Aort Koarktasyonu ve Interrupted Aort Do Dr Deniz

Aort Koarktasyonu ve Interrupted Aort Doç. Dr. Deniz GÖKSEDEF

Bölüm - 1 Aort Koarktasyonu

Tanım n İnen torasik aortada mevcut olan daralma Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür. n Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur. n Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir. n

Sıklık n n n 1000 canlı doğumda 0. 2 -0. 6 sıklığında görülür. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5 -8’i En sık görülen 8. konjenital kalp defekti

Eşlik Eden Anomaliler n n n n Eşlik eden anomali yok, izole %40 VSD %36 PDA %30 ASD %30 Biküspid aort kapak %15 Tek ventrikül %7 Büyük damarların transpozisyonu%6 AV septal defekt %4

Eşlik Edebilen Sendromlar n n Turner sendromu Von Recklinghausen hastalığı (abdominal koarktasyon) Noonan sendromu Konjenital rubella

Embryoloji n Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir. n Akım Teorisi (flow theory) n Duktal Askı Teorisi (ductal sling)

Akım Teorisi n Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler. n Akım yoksa gelişme de yok!! n Sol taraflı akımı azaltan defektler ile birlikte görülme sıklığını açıklamaya çalışır

Duktal Askı Teorisi n Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.

Sınıflama n Anatomik sınıflama 1. 2. 3. n Klinik sınıflama 1. 2. n Preduktal Postduktal Jukstaduktal İnfantil Çocuk-erişkin Ana sınıflandırma 1. 2. 3. İzole aort koarktasyonu Aort koarktasyonu + VSD Aort koaktasyonu + Kompleks kardiyak anomali

Klinik Bulgular n Obtrüksiyon B segmentindedir. İnfantlar (preduktal) B n n Alt ekstremitelere kan akımı duktus arteriozustan sağlanır. Duktus kapanır ise kardiyovasküler kollaps oluşur. n n Kalp yetersizliği Böbrek yetersizliği Solunum yetersizliği Duktusu açık bırakmak için PGE 1 infüzyonu Acil cerrahi veya girişimsel yöntemler ile müdahale gerekir

Klinik Bulgular n Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C n n n Alt ekstremitelere kan akımı aortadan ve kollaterallerden sağlanır Alt ekstremitede klodikasyon (claudication) Üst ekstremitelerde hipertansiyon Elektif şartlarda cerrahi girişim gerektirir. Obstrüksiyon A veya C segmentindedir.

Postduktal Koarktasyon (çocuk-erişkin tip)

Kollateral Dolaşım

Klinik Bulgular n Proksimal sistemik hipertansiyon n Willis poligonu anevrizması n n n Başağrısı Burun kanaması Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma Koroner arter hastalığı Miyokard enfarktüsü Distal sistemik hipotansiyon

Klinik Bulgular n Proksimal sistemik hipertansiyon n Willis poligonu anevrizması n n n Başağrısı Burun kanaması Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma Koroner arter hastalığı Miyokard enfarktüsü Distal sistemik hipotansiyon n Claudicatio intermittens

Klinik Bulgular n Proksimal sistemik hipertansiyon n Willis poligonu anevrizması n n n Başağrısı Burun kanaması Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma Koroner arter hastalığı Miyokard enfarktüsü Distal sistemik hipotansiyon n Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

Klinik Bulgular n Proksimal sistemik hipertansiyon n Willis poligonu anevrizması n n n Başağrısı Burun kanaması Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma Koroner arter hastalığı Miyokard enfarktüsü Distal sistemik hipotansiyon n Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

Tanı n Radyoloji n n n Ekokardiyografi n n n Infantlar için tanı koydurucudur. Ek anomalilerin görülmesini sağlar. Aortografi n n n İnterkostal çentiklenme 3 belirtisi Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi Basınç gradiyentinin ölçülmesi MR-anjiyografi n 3 boyutlu görüntülerin elde

Tanı n Radyoloji n n n Ekokardiyografi n n n Infantlar için tanı koydurucudur. Ek anomalilerin görülmesini sağlar. Aortografi n n n İnterkostal çentiklenme 3 belirtisi Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi Basınç gradiyentinin ölçülmesi MR-anjiyografi n 3 boyutlu görüntülerin elde

Tanı n Radyoloji n n n Ekokardiyografi n n n Infantlar için tanı koydurucudur. Ek anomalilerin görülmesini sağlar. Aortografi n n n İnterkostal çentiklenme 3 belirtisi Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi Basınç gradiyentinin ölçülmesi MR-anjiyografi n 3 boyutlu görüntülerin elde

Tanı n Radyoloji n n n Ekokardiyografi n n n Infantlar için tanı koydurucudur. Ek anomalilerin görülmesini sağlar. Aortografi n n n İnterkostal çentiklenme 3 belirtisi Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi Basınç gradiyentinin ölçülmesi MR-anjiyografi n 3 boyutlu görüntülerin elde

Tanı n Radyoloji n n n Ekokardiyografi n n n Infantlar için tanı koydurucudur. Ek anomalilerin görülmesini sağlar. Aortografi n n n İnterkostal çentiklenme 3 belirtisi Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi Basınç gradiyentinin ölçülmesi MR-anjiyografi n 3 boyutlu görüntülerin elde

Ölüm Sebepleri n Ortalama yaşam süresi 33. 5 - 35 yıl. Konjestif kalp yetersizliği n Bakteryel endokardit n Aortun spontan rüptürü n İntrakranyal hemoraji %26 %25 n %21 %13

Tedavi Seçenekleri n Girişimsel tedavi n n n Balon ile dilatasyon Stent-greft yerleştirilmesi Cerrahi tedavi n n n n Subklavyen flep aortoplasti Subklavyen ters flep aortoplasti Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri Sentetik yama ile onarım Greft interpozisyonu Greft ile bypass Ekstraanatomik bypass

Rezeksiyon ve uç uca anastomoz

Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz

Subklavyen flep tekniği

Yama ile onarım (patch plasty)

Piloroplasti tipi onarım

Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)

Greft ile bypass

Komplikasyonlar Erken komplikasyonlar n Kanama n n n n n İntraoperatif, postoperatif Recurrent laryngeal sinir hasarı Frenik sinir hasarı Horner sendromu Şilotoraks Paradox postoperatif hipertansiyon Mezenter iskemisi Parapleji İnme Geç komplikasyonlar Anevrizma oluşumu n Rekoarktasyon ( Kateterizasyon ile tespit edilen 20 mm Hg gradient ) n Sol kol iskemisi n Kısa sol kol n