SINDROME DE SJGREN MODULO DE REUMATOLOGIA JUAN CARLOS

SINDROME DE SJÖGREN MODULO DE REUMATOLOGIA JUAN CARLOS GARCÍA RODRIGUEZ

Definición Es una enfermedad autoinmunitaria crónica de avance lento caracterizada por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que termina produciendo xerostomía y sequedad ocular. Harrison, Principios de Medicina Interna 17

Patogenia La disminución característica de lagrima y saliva es el resultado de la infiltración linfocitaria y la fibrosis de las glándulas salivales y lagrimales mediado por células T CD 4+ y células B Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed

Patogenia Perfil autoinmune: - Cerca de 75% de los enfermos tiene factor reumatoide - Se detectan ANA en 50 a 80% de los pacientes - Sin embargo los mas importantes son anticuerpos contra dos antígenos ribonucleoproteicos SSA-A(Ro) y el SS-B(La) que se encuentran en el 90% de los enfermos Altos títulos de SS-A tienen mas posibilidad de mostrar un comienzo precoz de la enfermedad, una duración mas larga y manifestaciones extraglandulares Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed

Patogenia Asociación HLA La asociación es débil sin embargo existe: - HLA-DR 3 - HLADRW 52 - HLA-DQA 1 - HLA-DQB 1 Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed

Patogenia A pesar de la cantidad de autoanticuerpos no hay evidencia de cual es la causa primaria de la lesión. La lesión inicia por expansión clonal de T CD 4+ lo que sugiere estimulación por algún antígeno, la naturaleza de este antígeno no se conoce: - Alfa fodrina? - Agentes virales: VEB? o VHC? Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed

Patogenia Coofactores en la patogenia 1. Factores genéticos - Tendencia familiar: SSA/Ro presente en 21% de familiares en primer grado y 11% en segundo grado. - HLA-DR 3 2. Infecciones virales: - VEB - Retrovirus - Hepatitis C - Coxsackie virus Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed

Histopatología o La principal lesión es la infiltración linfocítica que consiste en agregados locales de linfocitos alrededor de los ductos o a veces alrededor de todo el lóbulo o Existe hiperplasia del epitelio ductal que en conjunto da el aumento de volumen a la glándula o Las glándulas salivales y lacrimales son las mas afectadas Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed

Patogenia Vinculación del síndrome de Sjögren a otras enfermedades autoinmunitarias Artritis reumatoide Lupus eritematoso generalizado Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conectivo Cirrosis biliar primaria Vasculitis Hepatitis crónica activa Harrison, Principios de Medicina Interna 17

Clínica o Principalmente a mujeres de mediana edad o La prevalencia de Sjögren primario es de 0. 5 a 1% o 30% de los pacientes con enfermedad reumática de presentan Sjögren secundario Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413

Clínica o Queratoconjuntivitis sicca • Síntomas: ü Insidiosos a través de los años ü Síntomas son mayores por la tarde ü Sensación de arenilla en los ojos, irritación, prurito, fotofobia, acumulación de filamentos mucosos, ulceración corneal. ü Paradójicamente no hay incapacidad para llorar • Signos: ü Daño corneal detectado por tinción de rosa de bengala ü Evidencia de producción disminuida de lagrima detectada por prueba de Schirmer ü Dilatación de los vasos de la conjuntiva ü Opacidad corneal y conjuntival Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413

Clínica Queratoconjuntivitis sicca Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413

Clínica o Xerostomía: • Síntomas: ü Sensación de boca seca, adherencia de comida en las superficies ü Dificultad para deglutir alimentos ü Incapacidad para hablar sin interrupciones ü Disgeusia • Signos y complicaciones crónicas ü Mucosa oral seca, eritematosa y pegajosa ü Atrofia de papilas filiformes ü Caries dental ü Candidiasis oral ü Otros tipos de infecciones ü Reflujo laringotraqueal: tos, dolor torácico, insomnio. ü Esofagitis crónica ü Nocturia Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413

Clínica Xerostomí a Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413

Clínica o Crecimiento glandular salival y lacrimal o Manifestaciones genitourinarias en mujeres ü Sequedad vaginal ü Dispareunia ü Mayor propensión a vaginosis o Manifestaciones de vías aéreas superiores: ü Referidas a nariz, senos paranasales y faringe posterior ü Cuadros de rinitis no alérgica y de sinusitis o Síntomas generales ü Fibromialgia like ü Fatiga ü Defectos cognitivos leves Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413

Clínica o Manifestaciones extraglandulares: INCIDENCIA DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES Artralgias o artritis Fenómeno de Raynaud Linfadenopatias Afección pulmonar Vasculitis Afección renal Linfomas Esplenomegalia Neuropatía periférica Miositis Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413 60% 37% 14% 11% 9% 6% 6% 3% 2% 1%

Diagnostico CRITERIOS INTERNACIONALES PARA CLASIFICAR EL SINDROME DE SJÖGREN I. Síntomas oculares: respuesta afirmativa por lo menos a una de las preguntas siguientes: 1. ¿Ha padecido usted sequedad ocular diaria y persistente por lo menos durante tres meses? 2. ¿Ha tenido usted sensación recurrente de arena en los ojos? 3. ¿Utiliza sustitutos de lagrimas de tres veces al día? II. Síntomas orales: respuesta afirmativa por lo menos a una de las preguntas siguientes: 1. ¿Ha sentido diariamente la boca seca durante mas de tres meses? 2. ¿Ha padecido de hipertrofia de las glándulas salivales recurrente o persistente como adulto? 3. ¿A menudo bebe líquidos para ayudarse a deglutir alimentos secos III. Signos oculares: evidencia objetiva de daño ocular que se define como el resultado positivo en por lo menos una de las pruebas siguientes: 1. Prueba I de Shrimer, realizada sin anestesia (<5 mm en 5 minutos) 2. Rosa de Bengala o alguna otra calificación colorante ocular. IV. Histopatología: en las glándulas salivales menores, sialoadenitis linfocítica focal con una calificación. V. Lesiones de las glándulas salivales: evidencia objetiva de daño a las glándulas salivales, que se define por el resultado positivo en por lo menos una de las pruebas siguientes: 1. Secreción salival sin estimulo (<1. 5 m. L en 15 minutos) 2. Sialografía parotidea 3. Gammagrafía de las glándulas salivales VI: Autoanticuerpos: presencia en el suero de SSA/Ro y SSB/La Ann Rheum Dis 2002; 61: 554– 558

Diagnostico CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA SINDORME DE SJÖGREN PRIMARIO: a. La presencia de 4 de 6 criterios es indicativa de SS primario siempre y cuando el ítem IV (Histopatológicos) o VI (serológico) estén presentes. b. La presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que son III, IV, V, VI) PARA SINDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO En paciente con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo una enfermedad del tejido conectivo bien definida, la presencia del criterio I o II mas cualquiera de dos de los criterios III, IV o V es indicativo de síndrome de Sjögren secundario. CRITERIOS DE EXCLUSION Radiación de cuello y cabeza en el pasado Infección por hepatitis C SIDA Linfoma prexistente Sarcoidosis Enfermedad injerto contra huésped Uso de fármacos anticolinergicos Ann Rheum Dis 2002; 61: 554– 558

Diagnostico diferencial del Sindrome de Sjögren INFECCION POR EL VIH Y SINDROME SECO Predominio en varones jovenes SINDROME DE SJÖGREN SARCOIDOSIS Sin predominio Ausencia de SSA/Ro o SSB/La Predominio de mujeres de mediana edad Presencia de autoanticuerpos Infiltracion de las gandulas salivales por T CD 8 Inflitracion de glandulas salivales por T CD 4 Granulomatosis en las glandulas salivales Vinculacion de HLA-DR 5 Vinculacion con HLA-DR 3 Desconocido Pruebas serologicas positivas para VIH Pruebas serologicas de VIH negativas Ann Rheum Dis 2002; 61: 554– 558 Ausencia de SSA/Ro o SSB/La

Tratamiento Harrison, Principios de Medicina Interna 17

Bibliografía o Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 7 ed o Harrison, Principios de Medicina Interna 17 o Ann Rheum Dis 2002; 61: 554– 558 o Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct; 24(5): 393 -413