DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIOR ONFALOCELE E GASTROSQUISE

DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIOR ONFALOCELE E GASTROSQUISE Maurícia Cammarota Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) www. paulomargotto. com. br 6/6/2008

ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR

ONFALOCELE • Vísceras exteriorizadas, recobertas por membranas: âmnio e peritônio parietal (cordão umbilical, que se continua no ápice do defeito) • Em 10 a 38% dos casos são encontradas anomalias cromossômicas • Até 40% de anomalias associadas

ONFALOCELE

GASTROSQUISE • Defeito da parede abdominal u para-umbilical u geralmente à direita • vísceras exteriorizadas, livres no líquido amniótico; o defeito é lateral a um cordão umbilical íntegro

GASTROSQUISE

HISTÓRIA. . . • 1634 - Paré, primeiro relato de uma onfalocele • 1803 - primeiro sucesso de tratamento • 1814 - Scarpa: anomalias associadas x mortalidade • 1887 - Olshaousen: retalhos de pele

HISTÓRIA. . . • 1899 - Ahlfeld: curativos com álcool • 1957 - Grob: uso de mercuriocromo • 1948 - Gross: uso de retalhos de pele para tratar onfaloceles gigantes

HISTÓRIA. . . • 1733 - Calder: primeira documentação de uma gastrosquise • 1952 - Moore e Stokes apresentaram os atuais critérios de classificação • 1966 - Izant: distensão manual da parede • 1967 - Schuster: idealizou o silo

EMBRIOLOGIA • 2 semanas: embrião disco trilaminar • 4 a. Semana: dobramento do embrião

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA • Dobramento do embrião: 4 pregas: v. Prega cefálica parede torácica e epigástrica v. Pregas laterais fecham o intestino médio e formam as paredes laterais v. Prega caudal intestino posterior, bexiga e parede hipogástrica

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA • as pregas se encontram formando o anel umbilical (4 a. Semana)

EMBRIOLOGIA • 6 a. . Semana: crescimento do intestino médio • Herniação fisiológica do intestino através do anel umbilical • Rotação e retorno das alças para dentro da cavidade, até o final da 10 a. semana.

EMBRIOLOGIA

EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS • Controversa • Duhamel em 1963: falha na morfogênese da parede do corpo – prega cefálica celosomias superiores – prega caudal celosomias inferiores – pregas laterais celosomias médias

EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS • Duhamel em 1963: – Gastrosquise: falha na direfenciação do mesênquima embrionário das pregas laterais • Hoyme acidentes vasculares precoces comprometendo a artéria onfalomesentérica

ETIOLOGIA • Estudos experimentais implicam: – deficiência de folato – salicilatos – hipóxia • Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários

EPIDEMIOLOGIA • Incidência combinada: 1: 2000 – gastrosquise: com idade materna • Distribuição semelhante entre os sexos – onfalocele 1, 5 : 1 • Distribuição geográfica e racial semelhante • Determinantes de prematuridade • Gastrosquise: RCIU

ONFALOCELE

ONFALOCELE ROTA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

GASTROSQUISE

CORREÇÃO CIRÚRGICA