atteinte acquise. Quelles en sont les causes classiques ? a) Hyperthyroïdie b) Hypothyroïdie c) Corticoïdes d) Hyponatrémie e) Maladie de Horton Réponse a, b, e

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Take-home message! Raisonnement stéréotypé +++ Anamnèse Diagnostic TOPOGRAPHIQUE Diagnostic ETIOLOGIQUE Examen clinique Où est la lésion ? Quelle est la nature de la lésion ? Mode d’installation et terrain