Malformaes da parede abdominal Dra Danielle Nunes Forny

Malformações da parede abdominal Dra Danielle Nunes Forny Serviço de Cirurgia Pediátrica IPPMG/UFRJ

Malformações da parede abdominal O Gastrosquise O Onfalocele O Hérnia de cordão umbilical O Extrofia de cloaca

Embriologia Parede abdominal O 3ª semana: 4 pregas (2 laterais, 1 cefálica e 1 caudal) O Migração das pregas em direção ao cordão umbilical O Herniação fisiológica do intestino médio ( 6 ª a 12 ª semana)

Gastrosquise

Gastrosquise O Definição: defeito da parede abdominal, com exposição de alças intestinais (sem cobertura). O Defeito lateral ao cordão umbilical (direita) O Prematuros ou PIG O Sexo masculino

Gastrosquise

Gastrosquise O Etiologia: Ruptura do âmnio ao nível do anel umbilical? Involução anormal da veia umbilical direita? Ruptura da artéria vitelina direita? O Ausência de malformações associadas (exceto atresias intestinais) O Idade materna baixa, primigesta, uso de drogas ilícitas. Agentes vasoconstrictores? O Incidência maior que Onfalocele

Gastrosquise Diagnóstico pré-natal Ultrassonografia obstétrica O 2º trimestre O Exposição de alças intestinais

Gastrosquise Diagnóstico pré-natal RNM O Complementar O Isenta de radiação

Gastrosquise O Parto vaginal/cesáreo ? O Antecipação do parto? O Transferência da mãe para centro hospitalar terciário (UTI neonatal e esquipe de Cirurgia pediátrica)

Gastrosquise Estabilização clínica O Controle da temperatura corporal O Controle da função respiratória O Reposição de eletrólitos O Evitar exposição prolongada das alças intestinais O COG e estímulo retal

Gastrosquise Tratamento cirúrgico Fechamento primário O Redução das alças para a cavidade abdominal O Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”) O Manutenção do coto umbilical

Gastrosquise Tratamento cirúrgico Fechamento estagiado O Silo de Silastic O Redução gradual das alças intestinais para a cavidade abdominal O Manutenção do coto umbilical O Redução em até 7 dias

Gastrosquise Cuidados pós-operatórios O Ventilação mecânica O COG O NPT O Antibioticoprofilaxia (primário) / terapia (estagiado)

Onfalocele

Onfalocele O Definição: defeito da parede O O abdominal, recoberto por uma membrana brilhante, contendo vísceras intraabdominais Membrana: peritônio, âmnion e geleia de Wharton Lesão central, com inserção do cordão umbilical Cavidade abdominal de tamanho reduzido Predominância: masculino

Onfalocele O Etiologia: defeito de migração das pregas abdominais (embriogênese precoce) O 20 % alterações cromossômicas (trimossomia do 18) O 45 % malformações congênitas associadas (cardíacas, musculoesqueléticas e tubo neural) O Epidemiologia: sem relação com idade materna. Obesidade. Carência de B 12 e Ác fólico

Malformações associadas S. Beckwith-Wiedeman O Onfalocele, macroglossia e gigantismo O Hipoglicemia neonatal O Retardo mental O Visceromegalias (fígado, baço, rins, pâncreas e adrenais) O Associação com TU de Wilms

Malformações associadas Pentalogia de Cantrell O Onfalocele (epigástrica), ectopia cordis, defeito pericárdico, fenda esternal e defeitos intracardíacos O Mau prognóstico O Defeito de migração da prega cefálica

Onfalocele Diagnóstico pré-natal Ultrassonografia obstétrica O 2º trimestre O Herniação de vísceras abdominais (fígado) recoberta por uma membrana O Pesquisa de malformações associadas O Amniocentese (AFP, Ac. HE, cariótipo)

Onfalocele Diagnóstico pré-natal RNM O Complementar O Isenta de radiação

Onfalocele O Parto cesáreo? Vaginal? O Transferência da gestante para centro terciário (equipe de Cirurgiões pediátricos e UTI neonatal)

Onfalocele Estabilização clínica O COG (descompressão gástrica), estímulo retal (descompressão intestinal) O Manutenção da temperatura corporal O Reposição hidroeletrolítica O Avaliação cardiológica e de outras malformações associadas

Onfalocele Tratamento cirúrgico O Ressecção da membrana protetora O Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”) O Síntese primária ou estagiada da cavidade abdominal

Onfalocele Tratamento cirúrgico Fechamento primário O Desejável O Ventilação intraoperatória adequada (PIP < 25 cm H 2 O) O Retorno venoso adequado O Pressão intraabdominal inferior a 20 cm H 20 (CNG ou CV)

Onfalocele Tratamento cirúrgico Fechamento estagiado O Prótese (silo) de material siliconizado (Silastic) O Redução gradual à partir do 1º DPO O Completa até o 7º DPO

Onfalocele Tratamento conservador O Aplicação de antissépticos sobre a membrana protetora (Sulfadiazina de prata) O Criação de hérnia ventral O Raramente utilizada (atualmente)

Onfalocele Tratamento conservador

Onfalocele Cuidados pós-operatórios O UTI Neonatal O Ventilação mecânica O NPT O COG O Antibioticoprofilaxia (primário)/terapia (estagiado)

Hérnia de cordão umbilical

Hérnia de cordão umbilical O Defeito aponeurótico inferior a 4 cm O Conteúdo: somente alças intestinais, recoberta por uma membrana translúcida O Menor incidência de malformações congênitas O Mal rotação intestinal associada

Extrofia de cloaca

Extrofia de cloaca O Etiologia: não migração da prega caudal? Ruptura precoce da membrana cloacal? O Onfalocele, extrofia de bexiga, anomalia anorretal, disjunção pubiana, epispádia e criptorquidia

Extrofia de cloaca O Diagnóstico: Pré-natal (USG). Pós-natal O Investigação de anomalias congênitas associadas O Tratamento: cirúrgico, estagiado (correção da onfalocele e da extrofia de bexiga, osteotomia, colostomia. Anorretoplastia sagital posterior, Orquidopexia e correção da epispádia)

Onfalocele X Gastrosquise Onfalocele Gastrosquise O Exteriorização de alças vísceras abdominais recobertas por uma membrana translúcida O Malformações associadas intestinais (sem cobertura) O Pouca incidência de malformações associadas O Atresias intestinais

Onfalocele Gastrosquise

Onfalocele rôta

Obrigada Agradecimento especial ao Dr. Ivens Baker Meio pela cessão de grande parte do material fotográfico