Polinropatiler Do Dr Eren Gzke Polinropati jeneralize periferik

Polinöropatiler Doç. Dr. Eren Gözke

Poli-nöro-pati = jeneralize periferik nöropati Çok sayıda periferik sinirde aynı etyolojik nedene bağlı olarak gelişen patolojik değişim ve bununla ilgili klinik tablolar Periferik sinirler, gövdesi ön boynuzda olan motor aksonlar, gövdesi arka kök ganglionunda olan duysal aksonlar ve otonomik liflerden oluşur.

Polinöropatide yanıtlanacak sorular 1. Hangi tip sinir lifi tutulmuş? (motor, duysal, otonomik) 2. Primer patoloji nerede? Akson? Myelin? 3. Duysal tutulum varsa natür? (eldiven-çorap, proprioseptif) 4. Başlangıç nasıl? (akut – subakut - kronik) 5. Nöropati? Nöronopati? 6. Herediter? Edinsel?

§Demyelinizasyon §Aksonal dejenerasyon §Akut §Subakut §Kronik (Progressif, relapsing-remitting)

• Motor • Duysal • Otonomik • İnce lif • Kalın lif • Lenght dependent • Dying back

Motor akson gövdesinin tutulumu = motor nöron hastalığı Duysal nöron gövdesinin tutulumu = arka kök ganglioniti Aksonopati Dying-back nöropati: Distalden proksimale ilerleyen aksonopati Myelinopati Segmental Uniform

Başlıca periferik sinir hastalıkları * (RJ Barohn) I. EDİNSEL Metabolik bozukluklar Kanser ve lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkili Diyabetes mellitus Lenfoma, miyeloma ve kanserle ilişkili Böbrek hastalığına bağlı nöropatiler Paraneoplastik subakut duyusal nöronopati Vitamin yetersizlikleri Primer amiloidoz İmmün bozukluğa bağlı İlaçlar veya toksinler Guillain-Barré sendromu (GBS) Kemoterapiye bağlı Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP) ve varyantları Diğer ilaçlar Vaskülit Ağır metaller ve endüstriyel toksinler Monoklonal antikorlarla birlikte nöropati Mekanik/kompresif Pleksitler (servikal ve lumbosakral) Radikülopati Multifokal motor nöropati Mononöropati İnfeksiyona bağlı Etyolojisi bilinmeyen Herpes zoster Kriptojenik duyusal ve duyusal-motor nöropati Lepra, Lyme, HIV ve sarkoidozla ilişkili Amiyotrofik lateral skleroz

II. HEREDİTER Herediter motor-duyusal nöropati (Charcot-Marie-Tooth hastalığı) Herediter basınca duyarlılık nöropatisi Ailesel brakiyal pleksopati Ailesel amiloidoz Porfiri Diğer nadir periferik nöropatiler (Fabry hastalığı, metakromatik lökodistrofi, adrenolökodistrofi, Refsum hastalığı vb. ) Motor nöron hastalığı Spinal müsküler atrofi Ailesel amiyotrofik lateral skleroz. X-e bağlı bulbospinal müsküler atrofi

Wallerian dejenerasyon

Motor bulgular Negatif Pozitif Kuvvet kaybı Fasikulasyon Halsizlik Kramp Hiporefleksi – arefleksi Myokimi Hipotoni Ortopedik deformiteler (pes cavus, çekiç parmak) Huzursuz bacak Sertlik hissi

Duysal - Kalın lif Negatif Pozitif Vibrasyon hissinde azalma Sızlama Eklem pozisyon hissinde azalma İğnelenme Hiporefleksi-arefleksi Hipotoni Ataksi

Duysal - İnce lif Negatif Pozitif Ağrı duyusunda azalma Yanma, disestezi, allodini Isı duyusunda azalma Saplanma hissi

Otonomik Negatif Pozitif Hipotansiyon Hipertansiyon Aritmi Terleme azalması Aritmi Terleme artışı Konstipasyon Diare Üriner retansiyon Gastroparezi Trofik boz İmpotans

Klinik paternler 1. Duyu kaybı ile birlikte simetrik proksimal ve distal kuvvet kaybı: GBS, CIDP 2. Duyu kaybı ile birlikte simetrik distal kuvvet kaybı: CMT, metabolik boz. (diabet, üremi), toksik nöropatiler 3. Duyu kaybı ile birlikte asimetrik distal kuvvet kaybı (mononöropati multipleks): Vaskulit, HNNP, infeksiyöz (lepra, Lyme, sarkoidoz, HİV, CMV, Herpes zoster), MADSAMN 4. Duyu kaybı olmadan asimetrik distal kuvvet kaybı: Motor nöron hastalığı, multifokal motor nöropati 5. Duyu kaybı ile birlikte asimetrik proksimal ve distal kuvvet kaybı: Diabetik poliradikulopati-pleksopati, tümör infiltrasyonu, idiopatik

6. Kuvvet kaybı olmadan simetrik distal duyu kaybı: Metabolik (diabet), toksik, infeksiyöz (HIV), anti-MAG ilişkili nöropati 7. Kuvvet kaybı olmaksızın simetrik yada asimetrik propriosptif duyu kaybı: Duysal nöronopati (ganglionopati) Paraneoplastik, Sjögren, toksik (kemoterapotikler), idiopatik 8. Üst motor nöron tutulumu ile birlikte simetrik duyu kaybı ve arefleksi: Subakut kombine dejenerasyon 9. Belirgin otonomik tutulum ile birlikte nöropati: Diabet, amiloidoz, GBS, porfiri

ETYOLOJİ Edinsel Metabolik: Diabet, üremi, amiloidoz, vit. eksiklikleri İmmün: GBS, CIDP, Vaskulit, MMN İnfeksiyöz: Herpes, Lepra, Lyme, HİV, sarkoidoz Malignite ilişkili: Paraneoplastik Toksin ve ilaçlar: Benzen, kurşun, kemoterapötikler İdiopatik ve Kriptojenik Herediter HMSN (CMT), Porfiri, Fabry

İnce lif nöropatileri • Amiloid • Diabet • Herediter • Fabry • Tangier

Demyelinizan polinöropatiler GBS CIDP Monoklonal gamopati ile ilişkili nöropati Difteri HSMN (Tip I ve Tip III) HNPP

Guillain-Barré sendromu AİDP AMAN AMSAN Miller-Fisher Akut pandisotonomi

Polinöropatide gerekli tetkikler • EMG • Sinir biopsisi: Vaskulit, amiloidoz, sarkoidoz, Lepra, CMT, CIDP • Deri biopsisi: Ağrılı distal nöropatilerde • Sempatik deri yanıtları - RR interval varyasyonu • Lab testleri: Rutin, Tiroid testleri, vit B 12, RF, ANA, protein elektroforezi, immün elektroforez, • LP: GBS, CIDP, meningeal lenfamotozis

EMG Aksonal: İleti hızlarında ılımlı yavaşlama, BKAP ve DSAP amplitüdlerinde düşme, iğne EMGsinde denervasyon Demyelinizan: İleti hızlarında belirgin yavaşlama, ileti bloğu GBS de erken dönemde iletiler normal kalır, sadece F yanıtı anormallikleri görülebilir.

Tedavi Otoimmün/inflamatuar • IVIG: GBS, CIDP, MMN • Steroid: CIDP Altta yatan nedenin tedavisi Alfa lipoik asit Semptomatik tedavi • Gabapentin, pregabalin, SNRI