Behaviorln neurologie Milan Brzdil Behaviorln neurologie Kognitivn a

Behaviorální neurologie Milan Brázdil

Behaviorální neurologie (Kognitivní a behaviorální neurologie) - se zabývá organicky podmíněnými poruchami VNČ (pozornost, nálada, funkce gnostické, funkce kognitivní, paměť, …) - zkoumá vztah mezi mozkem a chováním - relativně mladý, interdisciplinární obor – neurologie, psychiatrie, neuropsychologie - v minulosti v popředí zájmu BN demence a afázie, v současnosti se BN soustřeďuje na syndromy frontálního a temporálního laloku, problematiku vědomí (awareness) a pozornosti, poruchy gnostické, …

Phineas Gage • 1848, Nová Anglie • PG, 25 let, výkonný a spolehlivý předák na stavbě železnice přes Vermont. • Při přípravě odstřelu skály PG omylem upěchuje železnou tyčí střelný prach s rozbuškou (chybí písek). • Při výbuchu železná tyč (délka 1 m, průměr 4 cm, 6 kg) rozrazí Gagovi levou tvář, roztříští mu bazi lební, proletí přední částí mozku a vystřelí temenem. • Změna osobnosti: „začal být nestálý, neuctivý, čas od času se vyžíval v nejsprostějších nadávkách, byl netrpělivý vůči omezením nebo radám, neústupně trval na svém. Pro nespolehlivost ztratil práci, vystřídal řadu zaměstnání (včetně cirkusové kariéry), stal se z něj opilec a desperát. Všechny ostatní neurologické fce v normě. • + v 38 letech na status epilepticus.

H. Damasio, 199

Pacient H. M. • • • Farmakorezistentní epilepsie temporálního laloku od 16 let 1953 – W. Scoville - oboustranná resekce meziotemporálních oblastí. Po operaci perzistující anterográdní amnézie (porucha ukládání informací do paměti – storage)

Temporal lobe epilepsy: Gastaut-Geschwind syndrome (a syndrome of sensory-limbic hyperconnection) • • • Hypergrafie (nebo kompulzivní malování – V. Gogh? ) Hyperreligiosita Sexuální poruchy (hypo) X Klüver-Bucyho syndrom Zvýšená emotivita Ulpívavost (enechetismus, viskozita) Nedostatek smyslu pro humor Moralizování Zvýšený zájem o filozofii, o vlastní osud Pocity viny Zvýšená agresivita či podrážděnost a hostilita Závislost, pasivita

Vyšetření mentálních funkcí • Nemělo by chybět v základním neurologickém vyšetření – alespoň MMS. Neuropsychologické vyšetření je nadstavba MMS! • Musí být systematické a hierarchické (stav vědomí pozornost kognice, emoce, řeč) • Neurologické pravidlo „lokalizovat lézi“ uplatňovat i pro funkce mentální (neuronální okruhy). • Důležitá je anamnéza (změny v pacientově chování + OA) a zaměření na pacientovo chování během vyšetření (posoudit jeho zevnějšek, spolupráci, jeho pozornost, paměť, mentální flexibilitu, sociální adaptabilitu, schopnost nonverbální komunikace, přip. známky deprese).

„Bedside“ vyšetření pozornosti • Luria test (pěst-hrana-dlaň) • Luria sketch • Vyklepávání čísel Po registraci terčového čísla v předříkávané číselné řadě má pac. klepnout na podložku 4 -9 -1 -7 -5 -4 -0 -7 -9 -2 -4 -3 -7 -5 -0 -2 • Opakování číselných řad (3 -7), současně test na krátkodobou paměť

Large-scale neural network for directed attention (Mesulam MM)

Neglect syndrom (syndrom opomíjení) = selektivní porucha pozornosti pro podněty (uvědomování si podnětů) z poloviny prostoru kontralaterálně k cerebrální lézi. V praxi postižený jedinec tyto podněty „ignoruje“, nereaguje na ně a nepřizpůsobuje jim své chování. Součásti neglectu jsou hemiakinézie (pohybová chudost), anozognózie a/nebo anozodiaforie (chybění citového doprovodu vlastní i závažnější funkční poruchy)

„Bedside“ vyšetření paměti epizodická p. (autobiografická) dlouhodobá p. (> 1 min) Paměť explicitní (deklarativní) (mediotemporální oblasti – hipp, entorh, perirh, GP) sémantická p. (encyklopedická) (rozsáhlejší oblasti – MT+LT, P, O) F (vizuální x verbální, recall x recognition) krátkodobá (pracovní) p. (30 -40 s) (číselné řady) (DLPFC + asociační zrakové a sluchové oblasti) Paměť implicitní procedurální p. (motorické učení, + zrcadlové (subkortikální okruhy – BG, mozeček ctx visual, čtení) motor, . . ) priming

Symbolické funkce Fatické funkce Prosodie = využití řečové melodie, časových následností, pomlk, různého stupně hlasitosti a zabarvení hlasu ke sdělení citového obsahu řeči a postojů mluvícího jedince (afektivně-emocionální komponenta jazyka; řečově nedominantní hemisféra) Porucha: Aprosodie Lexie = schopnost číst (g. angularis n g. lingualis dominantní hemisféra). Porucha: Alexie, dyslexie; Vyšetření: Čtení a provedení napsaného úkolu. Grafie = schopnost psát (GFM nebo PO junkce dominantní hemisféry). Porucha: Agrafie, dysgrafie; Vyšetření: Spontánní psaní „napište Vaši adresu“ a opisování, diktát. Kalkulie = schopnost provádět početní výkony (zřejmě rozsáhlejší neurokognitivní síť, dominantní hemisféra. Také v rámci Gerstmannova syndromu – g. angularis). Porucha: Akalkulie, dyskalkulie. Vyšetření: Odečítání, násobení, …

Gnose – řecky „poznání“ • Gnostické funkce – schopnosti poznat (rozpoznat) individuální podnět (objekt) _________________________________ AGNÓZIE (bez rozpoznání) – poruchy poznání (známého) objektu, přičemž je neporušena vlastní senzorická dráha a základní korová percepce podnětu (intaktní primární senzorický kortex), a současně není přítomna mentální deteriorace ani porucha vědomí či pozornosti. Poprvé použil termín agnosia S. Freud v roce 1891 Finkelnburg 1870 – „asymbolia“ Jackson 1876 – „imperception“ Munk 1881 – „seelenblindheit“(mind blindness) /X cortical blindness/ Postižení jedinci se chovají, jako by objekt viděli (…) poprvé v životě.

Pozor na chybnou diagnostiku agnózií ! - málo světla či krátká doba prezentace podnětu - skutečně neznámý objekt (např. ladička) - nedokonalá instrukce od vyšetřujícího - přehlédnutí orgánového postižení (polyneuropatie, katarakta, otosklerosa, …) - dysfázie - dyspraxie - diskrétnější okohybné poruchy (např. Balintův syndrom) Souvisí s lézemi asociačních korových oblastí a jejich blízkého okolí, ale i s diskonekcemi (poškozením corpus callosum či dlouhých drah v bílé hmotě). V praxi jsou agnózie často sdružené s jiným neurologickým nálezem (afázií, apraxií, behaviorální poruchou)! Výsledný klinický obraz je proto u každého postiženého jiný.

Zrakové agnózie Modálně specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů – nemocný vidí, ale viděné nepoznává. Dělení podle charakteru postižení: Apercepční zraková agnózie – nemůžou ani popsat, či přiřadit Asociační zraková agnózie – mohou např. nakreslit. Podle typu podnětů: - Agnózie pro objekty - Agnózie pro barvy - Akinetopsie - Prozopagnózie - Simultanagnózie - Čistá alexie - …. .

- Agnózie pro objekty (objektagnózie - klasický příklad agnózií, ve skutečnosti velmi vzácná). Nejčastěji vzniká při oboustranném (vzácněji levostranném) postižení zevní části okcipitálního laloku (CMP). - Agnózie pro barvy (koloragnózie) – nerozpozná barvy, barvám ale rozumí, ví např. jakou barvu má banán či pomeranč (léze levého okcipitálního laloku – prestriatálního kortexu – ventrální dráha). Nutno odlišit od poruchy pojmenování barev! - Hemiagnózie pro barvy – popsána porucha v polovině zorného pole – snad porucha pozornosti (stejně jako „unilaterální prostorová agnózie“)? - Akinetopsie – selektivní porucha vizuální percepce pohybu („motion blindness“), přičemž je zachováno správné rozpoznání barev či tvaru podnětu. Porucha extrastriatálního kortexu (dorzální dráha, laterální TPO oblast). - Prozopagnózie (častější) – porucha poznávání známých tváří. Může být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář, zvířecí tváře). Nejčastěji léze v pravostranné okcipitotemporální či parietookcipitální kortikální oblasti (ventrální dráha).

Sluchová agnózie Velmi vzácná, vzniká nejčastěji při postižení levostranného temporálního kortexu. – Sluchová agnózie pro non-linguistické zvuky (např. zvonek, hodiny, zvířecí zvuky, atd. ) - Phonagnosia (sluchová analogie prozopagnózie) – porucha rozpoznání známých subjektů podle hlasu (poškození dolní a laterální část P laloku pravé hemisféry) + odlišení neznámých subjektů podle hlasů (léze T laloku jakékoli strany). De facto 2 systémy – 2 odlišné klinické syndromy. - Amúzie – ztráta schopnosti vnímat hudbu, poznávat melodii a rytmus (léze pravostranné hemisféry)

Taktilní agnózie = astereognózie (stereoagnózie) Modálně specifická porucha poznávání taktilních podnětů – ztráta schopnosti rozeznat předměty hmatem při neporušené cítivosti. Primární astereognózie nemocný nepozná pohmatem tvar předmětu, ani materiál, z něhož je předmět zhotoven. Sekundární astereognózie – nedokáže poznat předmět i když tvar, materiál i velikost rozliší. Léze se nejčastěji prokáže v parietálním laloku za gyrus postcentralis (včetně gyrus supramarginalis) a není vázána na dominantní hemisféru Multisenzorické agnózie velmi vzácné

Poruchy somatognóze - poruchy tělesného schématu. Viz Tichý J. Cas Lek Cesk 2003; 142(6): 331 -334. - Autotopagnózie - pacient nepozná části svého těla. Porucha není vázána na dominantní hemisféru, vzniká při poškození druhostranného parietálního laloku. - Hemisomatagnózie - Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů (může se vyskytnout v rámci Gerstmannova syndromu). - Zrcadlová asomatognózie – při pohledu do zrcadla navozená porucha tělesného schématu. Léze v pravé hemisféře. - Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest (Schilder-Stengelův syndrom) - pacient na bolestivé podněty nereaguje emotivně. Poruše odpovídá léze parietálního laloku. Hrbek V. Ces Slov Neurol Neurochir 1977; 40(1): 26 -30.

Anozognózie – neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižení, především obrnu. Může se objevit u pacientů s levostrannou hemiparézou či hemiplegií. Chybí uvědomění vlastního deficitu, porucha záměrné pozornosti! Antonův syndrom současný výskyt kortikální slepoty a anozognózie (popření objektivně existující ztráty zraku) Neglect syndrom (syndrom opomíjení) – unilaterální prostorová agnózie selektivní porucha uvědomování si podnětů z poloviny prostoru kontralaterálně k cerebrální lézi. V praxi postižený jedinec tyto podněty „ignoruje“, nereaguje na ně a nepřizpůsobuje jim své chování. Součásti neglectu jsou hemiakinézie (pohybová chudost), anozognózie a/nebo anozodiaforie (chybění citového doprovodu vlastní i závažnější funkční poruchy) – poškození široce distribuované kortiko-subkortikální neurokognitivní sítě pro záměrnou pozornost (lobulus parietalis inferior přednostně vpravo, pravostranný prefrontální kortex a frontoorbitální kortex, pravostranný thalamus + BG)

Poruchy vědomého poznání (zachování schopnosti rozlišit jednotlivé podněty bez uvědomění) Vědomé poznání a implicitní percepce („skryté poznání“) - Nevědomá percepce u senzorického neglect syndromu Zachována částečná schopnost reagovat na podněty (Volpe et al. 1979; Berti et al. 1992; Wallace 1994) - Skryté rozpoznání tváří u prozopagnózie = asociačně-mnestická prozopagnózie Disociace mezi pacientem udávanou neschopností rozpoznat tváře a výsledkem nepřímých vyšetření, prokazujících pravý opak – kožní odpor (Bauer 1984; Bruyer 1992; De. Haan et al. 1987, 1992), ERP (Renault et al. 1989) - Implicitní percepce tvaru u apercepční vizuální agnózie - Implicitní identifikace předmětů u asociační vizuální agnózie (Taylor and Warrington 1971; Goodale et al. 1991; Jankowiak et al. 1992; Farah and Feinberg 1997) - Blindsight – schopnost nevědomě rozpoznat podněty ve slepé polovině zorného pole (při lézi prim. zrakového kortexu) (Riddoch 1917; Weiskrantz et al. 1974, 1977, 1996, 1998; Perenin 1987; Ptito et al. 1991; Stoerig and Cowey 1992; Tomaiuolo et al. 1997; Sahraie et al. 1997; Zeki and ffytche 1998) - Inverzní Antonův syndrom - pac. se zachovaným viděním udává kompletní ztrátu zraku a chová se jako by byl slepý = selektivní porucha uvědomování si podnětů v celém zorném poli (skryté poznání). (Walsh and Hoyt 1969; Hartmann et al. 1991; Brázdil et al. 2000)

Vyšetření hemisferální dominance Pohovor, psaní, lžíce, klíč, hod, kopnutí, schod; tapping – domin. HK 50/min, nedomin. 45/min Levá hemisféra dominantní u 95% praváků a 60% leváků! Levá hemisféra – dominantní pro fatické a motorické fce, lexii, grafii, kalkulii, kolorognozii, verbální paměť, důležitá pro linguistické myšlení. Pravá hemisféra – dominantní pro pozornost, funkce praxické, prosodii, nonverbální komunikaci (schopnost číst z pohledu, z výrazu tváře), vizuo-prostorové vztahy, topografickou paměť, musii, významnější prosopognosii.

Iatrogenní mentální poruchy Velmi časté, zvláště u staších pacientů (nejčastěji jsou zapříčiněny medikamentózní polyterapií) Deprese, delirium, psychóza, agitace, agresivita • • • • Digitalis Kortikosteroidy Indometacin Phenacetin Phenylbutazon Cimetidin Benzodiazepiny Captopril Propranolol Nifedipin PNC Cefalosporiny HAK Vinkristin • Karbamazepin • Fenytoin • Primidon • Topiramát • Clobazam • Fenobarbital • Levodopa • Amantadin • Anticholinergika • Thyroxin • Interferon • …. .

Interpretace výsledků: 30 -24 = norma; 22 -15 = lehký kognitivní deficit; 15 -5 = střední kognitivní deficit; <5 = těžký