Pulmonale Aspekte des Sjgren Syndroms Pulmonale Aspekte des

Pulmonale Aspekte des Sjögren Syndroms Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Manifestation an der Lunge • Infektionen • Lungenfibrose (Vernarbungsprozess) • Malignome (etwa 6% der Sjögren Patienten können maligne Lymphome entwickeln, die auch thorakal wachsen können) • Pulm. Sicca-Syndrom (trockener Husten) • Pulm. Raynaud-Syndrom („Kälteluftnot“) Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Infektionen der Atemwege • Trockene Atemwege sind infektanfällig • Notwendige Immunsuppressive Therapie kann die Infektionsbereitschaft erhöhen • Atemwegsinfekte können unter Umständen nicht vollständig abheilen und so die Infektanfälligkeit weiter erhöhen – ein Teufelskreis kann in Gang kommen • Prävention! Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Was tun? • Impfprophylaxe (Grippe, Pneumokokken) • Frühzeitige und konsequente Therapie von Atemwegsinfekten • Bestmögliche Therapieeinstellung durch Rheumatologe und Pulmologe • Gesundheitsfördernde Maßnahmen wie ausgewogene Ernährung, Bewegung und Stressreduktion Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Lungenfibrose • Die chronische Entzündungsreaktion kann bei einem kleinen Teil der Sjögrenpatienten auf die Lunge übergreifen • Es kommt zur allmählichen Vernarbung und somit zur Funktionseinschränkung der Lunge • Folgen sind Atemnot, Infektanfälligkeit, pulm. Hypertonie und Herzversagen Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Entwicklung der Lungenfibrose • Zu nächst unbemerkt • Dann zunehmende Atemnot bei Belastung, trockener Reizhusten und gehäufte Atemwegsinfekte • Atemnot auch bei geringsten Belastungen und in Ruhe • Zunehmendes Lungenversagen, erst partiell, später global mit Vigilanzminderung bis hin zu Koma und Tod Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Ziel der Therapie • Heilung ist in der Regel nicht möglich • Aufhalten oder zu mindest Verlangsamen des Krankheitsfortschrittes • Optimierung der Lebensqualität des Patienten • Behandlung möglicher Komplikationen Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Fallbeispiel • 74 jährige Patientin, wiederholt in Behandlung gewesen wegen schweren Atemwegsinfekten und Lungenfibrose • Amiodaron-Therapie in der Anamnese bei einer Herzrhythmusstörung wird als Ursache der Fibrose vermutet • Auffälliges Auto-Antikörperprofil lässt jedoch auch an autoimmune Genese denken Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Relevante Nebendiagnosen • • Anfallsweises Vorhofflimmern Amiodaron Rezidivierende Bronchitiden, Pneumonien Bronchiektasen und teilw. Lungenversagen Osteoporose, auch steroidinduziert Angststörung Katarakt und Glaukom an beiden Augen Z. n. Schlaganfall Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Weitere Patientendaten • Wegen Luftnot bei teilweisem Lungenversagen benötigt die Patientin 3 l O 2/min über 24 h • Seit 2 Monaten besteht trockener Reizhusten • Sicca Syndrom mit Augen- und Mundbeteiligung • Haut: Teleangiektasien, spider naevi, Narben • Lunge: basal bds. Sklerophonie • V. a. PSS als Ursache der Lungenfibrose Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Diagnostisches Procedere • • • Laboruntersuchungen Lungenfunktionsprüfungen, BGA Belastungsuntersuchung (6 -Min-Gehtest) Bildgebung (Röntgen, CT, Echocardiographie) Lungenspiegelung (=Bronchoskopie) Mikrobiologische Erregerfahndung Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Laboruntersuchungen • • • CRP 9, 1; Kontrolle 7, 2 (NW: <5) Leukozyten 19, 4; Kontrolle normalisiert ANA 1: 160 (NW: < 1: 80) Ro-AK ( SS-A/Ro) 202 (NW: <7) RF negativ Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Normalbefund Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Patienten Röntgen-Thorax • Bds. und basal betonte Zeichnungsvermehrung der Lunge als Zeichen der Fibrose • Prominente Gefäßhili als Hinweis auf erhöhten pulmonal arteriellen Druck • Herz noch normal konfiguriert • Keine sicheren Infiltrate einer Lungenentzündung Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Thorax-CT • Links ein Normalbefund mit Kontrastmittel. Rechts ein tieferer Schnitt durch den Patiententhorax (HR) mit lungenfibrot. Veränderungen wie Honigwabenmuster und Aussackungen der Bronchien (sog. Bronchiektasen). Kein wesentl. Wandel zum Vor-CT. Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Echocardiographie • Zeichen der Rechtsherzbelastung • Mittelgradig erhöhter Pulmonal Arterieller Druck (PAP) von 32 mm. Hg +ZVD Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Lungenfunktion • Vitalkapazität (VC): 84% • Forciertes Ausatemvolumen in der ersten Sekunde (FEV 1%VC): 88% • Diffusionsmessung: Krogh-Koeffizient: 36% CO-Transferfaktor: 27% Damit keine Ventilationsstörung aber schwerstgradige Diffusionsstörung Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Gasaustausch Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

BGA und Belastungstest • Ruhe-BGA: p. O 2 50, p. CO 2 41, p. H 7, 43 entspricht straffer resp. Partialinsuffizienz und ausgegl. SBH • Mit 3 l. O 2/min: p. O 2 88, p. CO 2 45, p. H 7, 43 entspricht einer vollst. Kompensation • 6 -Minuten-Gehtest ohne Sauerstoff: p. O 2 nach Belastung 64, Gehstrecke 187 m bei erträglicher Belastung, insgesamt deutlich eingeschränkte Belastbarkeit. b. Belastung 5 l O 2/min Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Lungenspiegelung • Kein eitriges Sekret in den unteren Atemwegen • Ein Tumor als Ursache für den Reizhusten fand sich nicht • In der BAL leicht erhöhter Anteil von Entzündungszellen und mikrobiologisch lediglich Nachweis der Standortflora- keine pathologischen Keime! Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Therapie • • • Allgemeine Maßnahmen Medikamente Physiotherapie Behandlung v. Begleiterkrankungen Sauerstoff- und Beatmungstherapie Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Therapie - Allg. Maßnahmen • Infektvermeidung • Vermehrte Atemarbeit erfordert höheren Energiebedarf, gesunde Ernährung • Vermeidung schädigender Einflüsse wie aktives oder passives Rauchen • Inhalieren mit Sole oder ähnlichem • Krankheitsbewältigung, Akzeptieren und Integrieren der Erkrankung in das Leben • Einhaltung des therapeutischen Konzeptes Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Therapie - Medikamente • Schleimlöser wie ACC oder Bromhexin • Entzündungshemmer wie Kortison und Immunsuppressiva wie Azathioprin • Behandlung der Grunderkrankung • Hustenstiller wie Codein • Konsequente Antibiotikatherapie von Infekten der Atemwege Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Therapie - Physiotherapie • Atemgymnastik zur optimalen Nutzung der Atem(hilfs-)muskulatur • Klopfmassagen zur Sekretmobilisation • Erlernen spezieller Atemtechniken • Inhalationsbehandlungen Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Therapie - Begleiterkrankungen • Erkennen und Behandeln von Depressionen und Angststörungen • Herzuntersuchungen, um kardiale oder pulmonale Folgen in den Griff zu bekommen • Bei mehrfach kranken Patienten Abstimmung der Behandlungskonzepte auf einander Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Sauerstoff- und Beatmungstherapie • O 2 aus Konzentrator, Flüssiggasflasche oder mobilem Gerät bei resp. Partialinsuffizienz • Nichtinvasive Maskenbeatmung bei resp. Globalinsuffizienz • Konzept jeweils an den Bedarf des Patienten angepasst Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Thilo Triemer Robert Koch Klinik, Leipzig www. sanktgeorg. de Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms