Acometimento renal na Sndrome de Sjgren Vera Lcia

Acometimento renal na Síndrome de Sjögren Vera Lúcia Di Jura Disciplina de Nefrologia HCFMUSP

Sindrome de Sjöegren n Síndrome de Sjoegren representa uma doença do tecido conectivo autoimune cujo alvo são as glândulas exócrinas: lacrimais e salivares principalmente, levando ao quadro da síndrome seca. Pode ser primária ou secundária à outras patologias como LES, esclerodermia, crioglobulinemia e artrite reumatóide. Pode apresentar-se com manifestações extraglandulares em rins, pele, pulmão, TGI, SNC e SNP e tecido musculoesquelético.

Síndrome de Sjögren n Critérios diagnósticos Sintomas oculares: olhos ressecados n Sintomas orais: boca ressecada , aumento de glândulas salivares n Sinais oculares: teste de Schirmer n Evidência histopatológica de lesão em glandular salivar - sialoadenite linfocitária n Envolvimento de glandular salivar demonstrado por cintilografia, sialografia ou teste de fluxo salivar n Anti-Ro e Anti-La positivo n

Sd. Sjögren X Rim n Freqüência de alterações renais varia entre 16 e 67% na literatura n n Provável discrepância devido ao fato da Sd de Sjögren primária e secundária serem avaliadas conjuntamente nos trabalhos. A maioria dos pacientes não apresentam manifestação clínica , sendo o envolvimento renal latente. As alterações renais podem preceder o aparecimento da síndrome seca. Progressão para insuficiência renal é rara

Sd. Sjögren X Rim As alterações renais relacionadas são: n Mais comumente a nefrite tubulo- intersticial n Acidose tubular renal tipo I n Diabetes insipidus nefrogênico n Glomerulonefrites n Outros

Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial: n Mais comum em indivíduos mais jovens. n Representa um infiltrado mononuclear encontrado no interstício e túbulos e é principalmente composto por células T CD 4+. n Pacientes normalmente têm PA normal, proteinúria geralmente menor que 2 ou 3 g/dia e o sedimento urinário é inexpressivo.

Sd. Sjögren X Rim Nefrite tubulo-intersticial: n Pode evoluir para nefrite intersticial crônica incluindo fibrose intersticial e atrofia tubular. n O primeiro mecanismo a ser lesado é a capacidade de concentração urinária. n Pode apresentar-se com ATR.

Sd. Sjögren X Rim Acidose tubular renal tipo I 25% dos pacientes com Sjögren n Acidose metabólica leve n Ausência de atividade da bomba H-ATPASE n Diabetes insipidus nefrogênico 10 -20 % dos pacientes com Sjögren n Usualmente manifestação subclínica n Diagnóstico diferencial com polidipsia n Primeiro manifestação do envolvimento renal n

Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias n Glomerulonefrite ocorre em 5% dos pacientes. n O envolvimento glomerular é raro na S. Sjögren primária. n Já foi relatada relação da maioria das glomerulonefrites com S. Sjöegren sendo as principais a glomerulonefrite membranoproliferativa e a membranosa.

Sd. Sjögren X Rim Glomerulopatias n A ocorrência de doença glomerular sugere a possibilidade de uma doença do tecido conectivo associada( como por exemplo o LES) n A patogênese das lesões não é bem estabelecida, porém é relatada a hipótese que o aumento de complexos imunes circulantes poderiam depositar-se no glomérulo.

Sd. Sjögren X Rim n n Há uma inter-relação entre S. Sjöegren, hepatite C e crioglobulinemia. Recente estudo indicou que púrpura palpável, diminuição do C 4 e crioglobulinemia são preditores para o desenvolvimento de glomerulonefrite em pacientes com S. Sjöegren primária, sugerindo que a patogênese da glomerulonefrite pode ser atribuida a deposição de imunocomplexos formados pela crioprecipitação de Ig. M monoclonal e Ig. G policlonal; entretanto a doença glomerular pode ocorrer na ausência de crioglobulinas circulantes.

Sd. Sjögren X Rim As glomerulonefrites parecem atingir pacientes mais idosos, aqueles com maior tempo de evolução da doença, quando se compara aos portadores de nefrite intersticial n Apesar de ser bem estabelecido que as lesões tubulares correspondem ao tipo mais comum de envolvimento renal nesta patologia, deve-se ter em mente que é possível haver algum tipo de glomerulonefrite associada. n