AVANOS NA CIRURGIA PARA DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINALGASTROSQUISE
AVANÇOS NA CIRURGIA PARA DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINALGASTROSQUISE E ONFALOCELE ADVANCES IN SURGERY FOR ABDOMINAL WALL DEFECTS GASTROSCHISIS AND OMPHALOCELE Islam, S. Clin Perinatol 2012; 39: 375– 386 Apresentação: Priscila Dias Alves R 3 UTI Pediátrica Hospital Regional da Asa Sul/Materno Infantil de Brasília Coordenação: Dra. Fabiana Márcia www. paulomargotto. com. br Brasília, 19 de janeiro de 2013
Introdução • Defeitos da parede abdominal (DPA) são a afecção cirúrgica congênita mais comum no neonato. • A incidência desses defeitos aumentou ao longo das últimas décadas devido ao incremento nos número de gastrosquise. • A maioria destes defeitos é diagnosticadas no pré-natal e manejadas em um centro onde há disponibilidade de equipe de cirurgia pediátrica, neonatologia e suporte de obstétrico de alto risco. • As onfaloceles e gastrosquises são anomalias distintas, com desfechos e manejos diferentes.
Onfalocele - Epidemiologia • Incidência de 1 caso por 1100 em fetos por volta de 14 a 18 semanas de gestação. • O número de nascidos vivos é de 1 caso por 4000 a 6000. • Alta taxa de desfecho desfavorável da gestação (30 -52%) secundária a presença de anomalias associadas e atrito. • Aborto espontâneo entre 5 -10%. • A onfalocele isolada tem um taxa de sobrevivência de até 96%. • Detecção das anomalias associadas pelo ultrassom e cariótipo no pré-natal.
Diagnóstico Pré-Natal, aconselhamento e terapia. • Final do primeiro trimestre até o meio do segundo trimestre por ultrassom ou parte do screening do teste triplo positivo com α feto proteína materna elevada. • Outras anomalias são encontradas em até 80% dos fetos com cariótipo normal. • Anomalias cromossômicas são encontradas em até 49% dos fetos, principalmente trissomias do 12, 18 ou 21. • Somente 14% das onfaloceles são isoladas. • Avaliação do sistema cardiovascular (14 -47%), sistema nervoso central (3 -33%). • Em outros países anomalias associadas levam a discussões sobre o término da gestação.
• Um terço dos fetos considerados como onfalocele isolada são detectados como múltiplos defeitos associados no período pós-natal. • Há esforços voltados no sentido de desenvolver um método preditor ultrassonográfico confiável de mortalidade e sobrevivência. • Estimativas prévias se baseavam em definir a onfalocele gigante ( maior que 4 -5 cm) ou fígado fora do abdome. Porém estes parâmetros não mostraram impacto no mortalidade.
• Estudos recentes apontam para relação onfalocele/ perímetro cefálico > 0, 21 teve 58% de especificidade e 84% de sensibilidade para fechamento estagiado versus primário e insuficiência respiratória. • Nascimento preferencialmente de termo, a menos que haja fatores complicadores como polidrâmnio. • Forma de parto: não há consenso. Há estudos numerosos sobre a segurança do parto vaginal.
Manejo do Defeito Grande ou Gigante • No geral o manejo cirúrgico dos defeitos pequenos e médios (2 -4 cm) é bem definido, sendo preferencialmente o fechamento primário com bons resultado cirúrgicos. • Pequenos defeitos centralizados tem uma maior incidência de anomalias associadas. • A maioria dos grandes defeitos que sobrevive ao nascimento não tem anomalias letais associadas, e constituem um dos maiores desafios dos cirurgiões pediátricos e neonatologistas. • Ao longo dos últimos 30 anos dois métodos para o fechamento da parede persistem: estagiado ou conservador.
• A medida conservadora consiste em usar um agente escarificador, visando a epitelização do cordão umbilical com a formação de um saco herniário, que necessitará de intervenção cirúrgica para correção em um momento posterior. • A indicação para realizar um procedimento conservador é o paciente ter um quadro cardíaco e respiratório que não permitam a intervenção cirúrgica e ter um defeito grande demais para realização de um fechamento primário. • Agentes como o álcool, mercúrio-cromo e o nitrato de prata já foram usados como escarificadores mas tiveram seu uso abandonado devido a toxicidade.
• Outros agentes utilizados na escarificação: sulfadiazina de prata, iodo-povidona, atadura impregnada com prata, neomicina, pomadas de polimixina/bacitracina. O processo de escarificação/epitelização pode durar entre 4 a 10 semanas e alguns pacientes completam o processo após a alta. • Há relatos de associação do agente escarificador e curativo compressivos visando diminuir o tamanho do tecido herniário a ser corrigido posteriormente. • A correção é feita entre 1 a 5 anos de idade. • O reparo pode ser por fechamento primário da fáscia, autólogo com separação de componente ou com uso de tela.
• O fechamento estagiado envolve diversas técnicas e múltiplos procedimentos. • Podem ser classificados em procedimentos utilizam o saco amniótico existente com inversão seriada ou aqueles que utilizam tela após excisão do saco amniótico. • A inversão do saco amniótico permite redução gradual do saco. Quando a involução completa é atingida, é feito o fechamento primário ou colocada uma tela. • Existem diversas técnicas de fechamento por tela, seja com a retirada da tela ao final permitindo um fechamento pele e fáscia, ou deixando a tela visando evitar herniação no futuro, ou ainda ou usando tela de material reabsorvível. • A onfalocele rota tem um prognóstico ruim e tem associação com: fistulas intestinais, sepse, hipoplasia pulmonar.
Desfechos em Onfalocele • A sobrevivência no período pós-natal depende diretamente da associação com outras anomalias e cromossopatias. • Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de ventilação mecânica prolongada e traqueostomia. • Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de oxigênio normais nestas crianças. • Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e suporte nutricional. • No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.
Gastrosquise Pré-natal • A maioria dos casos é diagnosticada no pré-natal e nasce em um Centro com suporte adequado para o neonato. • A maioria é diagnosticada no início/meio do segundo trimestre, provendo um tempo adequado para levar em consideração a realização de intervenções durante o período pré-natal que podem vir a melhorar o desfecho no pós-natal. • Fatores que levam ao dano intestinal e dismotilidade prolongada seriam resultantes do interação da serosa intestinal e do líquido amniótico.
• Há propostas de intervenção e troca do líquido amniótico por solução fisiológica, suplementação de fluido amniótico nos casos de oligodrâmnio e instilação de furosemida no líquido amniótico visando forçar a diurese fetal. • Porém, apesar de resultados positivos em modelos animais, há dúvidas se há benefícios a longo prazo com humanos. • A terapia atual sem nenhuma intervenção no pré-natal tem uma sobrevivência de 90%.
Marcadores Ultrassonagráficos • A recomendação é estratificar os casos em complicados e simples, • • • desde 2001. No entanto, podem ser diferentes condições da doença com diferentes prognósticos Complicados: presença de atresia intestinal , perfuração, isquemia, necrose ou perda intestinal que ocorreu intraútero. Como predizer casos complicados: Diâmetro das alças intestinais contidas na cavidade abdominal, diâmetro gástrico. Diâmetro gástrico : prediz líquido amniótico tinto de mecônio. Atresia correlaciona-se com dilatação do diâmetro intestinal acima de 10 mm antes de 30 semanas de gestação. Dano intestinal tem sido identificado com diâmetro intestinal acima de 6 mm. Ainda é controverso o uso desta medida e são necessários estudo multicêntricos.
Tipo de parto • A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34 -36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino. • Não há benefício comprovado no parto prematuro. • As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal. Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.
Silo ou Fechamento Imediato? • Schuster descreveu a técnica do Silo para pacientes que tinham uma cavidade abdominal pequena, não permitindo um fechamento primário. • O silo era rafiado a fáscia permitindo um retorno gradual das vísceras a cavidade abdominal. • Há discussões a respeito dos benefícios do silo frente ao fechamento primário. Foram feitos estudos visando estabelecer se haviam diferenças referentes a: tempo de ventilação, tempo até dieta plena, tempo de internação, isquemia intestinal e enterocolite necrotizante. Não houve diferença entre os grupos, fora a duração da ventilação que foi menor no grupo com silo.
Manejo da Gastrosquise Complexos • Presença de atresia, perfuração, isquemia, necrose ou perda intestinal que ocorreu intraútero com síndrome do intestino curto. • Morbidade a longo termo devido a síndrome do intestino curto, falência hepática devido ao uso prolongado de nutrição parenteral e sepse. • 5 a 10% dos casos de gastrosquises são complexos. • O tipo mais comum é associação com atresia intestinal vista em até 15% dos pacientes. • O manejo depende da condição do intestino e do paciente. Geralmente as vísceras são reduzidas, permitindo que os intestinos se normalizem e depois de 3 a 5 semanas é feita a reabordagem.
Desfechos • A melhora da sobrevida destes pacientes mudou drasticamente ao longo das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico, obstétrico e nutricional. • A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90% atualmente. • Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em alguns anos. • 15 -30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de orquipexia.
• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é recomendado. • 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.
Consultem também: Protocolo gastrosquise (Apresentação) Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília
Obrigada! Dra. Priscila Dias Alves Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB
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