Penyakit HIPERTIROID HIPOTIROID pada Anak 1 HIPERTIROID Keadaan

Penyakit HIPERTIROID & HIPOTIROID pada Anak. 1

HIPERTIROID Keadaan klinis akibat kelainan yang menyebabkan hipersekresi kelenjar tiroid 2

ETIOLOGI Hipertiroid pd Anak • Penyakit Graves: 95% kasus hipertiroid pd anak Ratio male: female 1 : 3 - 6 Peak incidence (anak): 10 - 15 thn • Tiroiditis Fever & nyeri pd kelenjar Tiroid • Iodine Induced Hipertiroid 3

Penyakit Graves, Auto-imun 4

KRITERIA DIAGNOSIS Hipertiroid • Anamnesis – Hasil di sekolah menurun – Mudah lelah, makin sulit naik tangga (16%) – Emosi labil, hiperaktif (44%) – Intoleransi trhdp panas / keringat (49% / 33%) – Otot lemah – Tremor & gaya menulis makin buruk – Nafsu makan meningkat (60%) – Berat badan turun (50%) – Insomnia – Palpitasi jantung (30%) 5

Pemeriksaan fisik HIPERTIROID Graves – Tiromegali (Goiter) difus & tidak nyeri (99%) – Gangguan Kardiovaskular: Takikardi (82%), Tekanan nadi naik (50%) – Bising (bruit) pd kelenjar tiroid (53%) – Eksoptalmus (hanya 66%) & “lid-lag” – Banyak keringat, kulit basa – Tremor (hanya 61%) – Refleks tendon: cepat & kuat, relax dgn pelan – Keterlambatan pubertas – Myxedema (tanda klasik P. Graves dewasa) sangat jarang pd P. Graves anak 6

Hipertiroid: Goiter & Exoftalmos 7

Pemeriksaan lain • Lab: T 3, T 4 meningkat, TSH turun smp nol DL: leukopeni ringan trkdng Walau evaluasi EKG & Radiograph tidak perlu: • EKG : Takikardi • Radiograf : umur tulang > umur kronologis 8

Tatalaksana • Umum – Kebutuhan nutrisi ditingkatkan – Memberi pengertian kpd orang tua sehub dg penykt kronik • Khusus – PTU (Propylthiourasil) 5 – 7 mg/kg/hr, Q 8 H – Dosis disesuaikan kadar T 4. – Rx dilanjutkan sampai 1 – 2 thn setelah remisi (biasanya 2 – 3 thn) – Palpitasi berat: Propranolol, 80 mg/m 2/d 9

Tatalaksana HIPERTIROIDISM • Indikasi Remisi – Kelenjar tiroid mengecil – T 3, T 4, TSH normal 10

Hipertiroidism: Tatalaksana Bedah • Tiroidektomi dilakukan bila : – Gagal dengan terapi anti tiroid – Toksisitas terhadap obat anti tiroid – Ketidakpatuhan penderita 11

PEMANTAUAN • T 3, T 4, TSH • Efek samping obat • Dilakukan 1, 3, 6 bulan 12

HIPOTIROID Keadaan yg disebabkan hormon tiroid tdk memenuhi kebutuhan tubuh yg diperlukan o/ semua jaringan sejak dlm kandungan, masa anak & remaja 13

KLASIFIKASI HIPOTIROID • Primer – Kelainan langsung di kelenjar tiroid – Bersifat menetap / sementara • Sekunder – Kelainan di hipothalamus / hipofise – Kongenital / didapat – Endemis 14

ETIOLOGI • Hipotiroid kongenital menetap – Primer 1: 4000 kelahiran (di AS) • • Disgenesis kelenjar tiroid : aplasia, hipoplasia Kelainan biosintesis hormon Iatrogenik : lahir dari ibu dengan terapi iodium Radioaktif ablasia kelenjar tiroid janin – Sekunder • Aplasia hipofise • Defesiensi TSH, GH, ACTH 15

Klasifikasi Hipotiroid • Hipotiroid Kongenital Sementara – Penggunaan obat pada ibu (goitrogen, iodium) mempengaruhi sintesa hormon – Adanya antibodi anti tiroid dari ibu melalui plasenta – Defesiensi iodium • Hipotiroid Didapat – – Defesiensi iodium endemik Penyakit tiroid autoimun Obat goitrogen, defesiensi TSH Post tiroidektomi / radiasi 16

PATOFISIOLOGI • Hipotiroid kongenital – Terjadi pd masa perkemb otak Retardasi mental yg jelas & hambatan pertumbuhan • Hipotiroid Didapat – Terjadi setelah berlalunya masa kritis perkembangan otak ggg fungsi mental ringan, yg menonjol gangguan pertumbuhan fisik 17

HIPOTIROID KONGENITAL 18

Definisi • Suatu keadaan produksi hormon tiroid yang tidak mampu memenuhi kebutuhan tubuh dan bisa mengakibatkan retardasi mental 19

Insiden • Berbagai negara rata-rata 1 : 3000 -4000 • Pada sindrom down insiden ↑ 1 : 141 • Perempuan : laki-laki = 2 : 1 • RSCM (1992 -2004) 93 kasus (Perempuan 61% dan laki-laki 39%) 20

Fisiologi Sumber: http: //www. apcweb. com/copyright. html 21

Klasifikasi • Hipotiroid primer Kelainan pada tiroid baik kongenital atau didapat • Hipotiroid sekunder Kelainan di hipofisis • Hipotiroid tersier Kelainan di hipotalamus 22

THYROID AXIS TERTIER TRH SECONDARY TSH PRIMARY T 3 T 4 23

Etiologi Primer (tiroid) Disgenesis (80 -90%) Aplasia/hipoplasi. Disho rmonogenesi (5 -10%) Sekunder (hipofisis) Tersier (hipotalamus) Tumor hipofisis Craniopharyngi oma 24

Patofisiologi • Kel tiroid abnormal pelepasan hormon tiroid↓ • Tahap awal T 4↓masih rentang normal { } T 4 bebas↓ konversi T 4 ke T 3↓ TSH ↑ • TSH ↑ stimulasi kel tiroid sintesis dan penglepasan T 4 dan T 3 25

Manifestasi klinis 26

Gejala klinis bayi baru lahir : – – – Fontanel melebar & lama menutup Wajah bengkak & kasar Lidah besar: Makroglosi Ikterus lama Letargi: tidur banyak/ngantuk Hipotoni Konstipasi Sulit diajak makan Tubuh teraba dingin Kulit teraba kering Hernia umbilikalis Abdomen membuncit 27

Wajah neonatus hipotiroid ● Tanda hipothiroidisme? �Wajah, kulit, rambut kasar �Kulit dingin, kering & pucat �Lidah “terlalu besar”, tonjol �Liur sulit dikontrol �Suara parau / kasar �Bradikardia � “Sluggish” / lembam �Fontenel & hernia umbilicus lambat tutup / masih lebar 28

Manifestasi klinis • Asimptomatik • Wajah dismorfik: miksedema, hidung pesek, hipertelorisme, makroglosia • Ubun-ubun anterior & posterior melebar • Kesulitan makan, konstipasi, distensi abdomen, hernia umbilikalis 29

Manifestasi klinis • Obstruksi sal nafas, apnea • Kulit kering, retardasi mental, perawakan pendek, gangguan pendengaran • Kelainan jantung: bradikardi, bising jantung, kardiomegali 30

Diagnosis Manifestasi klinis Laboratorium Fungsi tiroid T 4 dan TSHs, T 3, TBG Bila T 4 ↓ dan TSHs↑ HIPOTIROID Pemeriksaan darah perifer ; anemia Radiologis Bone age (usia tulang): delayed Skintigrafi tiroid Pemeriksaan telinga : BERA 31

Indeks Neonatal Hipotiroid Gejala. Klinis 1. Gangguanmakan 2. Konstipasi 3. Tidakaktif 4. Hipotoni 5. Herniaumbilikalis(>0. 5 c m) 6. Makroglosi 7. Kutismarmorata Skor: HK 4; bayi normal <2 8. Kulitkering Setiap bayi/neonatus skor > 2 9. Ubun-ubunbesarlebar f. T 4 & TSHs (>0. 5 cm) Tidak bermanfaat pada usia > 6 10. Fasieskhas bulan Total (Letarte, Garagorri, 1989) Skor 1 1 1 1. 5 3 13 32

Gejala klinis hipotiroid didapat : Gejala hipotiroid klasik – Hambatan pertumbuhan – Umur tulang lambat – Pseudodistrofi otot – Gangguan maturasi sex 33

Hipotiroid Didapat: Kriteria Diagnosis • • • Gejala klinis Pemeriksaan perkembangan Radiograph: umur tulang USG kelenjar tiroid Lab : T 3, T 4 TSH 34

ALUR PENAPISAN TSH tinggi (>25) TSH normal (<25) 0. 16 -2. 7% Recall STOP TSH tinggi TSH normal f. T 4 rendah f. T 4 tinggi Normal • HK sekunder • TBG defisiensi ektopik HK primer Resistensi RUJUK 35

Penatalaksanaan • Natrium levotiroksin (seumur hidup) • Tujuan: – mencapai kada. T 4 & kadar TSH yang normal 36

Dosis L tiroksin • • Umur 0 -3 bln 3 -6 bln 6 -12 bln 1 -5 thn 6 -12 thn >12 thn dosis(µg/kg) 10 -15 8 -10 6 -8 5 -6 4 -5 2 -3 37

Pemantauan AAP: • Pemantauan tumbuh kembang • Pemeriksaan serum T 4 dan TSH: – Minggu II & IV setelah terapi inisial – Setiap 1 - 2 bulan sampai usia 1 tahun – Setiap 2 - 3 bulan pada usia 1 -3 tahun – Setiap 3 – 12 bulan sampai pertumbuhan lengkap 38

PEMANTAUAN & PROGNOSIS • Penyesuaian dosis tiroksin berdasar respon klinis serta hasil T 3, TSH • 3 bln pertama evaluasi tiap bulan, kemudian tiap 3 bln, 6 bln • Kalau Rx mulai sebelum umur 1 bln, IQ bisa > 90 • Kalau Rx mulai sebelum umur 3 bln, IQ bisa ≥ 85 39

Prognosis • Uji tapis neonatus prognosis > baik • Diagnosis dini • Pengobatan adekuat (minggu I kehidupan) pertumbuhan linier & kecerdasan ~ anak normal 40

Masalah Gagal tumbuh Retardasi mental Anemia Gangguan pendengaran Keterlambatan bicara Perawakan pendek 41

Hasil Intervensi Setelah intervensi 42